Пигментозна уртикария

Какво представлява пигментната уртикария?

Пигментната уртикария (UP) е алергично-медиирано кожно състояние, което причинява обезцветени лезии и сърбеж по кожата. Състоянието се характеризира с наличието на твърде много мастоцити в кожата. Мастоцитите са част от вашата имунна система. Тяхната работа е да предизвикат възпаление чрез освобождаване на вещество, наречено хистамин, в отговор на микроби и други нашественици. В UP има твърде много мастоцити в кожата ви.

Това заболяване най-често се наблюдава при кърмачета и деца, но може да засегне и възрастни. Основният симптом са тъмните лезии по кожата. Лезиите могат да бъдат много сърбящи и трудно да не се почешат. Когато ги разтриете или надраскате, лезиите реагират със знак на Дарие. Знакът на Дарие изглежда като копривна треска. Причинява се от освобождаването на хистамин от мастоцитите.

При повечето деца UP изчезва до пубертета. Усложненията обикновено се наблюдават само при по-големи деца или възрастни. Рядко UP може да еволюира в системна мастоцитоза при възрастен. При системна мастоцитоза мастоцитите могат да се натрупват в други органи на тялото. В редки случаи това може да доведе до левкемия на мастоцитите или сарком на мастоцитите, които са и двете форми на рак.

Снимки на уртикария пигментоза

Разпознаване на уртикария пигментоза

Основният симптом на UP са кафеникави лезии по кожата. Разтриването на лезиите освобождава хистамини, които предизвикват интензивен сърбеж заедно с мехури или копривна треска (признак на Дарие).

Симптомите на UP могат да включват:

• сърбеж (сърбеж с различна тежест и интензивност)

• зачервяване (зачервяване на кожата)

• хиперпигментация на лезиите (много тъмно оцветяване на лезиите)

Възрастните или юношите са по-склонни да имат необичайни симптоми. Те включват:

• диария
• тахикардия (ускорен сърдечен ритъм)
• гадене или повръщане
• припадък
• световъртеж
• главоболие

Причина за уртикария пигментоза

Точната причина за UP е неизвестна. В някои случаи може да има генетична причина. Детето или наследява анормален ген от един от родителите си, или има генна мутация. В други случаи може да се появи без причина. Наследената форма на UP е много рядка, само с около 50 документирани случая.

Лекарите знаят, че когато лезиите се търкат, те отделят хистамини. Хистамините са химикали, които започват имунен отговор. Обикновено микробите или други нашественици активират имунния отговор. В UP няма нашественик. Имунният отговор води до сърбящи лезии по кожата.

Диагностика на уртикария пигментоза

Диагнозата на UP се основава на наблюдение на лезиите. Знакът на Дарие е класически симптом, който предполага UP и повечето лезии изглеждат сходни по цвят. Лезиите, които изглеждат различни от другите, може да са признак на рак.

Възможните ракови заболявания могат да включват:

• меланом (най-смъртоносният рак на кожата)

• базално-клетъчен карцином (неконтролирани израстъци или лезии във външния слой на кожата)

• актинична кератоза (предраково люспесто петно ​​по кожата, причинено от години на излагане на слънце)

Вашият лекар ще тества всякакви необичайно изглеждащи лезии за рак. Това ще изисква малка кожна проба за микроскопско изследване и тестване. Вашият лекар ще препоръча кожна биопсия за тази цел.

Лечение на уртикария пигментоза

Няма лек за UP. Лечението се фокусира върху облекчаване на симптомите и контролиране на лезиите. Вашият лекар ще препоръча специфично лечение въз основа на броя на лезиите и вашата поносимост. Например, безболезнените и лесни за прилагане лечения може да са най-добри за малки деца.

Опциите за лечение включват:

• антихистамини за облекчаване на сърбеж и зачервяване на кожата
• локални кортикостероиди (гел или крем с противовъзпалителни свойства)
• интралезионни кортикостероиди (инжектиране с противовъзпалителни стероидни лекарства)
• хидроколоидни превръзки (действа като превръзка за задържане на лекарството върху кожата)
• флуоцинолон ацетонид (синтетичен кортикостероид)
• хлорфенирамин малеат (антихистамин, използван за контрол на алергични реакции)
• При възрастни форма на светлинна терапия, наречена фотохимиотерапия, използваща ултравиолетово (UV) лъчение, се е доказала като ефективно лечение.

За да насърчите възстановяването:

• Не търкайте кожата.
• Не чопляйте мехури (без значение колко е изкушаващо).
• Не надрасквайте лезиите. Това само ще изпрати повече хистамини, създавайки по-голяма реакция.

Хората с UP трябва да избягват някои лекарства, включително:

• аспирин
• кодеин
• опиати (морфин и кодеин)

Приемът на алкохол трябва да бъде ограничен или елиминиран, тъй като може да бъде задействане на UP.

Усложнения на уртикария пигментоза

Повечето случаи на UP засягат само кожата. Случаите, при които UP засяга други органи, обикновено се срещат при по-големи деца и възрастни.

UP може да засегне следните органи:

• черен дроб
• далак
• костен мозък

За съжаление, лечението на UP може да има някои нежелани странични ефекти. Страничните ефекти при продължително лечение включват:

• синдром на зачервена кожа (RSS) (оттегляне на кортикостероиди)

• захарен диабет (непоносимост към глюкоза поради хронична употреба на стероидна терапия)

• инсулинова резистентност (тялото става имунизирано срещу наличието на инсулин)

Прогноза за уртикария пигментоза

Повечето случаи на UP се появяват при деца. Когато пораснат, мнозинството ще надрасне болестта. Лезиите обикновено избледняват, когато детето премине в зряла възраст. До 25 процента не надрастват болестта и запазват лезиите в зряла възраст.

Предотвратяване на уртикария пигментоза

Няма сигурен начин да предотвратите UP. Наследената форма е много рядка и дори когато детето има анормален ген, то може никога да не развие UP.

Въпреки това, можете да предотвратите влошаването на заболяването. Опитайте следните методи:

• Помогнете на детето си да не надраска или трие раздразнената си кожа, за да предотврати разпространението на лезиите.
• Избягвайте горещите вани, за да не изсушите кожата им и да влошите сърбежа. Доказано е, че къпането в хладки (или хладни) маслени бани на Aveeno контролира сърбежа.
• Избягвайте сърбящи, дразнещи дрехи. Опитайте вместо това с памук или други леки материи.
• Дръжте ноктите къси.
• Накарайте ги да носят леки памучни ръкавици в леглото, за да предотвратят надраскване.

Пазарувайте процедури за баня и масла от Aveeno онлайн.

Вашият педиатър може да има повече съвети. Повечето случаи на UP се изясняват, когато детето стане тийнейджър.