ALS и болестта на Хънтингтън: Разбиране на разликите

Болестта на Хънтингтън и ALS засягат мускулите ви. Но докато ALS причинява мускулна слабост и парализа, болестта на Хънтингтън е наследствено състояние, което причинява неконтролирани движения и психиатрични симптоми.

Амиотрофичната латерална склероза (ALS) и болестта на Хънтингтън са две прогресивни неврологични заболявания, които причиняват проблеми с движението.

Въпреки че споделят някои симптоми, те са много различни състояния. Една от основните разлики е, че болестта на Хънтингтън е наследствена, докато ALS не е.

Тази статия изследва основните разлики между ALS (преди известна като болестта на Лу Гериг) и болестта на Хънтингтън.

Как се различават симптомите на болестта на Хънтингтън и ALS?

Болестта на Хънтингтън и ALS засягат движението. Но болестта на Хънтингтън е свързана с неволни потрепвания, наречени хорея, докато ALS е по-вероятно да причини мускулна слабост (атрофия) и парализа.

С течение на времето и двете условия водят до затруднения с:

  • ходене
  • дъвчене
  • преглъщане
  • говорене
  • дишане

Въпреки това е по-вероятно болестта на Хънтингтън да причини по-широк набор от симптоми.

В допълнение към движението, Хънтингтън уврежда паметта, концентрацията и вземането на решения. Може също да причини промени в настроението, промени в личността и депресия.

Докато когнитивните и психиатричните симптоми, изброени по-горе, са възможни при ALS, те са много по-рядко срещани и се появяват по-късно. При болестта на Хънтингтън психиатричните симптоми обикновено се появяват рано, често преди двигателните симптоми.

Какво причинява болестта на Хънтингтън и ALS?

Болестта на Хънтингтън е резултат от генетична мутация, която се предава в семействата. Това е автозомно доминантно състояние, което означава, че когато единият родител го има, тяхното дете също има 50% шанс да го получи.

Причината за ALS не е толкова ясна. Въпреки че има генетичен компонент, излагането на токсини от околната среда, историята на наранявания на главата и тютюнопушенето също са фактор за това кой ще го получи.

Кой получава болестта на Хънтингтън и ALS?

Хънтингтън и АЛС имат отличителни рискови фактори, посочени в таблицата по-долу.

Рисков фактор Болест на Хънтингтън ALS
Възраст Генетичната мутация е налице при раждането, но симптомите обикновено се появяват при хора на възраст между 30 и 50 години. Симптомите обикновено се появяват при хора на възраст между 55 и 75 години.
Семейна история Хората, които имат родител с болестта на Хънтингтън, имат шанс 50-50 също да развият симптоми. Хората, които имат семейна анамнеза за ALS, са изложени на повишен риск, но само леко.
секс Засяга еднакво мъже и жени. Мъжете са малко по-склонни да развият ALS.
Раса/етническа принадлежност Засяга еднакво всички раси и етноси. Белите хора и неиспанците са изложени на повишен риск.

Как лекарите диагностицират болестта на Хънтингтън и ALS?

Диагностичните тестове за болестта на Хънтингтън и ALS са подобни. Лекарят ще проведе физически преглед и ще обсъди вашите симптоми и медицинска история. Допълнителните тестове могат да включват:

  • MRI или CT сканиране на мозъка

  • тест за нервна проводимост
  • неврологичен преглед
  • психиатрична оценка
  • електроенцефалограма (ЕЕГ)
  • електромиография (ЕМГ)
  • генетично изследване
  • изследвания на кръв и урина
  • когнитивни функционални тестове

Болестта на Хънтингтън може да бъде по-лесна за диагностициране от АЛС, тъй като повечето хора с Хънтингтън също имат родител, който я има. Лекарите могат да използват генетично изследване, за да потвърдят диагнозата болест на Хънтингтън.

Диагнозата на ALS може да отнеме 10-16 месеца, тъй като няколко други състояния могат да наподобяват ALS.

Как се различава лечението при болестта на Хънтингтън и ALS?

Лечението както на болестта на Хънтингтън, така и на ALS има за цел да подобри симптомите и качеството на живот.

За болестта на Хънтингтън лекарите често предписват тетрабеназин (Xenazine) и деутетрабеназин (Austedo), за да помогнат при хорея. Антипсихотичните лекарства, антидепресантите и лекарствата против тревожност могат да подобрят психиатричните симптоми.

Лекарите обикновено предписват рилузол (Riluetk) на хора с ALS, тъй като помага да се забави прогресията на заболяването. в 2022 гАдминистрацията по храните и лекарствата също одобри Relyvrio за ALS.

Медикаментите за лечение на мускулни спазми включват габапентин (Neurontin), баклофен и тизанидин (Zanaflex).

Други форми на терапия за хора с Хънтингтън или ALS могат да включват физиотерапия, логопед и психотерапия.

Как се различават перспективите за хората с болестта на Хънтингтън спрямо ALS?

Болестта на Хънтингтън и ALS са едновременно прогресивни и фатални, което означава, че симптомите се влошават и в крайна сметка водят до смърт.

Но болестта на Хънтингтън прогресира по-бавно от ALS. Възможно е да живеете със симптоми на болестта на Хънтингтън за 15–20 години.

Обратно, типичната продължителност на живота на хората с ALS е 3–5 години след като за първи път започнат да имат симптоми. Въпреки това, за 30% от хората с ALS, това може да бъде повече от 5 години.

Често задавани въпроси

Какви заболявания имитира болестта на Хънтингтън?

Болестта на Хънтингтън може да прилича на други невродегенеративни заболявания, които засягат движението, като болестта на Паркинсон.

За какво обикновено се диагностицира погрешно ALS?

ALS може да бъде погрешно диагностициран за други моторни невронни нарушения, включително спинална мускулна атрофия или прогресивна мускулна атрофия.

Има ли лек за болестта на Хънтингтън или ALS?

Няма лек за болестта на Хънтингтън или ALS. И в двата случая лечението се фокусира върху това да направи хората със заболяването по-комфортни.

ALS и болестта на Хънтингтън засягат движението. Но болестта на Хънтингтън е по-вероятно да причини неволни движения, докато ALS обикновено причинява слабост.

Друга ключова разлика е, че болестта на Хънтингтън се наследява, докато ALS има няколко потенциални причини. Болестта на Хънтингтън също може да бъде по-лесна за диагностициране, тъй като може да се покаже в генетичен тест.

Открийте повече

Discussion about this post

Recommended

Don't Miss