Марбургският вариант на множествената склероза е изключително рядък, но и най-тежкият. Очакваната продължителност на живота е седмици или месеци, но напредъкът в лечението доведе до подобрена перспектива.
Множествената склероза (МС) е автоимунно заболяване, засягащо главния и гръбначния мозък. В световен мащаб, приблизително
MS причинява автоимунна демиелинизация, загуба на защитната обвивка около вашите нервни влакна. В крайна сметка той уврежда вашите нервни клетки и самите влакна, оставяйки след себе си белези или „склероза“. МС нарушава редовната комуникация и функция на нервната система, причинявайки редица сериозни неврологични симптоми.
Лекарите категоризират МС в различни типове, всеки от които се характеризира с различна честота на симптомите и степен на прогресия. Марбургският вариант на МС, наричан още злокачествена, фулминантна или бързо прогресираща МС, е най-агресивната форма на заболяването.
Но Марбургската МС също е много рядка, представляваща по-малко от 4% от случаите на МС.
Какви са симптомите на множествена склероза Марбург?
Марбургският вариант на МС е тежка и бързо прогресираща форма на МС. Симптомите обикновено се развиват внезапно и се влошават бързо.
В сравнение с други форми на МС, вариантът на Марбург е по-вероятно да причини внезапно възникващо объркване или променено съзнание, което обикновено кара хората да търсят спешна помощ.
Други симптоми могат да включват:
- гърчове
- главоболие
-
проблеми със зрението (замъгляване, невъзможност за фокусиране, болка в очите)
-
проблеми с говора (затруднено формиране на думи или неспособност за говорене)
-
слабост или парализа
- загуба на чувствителност
- повръщане
Как лекарите диагностицират множествената склероза Марбург?
Няма нито един тест за диагностициране на МС. Вместо това серия от лабораторни и образни изследвания може да провери за предполагаеми признаци на МС и да изключи други неврологични състояния.
Marburg MS е много рядко и вашите лекари ще трябва да го разграничат от други състояния като:
- мозъчни инфекции
- мозъчни тумори
- други демиелинизиращи заболявания като концентрична склероза на Бало или остър дисеминиран енцефаломиелит
Лекарите ще започнат с преглед на вашите симптоми и извършване на физически и неврологичен преглед.
Ако подозират МС, ЯМР на мозъка с усилен контраст може да разкрие характерни демиелинизиращи лезии в мозъка и гръбначния мозък.
Анализът на гръбначния стълб и цереброспиналната течност (CSF) може да покаже специфични антитела, често срещани при МС, наречени олигоклонални ленти (OCB). Анализът на CSF може също да покаже признаци на други заболявания, като например инфекции.
Кръвните тестове могат да помогнат да се изключат други причини за вашите симптоми, включително инфекции, недостатъци и други автоимунни състояния.
Лекарите могат също така да назначат изследване на електроенцефалограма (ЕЕГ), за да наблюдават активността на мозъчните вълни, особено ако подозират гърчове или ако съзнанието ви е променено.
Очните симптоми и засягането на зрителния нерв са чести при МС. В зависимост от вашите симптоми, лекарите могат да оценят зрителните ви нерви и да проверят зрителните предизвикани потенциали, за да видят мозъчните вълни, произведени от определени видове визуални стимули.
В много редки случаи може да се наложи лекарите да извършат мозъчна биопсия, за да потвърдят диагнозата.
Какво е лечението на множествената склероза Марбург?
Понастоящем не е известен лек за Marburg MS.
Тъй като първоначалните симптоми са тежки и могат да се влошат бързо, хората с Марбургска МС обикновено се нуждаят от хоспитализация по време на диагностичния процес. При първа възможност лекарите ще започнат агресивно лечение в болницата.
Лечението на Marburg MS може да включва:
-
кортикостероиди и имуносупресори за успокояване на имунната ви система
-
плазмафереза за филтриране на увреждащи нервите автоантитела и възпалителни съединения от кръвта ви
-
интравенозни инфузии на имуноглобулин (IVIg) за подпомагане на неутрализирането на оставащите автоантитела
- инфузии на интерферон бета за намаляване на възпалението и повлияване на имунната ви система
- противогърчови лекарства
Скорошни доклади за случаи описват успешно агресивно лечение на МС на Марбург чрез инфузии на химиотерапевтични лекарства (
Когато симптомите се стабилизират, лекарите могат също да препоръчат физическа или трудова терапия и лечение на свързани състояния, като депресия, спастичност или дисфункция на пикочния мехур.
Каква е очакваната продължителност на живота на хората с множествена склероза Марбург?
Марбургският вариант е много необичайна форма на МС, която може бързо да бъде фатална. В исторически план очакваната продължителност на живота след диагностициране на МС на Марбург е била
Лечението на МС обаче продължава да напредва.
Въпреки че вариантът на Марбург е изключително рядък, последните доклади показват, че някои хора, които получават бързо, интензивно лечение, могат да останат стабилни до 3 години. Документ от 2021 г. описва успешна стабилизация и почти пълно възстановяване на Марбург MS. Друг
Какво причинява множествена склероза в Марбург?
Както при другите видове МС, точната причина за Марбургска МС не е известна.
Лекарите подозират, че смесица от генетични рискови фактори и фактори на околната среда се комбинират, за да задействат имунната ви система, която след това започва по погрешка да атакува миелина, който изгражда обвивките на нервите ви. В крайна сметка този автоимунен процес уврежда и оставя белези на вашите нервни клетки и влакна.
Белите кръвни клетки, наречени Т клетки, първоначално медиират реакцията на имунната ви система и възпалението. Но други видове клетки и съединения също се включват в процеса на възпаление и склероза на нервната система.
Тежкият и бързо прогресиращ характер на симптомите на Марбургска МС се дължи както на екстремното възпаление, така и на широко разпространения характер на лезиите на МС в критични места като мозъчния ви ствол.
Кой получава множествена склероза в Марбург?
Лекарите не са сигурни за точната комбинация от рискови фактори, които провокират МС, нито какво кара автоимунния процес да се задейства толкова интензивно при Марбургския вариант.
Знаем, че Марбургският вариант е доста рядък и засяга предимно млади хора.
Още рискови фактори за МС включват:
- пол, определен женски при раждането
- Европейски произход
- фамилна анамнеза за МС първа степен
- генетични рискови фактори и мутации (вероятно комбинирани множество различни генни ефекти)
- някои инфекции, като вирус на Epstein-Barr и Mycoplasma pneumoniae
- пушене на цигари
- затлъстяване
- липса на излагане на слънчева светлина и пребиваване по-далеч от екватора
МС е автоимунно демиелинизиращо заболяване на главния и гръбначния мозък. Въпреки че MS може да причини значителни симптоми и увреждане във всичките му форми, вариантът на Марбург е най-редката и най-тежка форма на заболяването.
Марбургската МС обикновено възниква при млади възрастни. При МС на Марбург тежки неврологични симптоми като объркване и парализа могат да се появят внезапно и да прогресират бързо.
Преди това Марбург MS е бил равномерно и бързо фатален. Но обещаващият напредък в терапията на МС е подобрил преживяемостта, постигането на стабилност на заболяването и шансовете за ремисия с агресивно лечение.
Discussion about this post