Лимфом на маргиналната зона

Общ преглед

Лимфомът е рак, който започва в лимфната система. Лимфната система е мрежа от тъкани и органи, които премахват отпадъците и токсините от тялото. Лимфомът включва лимфом на Ходжкин и неходжкинов лимфом. Този рак започва в лимфоцитите, които са бели кръвни клетки, борещи се с инфекцията. В-клетките и Т-клетките са два вида лимфоцити, които могат да се развият в лимфом.

Лимфомът на пределната зона (MZL) се класифицира като група от бавно растящи, неходжкинови В-клетъчни лимфоми.

Има три вида MZL:

1. В-клетъчен лимфом на екстранодалната маргинална зона или свързана с лигавицата лимфоидна тъкан (MALT)

MALT е най-често срещаната форма на MZL. Може да се развие в стомаха (стомашен) или извън стомаха (нестомашен). Може да засегне различни части на тялото, като например:

бели дробове
тънки черва
щитовидна жлеза
слюнчените жлези
очи

Според фондацията за изследване на лимфома този тип представлява 9 процента от В-клетъчните лимфоми.

2. В-клетъчен лимфом на нодална маргинална зона

Този рядък тип се развива в лимфните възли. Той представлява по-малко от 2 процента от всички MZL, според Асоциацията на лимфомите.

3. В-клетъчен лимфом на маргиналната зона на далака

Това е най-рядката форма на заболяването. Развива се в далака, костния мозък или и двете. Според списанието Blood на Американското дружество по хематология, той присъства в по-малко от 2 процента от всички лимфоми и е свързан с вируса на хепатит С.

Какви са симптомите?

Симптомите на MZL варират в зависимост от вида. Симптомите, свързани с всички форми на заболяването, включват:

треска без инфекция
нощни изпотявания
необяснима загуба на тегло
кожен обрив
болка в гърдите или корема
умора

Може също да имате симптоми, специфични за вида на лимфома. Например, хората с MALT могат да изпитат:

лошо храносмилане
стомашни болки
гадене
повръщане

Nodal MZL може да причини безболезнена бучка в областта на слабините, подмишниците или шията.

Splenic MZL може да причини анормална кръвна картина, умора и дискомфорт поради увеличен далак.

Какво причинява лимфом на маргиналната зона?

Точната причина за MZL на възлите и далака е неизвестна. В случай на MALT, възпалението, дължащо се на инфекция, може да бъде отговорно. Заболяването може да се развие, ако сте били заразени с H. pylori. Тази бактерия може да влезе в тялото ви и да атакува стомашната ви лигавица.

Въпреки че понякога се свързва с инфекция, MZL не е заразен. Също така не се предава по наследство. Някои фактори обаче могат да увеличат риска от развитие на тези видове лимфом. Рисковите фактори включват:

да сте на 65 години или повече
анамнеза за отслабена имунна система

Възможности за лечение

Лечението може да помогне за постигане на ремисия. Това е период, когато симптомите изчезват. Опциите включват:

химиотерапия за унищожаване на раковите клетки
радиация за свиване на тумори
операция за отстраняване на тумори

Лечението зависи от вида на MZL и вашия стадий.

1. Стомашен и нестомашен МАЛТ

Тъй като MALT е свързан с инфекция, Вашият лекар може да препоръча антибиотична терапия за период от две седмици. Фондацията за изследване на лимфома посочва, че около 70 до 90 процента от хората с MALT реагират добре на това лечение. Те също не изискват повече лечение.

Ако лимфомът се върне, ще получите и традиционна терапия за рак в засегнатите области. Това може да включва операция, радиация или химиотерапия. Вашият лекар може също да предпише кортикостероид в комбинация с лечение на рак. Това лекарство потиска имунната ви система и контролира възпалението.

2. Възлова MZL

Това е бавно развиваща се форма на заболяването. Ако сте безсимптомни, Вашият лекар може да предприеме бдителен подход за изчакване. Това забавя лечението, докато симптомите станат очевидни. В резултат на това избягвате изтощителните странични ефекти от лечението на рак, като анемия, косопад, умора и гадене. След като се развият симптомите, възможностите за лечение включват химиотерапия, радиация или операция.

3. Далак MZL

Вашият лекар може да предложи операция за отстраняване на увеличен далак. Тази процедура сама по себе си може да контролира симптомите. Ако не, други опции включват радиация и химиотерапия.

Как се диагностицира това?

За да постави диагноза, Вашият лекар ще трябва да определи етапа на заболяването. Стадирането също е начинът, по който Вашият лекар решава правилното лечение. Тя включва оценка на местоположението и размера на туморите и определяне дали ракът се е разпространил в други части на тялото.

Вашият лекар ще използва образни тестове, за да заснеме снимки на вътрешността на тялото ви, за да постави MZL. Тези образни тестове включват рентгенови лъчи, ултразвук, компютърна томография и ЯМР сканиране.

Четирите етапни системи включват:

Етап 1. MZL е ограничен до една лимфна област.
Етап 2. MZL се намира в повече от един лимфен възел, под или над диафрагмата.
Етап 3. MZL се намира в няколко лимфни възли над и под диафрагмата.
Етап 4. MZL се е разпространил в други органи.

Етап 3 и 4 са напреднали стадии на заболяването.

Каква е перспективата?

Едно проучване установи, че петгодишната преживяемост е по-висока при хора с MALT в сравнение с хора с MZL на далака и възела. Проучването изброява петгодишната преживяемост, както следва:

88,7 процента за MALT
79,7 процента за MZL на далака
76,5 процента за възлова MZL

Възрастта, стадият на заболяването при диагностициране и местоположението влияят на перспективите за ремисия и дългосрочно оцеляване. Говорете с Вашия лекар, ако подозирате, че може да имате MZL, и можете да работите за лечението му заедно. При ранна диагностика и лечение е възможна ремисия и перспективите са положителни.