Общ преглед
Какво представлява фунгоидната микоза?
Mycosis fungoides (my-KOH-sis fun-GOY-deez) е заболяване на Т-клетъчните лимфоцити (бели кръвни клетки). При това състояние Т-клетките стават злокачествени (ракови) и засягат кожата ви.
Доставчиците на здравни услуги класифицират mycosis fungoides като кожен Т-клетъчен лимфом (CTCL), вид неходжкинов лимфом, който се среща в Т-клетките в кожата.
Какво представляват лимфоцитите?
Лимфоцитите са вид бели кръвни клетки в лимфната система, част от вашата имунна система. Те живеят в лимфните възли (малки колекции от имунни клетки). Те също живеят в друга лимфоидна тъкан, като далака, кожата и костния мозък.
Т-клетъчните лимфоцити се борят с чужди бактерии и активират имунната ви система. Т-клетките също помагат за почистването на чуждите бактерии след имунен отговор.
Каква е разликата между mycosis fungoides и синдрома на Сезари?
Mycosis fungoides се появява, когато Т-клетъчните лимфоцити станат ракови. Когато тези ракови лимфоцити циркулират в кръвта, те се наричат клетки на Сезари.
Синдромът на Сезари се появява, когато имате голям брой Т-клетъчни лимфоцити – наречени клетки на Сезари – в кръвта, които могат да отидат до кожата и лимфните възли.
Mycosis fungoides заразна ли е?
Mycosis fungoides не е заразна. Не можете да предавате състоянието от човек на човек.
Кой може да получи фунгоидна микоза?
Mycosis fungoides може да засегне всеки, но е най-честа при възрастни над 50 години. Мъжете са два пъти по-склонни от жените да развият mycosis fungoides.
Колко разпространена е микозата фунгоидна?
Mycosis fungoides се среща рядко. Доставчиците на здравни услуги диагностицират около 3000 души с кожни Т-клетъчни лимфоми всяка година. Средно около 70% от всички кожни Т-клетъчни лимфоми са mycosis fungoides.
Тъй като mycosis fungoides прогресира бавно, повече хора може да имат това състояние, без все още да го знаят.
Симптоми и причини
Какво причинява фунгоидна микоза?
Експертите не знаят какви фактори причиняват гъбична микоза. Изследователите продължават да изучават ефектите на факторите на околната среда, като излагането на определени токсини.
Генна мутация (промяна) може да играе роля. Учените предполагат, че може да има връзка с определени видове гени, които определят как тялото реагира на възприемани нашественици. Състоянието изглежда не е наследено (предадено през семейства).
Какви са симптомите на mycosis fungoides?
Симптомите на Mycosis fungoides се появяват в няколко фази на кожни промени. В най-тежката фаза високите нива на клетките на Сезари могат да причинят развитието на гъбична микоза в синдром на Сезари.
За много хора първият признак на заболяването е микозен обрив с гъбички. Етапите на микоза fungoides включват:
- Премикотична фаза: Люпещ, безсимптомен кожен обрив. Този обрив се появява в области на тялото, които обикновено не са изложени на слънце.
- Фаза на корекция: Кожата около обрива става тънка. Може да е сърбящо и сухо, като екзема.
- Фаза на плака: Кожата ви образува папули (малки изпъкнали подутини) или лезии (твърди подутини).
- Туморна фаза: По кожата ви се образуват тумори. Те могат да развият язви и да се заразят.
Диагностика и тестове
Как се диагностицира mycosis fungoides?
Mycosis fungoides споделя много симптоми на други кожни заболявания. Може да е трудно да се диагностицира въз основа на визуален преглед на кожата. Mycosis fungoides често се бърка с други кожни заболявания, като екзема или псориазис.
За да потвърди или изключи mycosis fungoides, вашият доставчик на здравни услуги вероятно ще използва допълнителни тестове като:
-
Биопсия на кожата или биопсия на лимфни възли.
- Кръвни изследвания.
-
CT сканирания.
-
PET сканирания.
Как лекарите определят микоза fungoides?
Вашият лекар ще Ви каже стадия на mycosis fungoides. Стадирането е част от диагностицирането на рак. Стадиране групира рака по неговото разпространение и инвазивност.
Като цяло, по-ранните етапи (етапи 0-1) означават, че ракът току-що е започнал и не се е разпространил много. По-късните етапи (етапи 2-4) показват, че ракът е нараснал и се е разпространил. Познаването на етапа помага на вашия доставчик на здравни услуги да определи как да лекува рака.
