Общ преглед
Каква е аномалията на Ебщайн?
Аномалията на Ебщайн, наричана още малформация на Ебщайн, е рядък, вроден (присъстващ при раждането) сърдечен дефект.
При пациенти с аномалия на Ebstein клапата между камерите от дясната страна на сърцето (трикуспидалната клапа) не се затваря правилно. Дясната страна на сърцето е мястото, където кръвта се връща от останалата част на тялото и се изпомпва към белите дробове, за да вземе отново кислород.
Трикуспидалната клапа има три малки клапи (листчета). Обикновено тези листчета се отварят, така че кръвта може да тече от дясното предсърдие (горната камера на сърцето) надолу в дясната камера (долната камера на сърцето). Клапата се затваря, докато сърцето изпомпва, така че кръвта не може да тече обратно. (Вижте изображението на анатомията на сърцето)
Ако имате аномалия на Ебщайн, клапите на трикуспидалната клапа са с необичайна форма, твърде големи или прилепнали към сърдечната стена, така че не могат да се движат. Не е необичайно две от клапите на клапите да са надолу в вентрикула, където не им е мястото. В резултат на тези аномалии клапата не може да се отваря и затваря правилно и кръвта може да изтече обратно в атриума.
Неправилно поставените клапи на вентрикула причиняват част от камерата да стане част от дясното предсърдие. Това създава прекалено голямо дясно предсърдие и също така причинява разширяване на дясната камера, тъй като тя изпомпва все по-силно и по-трудно, за да изтласка кръвта към белите дробове. С течение на времето увеличената дясна част на сърцето отслабва и се развива сърдечна недостатъчност.
Кой е засегнат от аномалията на Ебщайн?
Около едно на всеки 20 000 бебета се ражда с аномалия на Ебщайн и представлява по-малко от 1% от всички вродени сърдечни дефекти.
Аномалията на Ebstein често се свързва с дефект на предсърдната преграда – малка дупка в стената между двете горни камери на сърцето – и аномалии на сърдечния ритъм.
Симптоми и причини
Какви са симптомите на аномалията на Ебщайн?
Симптомите на аномалията на Ебщайн зависят от това колко тежък е дефектът.
Когато дефектът е тежък, обикновено се диагностицира при раждането или през първите месеци от живота. Кожата на бебето може да има синкав оттенък, което може да бъде първият признак на дефекта, заедно с ранните симптоми на сърдечна недостатъчност. Когато симптомите се появят толкова рано в живота, дефектът обикновено е тежък и е необходимо незабавно лечение.
Когато аномалията на Ебщайн се диагностицира в зряла възраст, дефектът често е по-малко тежък и симптомите са по-малко драматични. Понякога аномалията на Ебщайн е лека в детството, но се влошава с времето и се развиват симптоми. При възрастните най-честите симптоми включват недостиг на въздух, периодична болка в гърдите, лесно свиване по време на тренировка и нарушения на сърдечния ритъм (аритмия).
Ако сте възрастен с аномалия на Ебщайн, трябва да имате редовни срещи с кардиолог, който е специалист по вродени сърдечни дефекти при възрастни. Лекарят ще използва електрокардиограма, рентгенови снимки на гръдния кош, ехокардиограми и други тестове, за да следи размера на сърцето, способността за изпомпване и ритъма.
Управление и лечение
Като възрастен с аномалия на Ебщайн, кога ще имам нужда от лечение?
Аномалията на Ебщайн има най-голяма вариация в тежестта сред всички вродени сърдечни дефекти. Някои бебета с дефекта не преживяват бременността, докато други индивиди живеят нормална продължителност на живота и никога не се нуждаят от лечение.
Като възрастен с лека малформация на Ебщайн, може да не се нуждаете от лечение в продължение на години. Ако имате аритмия, може да бъдете лекувани с лекарства за контролиране на сърдечната честота и ритъма. В зависимост от тежестта на аритмията може да се наложи нехирургично лечение, като радиочестотна аблация, за да коригирате сърдечния си ритъм. Ако развиете сърдечна недостатъчност, може да се нуждаете от други лекарства, като диуретик.
Ходът на аномалията на Ебщайн обаче е непредсказуем и състоянието може да се влоши до точката, в която симптомите ви са досадни или сърцето ви може да се увеличи, което води до намалена сърдечна функция. Във всяка от тези ситуации може да се наложи хирургично лечение.
Какъв вид хирургия се използва за лечение на аномалията на Ебщайн?
Аномалията на Ебщайн е рядък сърдечен дефект, особено сред възрастните, така че ако се нуждаете от операция, ще искате да изберете хирург с опит в лечението на възрастни с това специфично състояние. Най-вероятното място за намиране на сърдечен хирург с този тип опит ще бъде в голям академичен медицински център.
Има няколко хирургични процедури, използвани за лечение на аномалията на Ebstein:
Ремонт или смяна на трикуспидалната клапа
Целта на тази операция е да се фиксира дефектната клапа между дясното предсърдие и дясната камера, така че листчетата да се отварят и затварят правилно.
Когато има достатъчно тъкан, клапата може да бъде поправена. Това е предпочитаното лечение, тъй като използва вашата собствена тъкан. Когато съществуващата клапа не може да бъде поправена, е възможно да се замени с механична клапа или такава от биологична тъкан. Ако получите смяна на механична клапа, ще трябва да приемате лекарства за разреждане на кръвта до края на живота си.
