Грануломатоза с полиангиит (GPA, по-рано наричан Wegener’s)

Управление и лечение

Как се лекува грануломатоза с полиангиит (GPA)?

Тъй като GPA често е животозастрашаващо заболяване, то се лекува с различни мощни лекарства, за които е доказано, че са животоспасяващи. Лекарствата, които потискат имунната система, формират основата на лечението на GPA. Тежестта на заболяването във всеки отделен случай диктува какви имуносупресивни лекарства се използват. Има различни имуносупресивни лекарства, които се използват в GPA, всеки от които има индивидуални странични ефекти.

Хората с GPA, които имат критично засягане на органната система, обикновено се лекуват с кортикостероиди, комбинирани с друго имуносупресивно лекарство, като циклофосфамид (Cytoxan®) или ритуксимаб (Rituxan®). При пациенти с по-малко тежък GPA, първоначално могат да се използват кортикостероиди и метотрексат. Целта на лечението е да спре всички наранявания, които възникват в резултат на GPA. Ако болестната активност може да бъде напълно „изключена“, това се нарича „ремисия“. След като стане очевидно, че заболяването се подобрява, лекарите бавно намаляват дозата на кортикостероидите и в крайна сметка се надяват да я преустановят напълно. Когато се използва циклофосфамид, той се прилага само до момента на ремисия (обикновено около 3 до 6 месеца), след което време се преминава към друг имуносупресивен агент, като метотрексат, азатиоприн (Imuran®) или микофенолат мофетил (Cellcept® ) за поддържане на ремисия. Продължителността на лечението с поддържащо имуносупресивно лекарство може да варира при различните индивиди. В повечето случаи се прилага за минимум 2 години, преди да се обмисли бавно намаляване на дозата към прекратяване.

Всички тези лекарства се използват и за лечение на други медицински състояния. Азатиоприн и микофенолат мофетил се използват за предотвратяване на отхвърлянето на трансплантиран орган. Метотрексат се използва за лечение на ревматоиден артрит и псориазис. И циклофосфамид, и метотрексат се дават във високи дози като лечение на някои видове рак и затова понякога се наричат ​​“химиотерапия“. При лечението на рак тези лекарства действат, като убиват или забавят растежа на бързо размножаващи се ракови клетки. При васкулит тези лекарства се дават в дози, които са 10 до 100 пъти по-ниски от тези, използвани за лечение на рак, и основният им ефект е да повлияят на поведението на имунната система по начин, който води до имуносупресия. Ритуксимаб принадлежи към клас лекарства, наречени биологични агенти, които са насочени към специфичен елемент от имунната система. Последните проучвания установиха, че ритуксимаб е толкова ефективен, колкото циклофосфамид за лечение на тежък активен GPA.

Какви са някои нежелани реакции, свързани с лечението на грануломатоза с полиангиит (GPA)?

Тъй като тези лекарства потискат имунната система, има повишен риск от развитие на сериозни инфекции. Всяко имуносупресивно лекарство има и уникален набор от потенциални странични ефекти. Мониторингът на страничните ефекти, свързани с всяко лекарство, е от решаващо значение за предотвратяване или свеждане до минимум на тяхната поява. Също така фактът, че пациентът може първоначално да понася лечението, не гарантира, че толерантността ще остане същата с течение на времето.

Независимо от използвания медикамент, непрекъснатото наблюдение на лабораторната работа на пациента е от съществено значение при лечението на тези заболявания. Метотрексат, азатиоприн и циклофосфамид могат да потиснат способността на пациента да произвежда кръвни клетки. Ако пациентът получава рутинни лаборатории, които се наблюдават внимателно, това потискане на клетъчното производство ще бъде открито и дозата на лекарството може да бъде коригирана или прекратена в зависимост от тежестта. Циклофосфамидът има и важни странични ефекти, като намалена плодовитост при по-млади пациенти, както и повишен риск от развитие на рак на пикочния мехур. Употребата на ритуксимаб има рядко повишен риск от мозъчна инфекция, която може да бъде животозастрашаваща.