Управление и лечение
Как се лекува mycosis fungoides?
Лечението на Mycosis fungoides зависи от стадия на рака и вида на кожните промени. Много възможности за лечение се фокусират върху облекчаване на симптомите и подобряване на качеството на живот.
Вашият доставчик на здравни услуги може да предпише:
- Терапия, насочена към кожата: Локални гелове, стероиди, ретиноиди или ултравиолетова (UV) светлина лекуват рак върху засегнатите участъци от кожата ви. При фототерапията орален агент (псоралени) се комбинира с UV светлина за унищожаване на раковите клетки по кожата ви. Вашият доставчик може също да използва локална химиотерапия, като мехлоретамин.
- Системна терапия: Перорални лекарства като бексаротен (Targretin®) или метотрексат могат да лекуват цялото ви тяло. Други класове лекарства включват интерферон α и инхибитори на хистон деацетилаза (HDAC). Интравенозните лекарства включват химиотерапия, като гемцитабин, пегилиран липозомен доксорубицин или пралатрексат.
- Имунотерапия: Тези лекарства засилват имунната ви система, за да атакуват раковите клетки. Изследователите все още научават как работи това.
- Моноклонално антитяло като таргетна терапия: Тези лекарства откриват и унищожават раковите клетки. Доставчиците на здравни услуги могат да използват насочена терапия, ако тялото ви не е отговорило на друга системна терапия, като mogamulizumab-kpkc (POTELIGEO®) и brentuximab vedotin.
- Лъчетерапия: С лъчева терапия силните лъчи на енергия отвън на тялото ви могат да унищожат раковите клетки или да спрат растежа им.
Доставчиците на здравни услуги рядко използват традиционната химиотерапия за микоза fungoides. Химиотерапията не винаги лекува ефективно фунгоидната микоза. Освен това носи значителен риск от странични ефекти.
Има ли лек за микоза fungoides?
Няма известно лечение за mycosis fungoides. С ранна диагноза хората често живеят дълги години без симптоми.
Предотвратяване
Как мога да намаля риска от mycosis fungoides?
Няма доказан начин за предотвратяване на микоза fungoides. Можете да намалите рисковете, свързани с късен стадий на фунгоидна микоза, като насрочите редовни срещи с доставчик на здравни услуги. Провеждането на редовни прегледи може да увеличи шансовете за откриване на микоза fungoides в ранните й стадии.
Правете месечни самопроверки на кожата за обриви, бенки или други промени. Ако забележите някакви кожни промени, насрочете среща с дерматолог (лекар по грижа за кожата).
Перспективи / Прогноза
Какви са перспективите за хората с гъбична микоза?
Ако хванете фунгоидната микоза в ранните й стадии, лечението е много по-лесно. Много хора, които получават ранна диагноза, изпитват дълги периоди без симптоми.
По-напредналите фунгоиди на микозата може да се нуждаят от по-инвазивно лечение. Например, може да се нуждаете от лъчева терапия или химиотерапия, ако ракът се е разпространил в други части на тялото ви.
Да живееш с
Какво друго да попитам моя лекар?
Можете да попитате вашия доставчик на здравни услуги:
- Каква е най-вероятната причина за mycosis fungoides?
- Какви са възможностите ми за лечение?
- Има ли някакви странични ефекти от лечението на mycosis fungoides?
- Какъв е рискът mycosis fungoides да се върне след лечение?
- Какво ще стане, ако реша да не го лекувам?
- Как мога да намаля шансовете си за завръщане на mycosis fungoides?
Mycosis fungoides е вид кожен лимфом. Той засяга вашите бели кръвни клетки. За много хора първият признак на mycosis fungoides е кожен обрив, който иначе е без симптоми. Без лечение този обрив може да се сърби или да развие язви. Няма лечение за гъбична микоза. При навременно лечение много хора преживяват години без симптоми.
често задавани въпроси
- Американско дружество за борба с рака. Какво е лимфом на кожата? Посетен на 6.10.2021 г.
- Фондация за кожен лимфом. Микоза Fungoides. Посетен на 6.10.2021 г.
- Национална медицинска библиотека на САЩ. Mycosis fungoides. Посетен на 6.10.2021 г.
- Национален институт по рака. Лечение на гъбична микоза (включително синдром на Сезари). Посетен на 6.10.2021 г.
- Национален институт за изследване на човешкия геном. Лимфоцит. Посетен на 6.10.2021 г.
Discussion about this post