Болестта на фон Вилебранд е нарушение на кръвосъсирването, което обикновено се развива като наследствена генетична мутация. Хората с тази мутация нямат специфичен протеин, наречен фактор на фон Вилебранд, който помага на вашите тромбоцити да образуват кръвни съсиреци.
В редки случаи обаче можете да развиете това състояние, без да го наследите. Известно като придобита болест на фон Вилебранд, този конкретен тип заболяване може да бъде причинено от лекарства или други медицински състояния – включително автоимунни заболявания. Това не е точно автоимунно разстройство, но придобитата болест на фон Вилебранд обикновено се появява заедно с тези видове състояния.
В тази статия ще научите повече за придобитата болест на фон Вилебранд, как е свързана с автоимунно заболяване и какви състояния могат да ви изложат на риск от развитие на това нарушение на кръвосъсирването.
Болестта на фон Вилебранд автоимунно заболяване ли е?
Болестта на фон Вилебранд може да се счита за автоимунно заболяване в редки случаи, но придобитите версии на това заболяване обикновено се развиват в резултат на други автоимунни състояния, заболявания или лекарства. Когато се развие като автоимунно заболяване, по една или друга причина собствената имунна система на тялото ви атакува протеина на von Willebrand, унищожавайки го или намалявайки съсирващата му способност.
Придобитата болест на фон Вилебранд обаче не винаги е причинена от автоимунна реакция и може да се развие като усложнение на друго заболяване или лекарство.
Повечето случаи на болестта на фон Вилебранд са предизвикани от генетични мутации, които са наследени или предавани през семейства. Когато това се случи, хората с болестта на фон Вилебранд нямат протеин, който помага на кръвосъсирването им. Това е сравнително рядко състояние, но е и най-често срещаното нарушение на кръвосъсирването.
Болестта на фон Вилебранд засяга около
Понастоящем няма добра оценка колко хора имат придобита форма на болестта на фон Вилебранд.
Какво е автоимунно заболяване?
Автоимунното заболяване е състояние, при което тялото ви – по-специално имунната ви система – атакува собствените си тъкани. Има повече от
Няма лек за повечето автоимунни заболявания и може да се наложи лечението да продължи през целия ви живот, за да поддържате симптомите под контрол.
Как автоимунните заболявания могат да причинят болестта на фон Вилебранд?
Има много неща, които все още не са разбрани, когато става дума за автоимунни заболявания. Автоимунните заболявания могат да засегнат няколко системи на тялото наведнъж и около една четвърт от всички хора с едно автоимунно заболяване ще развият и други автоимунни заболявания.
Какви автоимунни състояния могат да причинят VWD?
Придобитата болест на фон Вилебранд е свързана с редица отключващи фактори. Автоимунните заболявания, които най-често се свързват с това заболяване, включват:
- системен лупус еритематозус
- склеродермия
- синдром на антифосфолипидни антитела
- хипотиреоидизъм
Освен автоимунните заболявания, следните други неавтоимунни състояния също са свързани с придобита болест на фон Вилебранд:
- аортна клапна стеноза
- тромбоцитопения
- полицитемия вера
- хронична миелоидна левкемия
- септални дефекти
- използване на устройство за подпомагане на лявата камера
- карциноми
- Тумор на Wilms
Придобитата болест на фон Вилебранд също може да бъде предизвикана от лекарства като:
- ципрофлоксацин
- гризеофулвин
- валпроева киселина
- хидроксиетил нишесте
Болестта на фон Вилебранд засяга ли имунната ви система?
Болестта на фон Вилебранд се счита предимно за нарушение на кръвосъсирването, но е имало
Има споделени пътища в системите на тялото, които стартират съсирването, както и имунните реакции. Смята се, че нарушаването на една част от този път засяга множество функции на тялото, но са необходими повече изследвания, за да се разбере напълно връзката.
За вкъщи
Болестта на фон Вилебранд е нарушение на кръвосъсирването, което обикновено се развива от наследствено генетично заболяване, но може – в редки случаи – да се развие заедно с автоимунно заболяване или друго разстройство, с определени лекарства или като собствен автоимунен проблем.
Говорете с Вашия лекар, ако имате няколко хронични заболявания, особено автоимунни заболявания като лупус, и започнете да забелязвате неща като засилено кървене от носа или необясними синини. Придобитите форми на това заболяване често могат да бъдат разрешени чрез лечение на основната причина.
Discussion about this post