Ремонт на дефект на предсърдната преграда
Много хора с аномалия на Ебщайн имат дупка в преградата (тъканът между горните камери на сърцето [the atria]). Този отвор ще бъде затворен хирургично в същото време, когато се извършва ремонт на клапана.
Хирургия на аритмия (лабиринт)
В зависимост от вида на аритмията, която имате, може да се подложите на операция на лабиринт в комбинация с операция на клапа. По време на операцията на лабиринта, хирургът създава нови електрически пътища в сърцето, които възстановяват нормалния сърдечен ритъм.
Трансплантация на сърце
В най-тежките случаи, когато клапата е сериозно деформирана, сърдечната функция е лоша и други лечения не са ефективни, сърдечната трансплантация може да бъде най-добрият вариант за лечение.
В наскоро публикувано проучване на пациенти на възраст между 4 и 58 години, които са имали операция за аномалия на Ебщайн, преживяемостта и сърдечната функция са много добри 10 години по-късно.
Ресурси
Как да намерите лекар, ако имате вродено сърдечно заболяване при възрастни
Лекарите се различават по качество поради различия в обучението и опита; болниците се различават по броя на предлаганите услуги. Колкото по-сложен е медицинският ви проблем, толкова по-големи стават тези разлики в качеството и толкова по-важни.
Ясно е, че лекарят и болницата, които изберете за комплексна, специализирана медицинска помощ, ще имат пряко влияние върху това колко добре се справяте. За да ви помогнем да направите този избор, прочетете повече за резултатите от нашето семейство Милър за сърдечни, съдови и торакални институти.
Центърът за възрастни вродени сърдечни заболявания в Sydell and Arnold Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute е специализиран център, включващ мултидисциплинарна група от специалисти, включително кардиолози, кардиохирурзи и медицински сестри от сърдечно-съдова медицина, детска кардиология, педиатрична и вродена сърдечна хирургия, кардиоторакална хирургия Радиология, белодробна, алергична и критична медицина и център за трансплантация, които предоставят цялостен подход за диагностициране и лечение на вродени сърдечни заболявания при възрастни.
Научете повече за специализираните екипи от лекари, които лекуват вродени сърдечни заболявания.
Можете също да използвате нашата консултация за второ мнение MyConsult чрез интернет.
За по-млади пациенти с вродено сърдечно заболяване:
- Посетете Център за детски и вродени сърдечни заболявания уеб сайт
- Намерете детски кардиолог
Вижте За нас, за да научите повече за Семейния институт за сърдечни, съдови и гръдни съдове Сидел и Арнолд Милър.
Контакт
Ако имате нужда от повече информация, щракнете тук, за да се свържете с нас, разговаряйте онлайн с медицинска сестра или се обадете на медицинската сестра за ресурси и информация на Института за сърдечни, съдови и гръдни съдове на Милър на 216.445.9288 или на безплатен телефон 866.289.6911. Ще се радваме да ви помогнем.
Да станеш пациент
- Уговарям среща
- Планирайте посещението си
- Фактуриране и застраховка
- Удобства за посетители
Възможности за лечение
- Устройства за затваряне на сърдечни импланти
Ръководства за лечение
- Вродено сърдечно заболяване
- Всички ръководства за лечение на сърцето, съдовете и гръдния кош на семейство Милър
Диагностични тестове
Вроденото сърдечно заболяване се диагностицира чрез шум при физически преглед и няколко диагностични теста:
- Диагностично тестване
Анатомия
- Вашето сърце и кръвоносни съдове
уеб чатове
Нашите уеб чатове и видео чатове дават на пациентите и посетителите още една възможност да задават въпроси и да общуват с нашите лекари.
- Уеб чатове и видео чатове за възрастни вродени сърдечни заболявания
- Всички уеб чатове за сърдечни, съдови и торакални институти на семейството Милър
видеоклипове
- Видеоклипове за вродени сърдечни заболявания и лечение за възрастни
- Всички видеоклипове на Института за сърдечни, съдови и гръдни съдове на семейство Милър
Интерактивни инструменти
- Интерактивни инструменти на Института за сърце, съдове и гръдния кош на семейството Милър
Връзки към ресурси
- Научете повече за Центъра за възрастни вродени сърдечни заболявания и лекарите, които лекуват вродени сърдечни заболявания при възрастни.
- Възстановяване у дома
- Групи за поддръжка и информация
-
Посетете Health Essentials – Прочетете статии за вродени сърдечни заболявания при възрастни и здравословен начин на живот в Health Essentials
- Следвайте уеб чатове и новини на Института за сърдечни, съдови и гръдни съдове в Twitter
- Абонирайте се за сърдечни, съдови и гръдни електронни новини
-
Асоциация за вродено сърце за възрастни*
-
Канадската мрежа за вродени възрастни*
-
Американска сърдечна асоциация*
*Ще се отвори нов прозорец на браузъра с тази връзка.
Включването на връзки към други уебсайтове не означава никакво одобрение на материала на тези уебсайтове, нито връзка с техните оператори.
Защо да изберете Cleveland Clinic за вашата грижа?
Нашите резултати говорят сами за себе си. Моля, прегледайте нашите факти и цифри и ако имате някакви въпроси, не се колебайте да попитате.
Discussion about this post