Първичен склерозиращ холангит (PSC): Диагностициране и живот с това състояние на черния дроб

Какво е първичен склерозиращ холангит (PSC)?

Черният дроб е орган в тялото ви, който разгражда храната до нейните основни хранителни вещества (протеини, мазнини и др.) и енергия, витамини и минерали. Той също така премахва токсините от кръвния поток и подпомага храносмилателния процес, като произвежда жлъчка.

По-конкретно, жлъчните пътища в черния дроб са отговорни за транспортирането на храносмилателни сокове (жлъчка) от черния дроб до тънките черва и жлъчния мехур. Жлъчката е това, което помага за разграждането на мазнините и мастните витамини в тези органи и допълнително подпомага храносмилането.

При PSC възпалението причинява увреждане под формата на белези, наричани още фиброза. Белезите се стесняват и в крайна сметка блокират жлъчните пътища. Когато каналите са запушени, жлъчката не може да пътува там, където трябва. Това води до увреждане на черния дроб.

Колко етапа на PSC съществуват?

Има четири етапи на PSC:

1. холангит или портален хепатит: Белезите са ограничени до порталните области на черния дроб.
2. Перипортална фиброза или перипортален хепатит: Областите на белези се простират отвъд порталните зони, но все още не се свързват.
3. Септална фиброза, мостова некроза (или и двете): Областите на белези започват да се свързват една с друга.
4. Билиарна цироза: Белезите образуват форми на пчелна пита и стават по-широко разпространени.

Може да нямате симптоми или да имате само леки симптоми в началните етапи, така че всички симптоми, които изпитвате, не са непременно свързани с етапа, в който се намирате.

Въпреки това, симптомите са склонни да стават по-тежки с всеки етап и продължаващо увреждане на черния дроб.

причини

Лекарите не знаят точно какво причинява PSC. И това, което го причинява, може да е различно за различните хора.

Какво знаят:

• Около 70% от хората, които са засегнати, са мъже, предимно млади мъже и мъже на средна възраст.
• Около 80% от хората с PSC също имат възпалително заболяване на червата.
• Редица фактори могат да повишат риска, като наличието на определени вирусни или бактериални инфекции или фамилна анамнеза за заболяването.

Какви са симптомите на първичен склерозиращ холангит?

Възможно е да нямате симптоми в ранните стадии на PSC. Някои хора може да са безсимптомни или да имат леки симптоми през първите няколко години. Ако имате симптоми, те може да се появяват и да си отиват и да се влошават с напредването на състоянието.

Възможните симптоми включват:

• умора
• сърбеж по кожата (пруритус)
• жълта кожа и очи (жълтеница)
• треска, втрисане
• гадене
• коремна болка (горе вдясно)
• отслабване
• тъмна урина, светло оцветени изпражнения
• витаминни дефицити
• увеличен черен дроб или далак

Как лекувате PSC?

Няма двама души с PSC, които да получават еднакво лечение. Вместо това лекарите персонализират лечението и се фокусират върху симптомите, които човек изпитва. Основната цел на лечението не е да излекува състоянието, а да забави прогресирането му.

Възможностите за лечение включват:

• Лекарства: Вашият лекар може да предпише антибиотици за предотвратяване на инфекция или контрол на възпалението. Други лекарства включват холестирамин за подпомагане на контрола на сърбежа по кожата и бифосфонати за защита на костната маса и лечение на остеопороза.
• Хирургия: Може да имате ендоскопска операция за отстраняване на запушвания в жлъчните пътища или разширяване на канали, които са били стеснени.
• Промени в начина на живот: Може да се наложи да намалите или избягвате приема на алкохол и да откажете пушенето, за да защитите допълнително черния си дроб. Храненето на балансирана, питателна диета и приемането на добавки също може да помогне за справяне с хранителните дефицити.
• Ваксинация: Вашият лекар може да препоръча да се ваксинирате срещу хепатит А и В, за да защитите допълнително черния дроб.

Трансплантацията на черен дроб може да е необходима в по-късните етапи на PSC. Примери за усложнения на по-късен етап могат да включват:

• трудно се справя със сърбежа
• рецидивиращ бактериален холангит
• краен стадий на чернодробно заболяване
• чернодробна недостатъчност

Експертите казват, че трансплантациите на черен дроб са ефективни, но е възможно PSC да се появи отново дори след трансплантация.

NHS на Англия покрива ли PSC чернодробни процедури?

Националната здравна служба (NHS) осигурява универсално здравеопазване в Обединеното кралство. NHS обикновено плаща както за болнични, така и за амбулаторни болнични грижи, които могат да включват чернодробни процедури и трансплантации.

Все пак няма законодателство или „абсолютно право“ на каквато и да е конкретна грижа. Важно е да се консултирате с вашата болница за подробности относно осигуреното покритие за вас и вашата процедура.

Средното време, през което човек чака за чернодробна трансплантация в Обединеното кралство, е между 3 и 4 месеца. Това време може да бъде по-кратко или по-дълго в зависимост от наличността на органи и вашето здравословно състояние.

Що се отнася до Съединените щати, много застрахователни планове покриват основните лечения и лекарства с рецепта, които могат да се доставят с PSC. Разбира се, застрахователните планове варират, така че е важно да знаете какво позволява формулярът на вашия план. Повечето застрахователни компании също покриват чернодробни трансплантации, въпреки че е важно да се консултирате с оператора си, за да проверите това покритие и вашите разходи от джоба ви.

Outlook

Без лечение хората с PSC могат да получат:

• чернодробна недостатъчност
• чести инфекции
• някои видове рак

Ракът на жлъчните пътища (холангиокарцином) и ракът на жлъчния мехур са два вида рак, които са по-склонни да се появят при хора с PSC.

Отново, това състояние е прогресивно, така че има тенденция да се влошава с времето. Лечението може да забави прогресията и да лекува симптомите, но често е необходима чернодробна трансплантация.

Изгледите за хората, които са претърпели чернодробна трансплантация за PSC, са добри. Около 80% оцеляват повече от 2 години след операцията.

Ако изпитвате някакви симптоми, които ви притесняват, уговорете си среща с лекар за първична помощ. Те могат да ви насочат към чернодробен специалист, наречен хематолог, за по-подробни изследвания и лечение.

Много хора с PSC може да се нуждаят от чернодробна трансплантация около 10 години след диагнозата. Добрата новина е, че след трансплантация може да продължите да живеете здравословен и пълноценен живот.