Синдром на удължен QT (LQTS): причини, симптоми и управление

Общ преглед

Какво е синдром на удължен QT (LQTS)?

Синдромът на удължения QT интервал е нарушение на електрическата система на сърцето.
Електрическата активност на сърцето се произвежда от потока на йони (електрически заредени частици от натрий, калций, калий и хлорид) в и извън клетките на сърцето. Малките йонни канали контролират този поток.
QT интервалът е частта от електрокардиограмата (ЕКГ) – която представлява времето, необходимо на електрическата система да изстреля импулс през вентрикулите и след това да се зареди. Превежда се във времето, необходимо на сърдечния мускул да се свие и след това да се възстанови.
LQTS възниква в резултат на дефект в йонните канали, което води до забавяне на времето, необходимо за презареждане на електрическата система след всеки пулс. Когато QT интервалът е по-дълъг от нормалното, това увеличава риска от torsade de pointes, животозастрашаваща форма на камерна тахикардия.
LQTS е рядък. Разпространението е около 1 на 5000 души в Съединените щати.

Какво причинява LQTS?

Синдромът на удължен QT може да бъде придобит или вроден:

Придобити LQTS се причинява от много лекарства. Чувствителността към тези лекарства може да е свързана с генетични причини.

Вроден LQTS обикновено се наследява. Причинява се от аномалия в генния код за йонните канали. Аномалията на йонните канали забавя фазата на възстановяване на сърдечния ритъм. Формите на наследени LQTS включват:

Последни класификации – Открити са множество аномалии на йонните канали. Най-често срещаните включват LQT1, LQT2, LQT3, LQT4, LQT5; те са класифицирани според типа канал, който причинява LQTS. Типът на LQTS класификацията е свързан с риска от бъдещи сърдечни събития, като тези с LQT3 имат най-висок риск от животозастрашаващи аритмии.
Синдром на Jervell, Lange-Nielsen (автозомно рецесивен модел на наследяване) – И двамата родители са носители на анормален ген, но може да не проявяват LQTS. Всяко дете има 25% шанс да наследи LQTS. Този синдром е свързан с глухота при раждане и е изключително рядък, тъй като има малък шанс и двамата родители да носят LQTS гена.
Синдром на Романо-Уорд (автозомно доминантно модел на наследяване**) **– Единият родител има LQTS, а другият родител обикновено не. Всяко дете има 50-процентов шанс да наследи анормален ген. При този синдром слухът е нормален; обаче вероятността децата в това семейство да имат LQTS е по-голяма. Генът може да присъства във всички деца на двойката, някои от тях или никакви.

Рисковите от LQTS включват:

Деца, които са глухи при раждане
Деца и млади възрастни, които имат необяснима внезапна смърт или синкоп при членове на семейството
Кръвни роднини на членове на семейството с LQTS
Тези с LQTS приемат лекарства, които могат допълнително да удължат QT интервалите. Вижте лекарства, които трябва да избягвате в Опции за лечение.

Трябва ли да се изследвате за синдром на удължен QT?

Синдромът на удължен QT е медицинско състояние, което може да се предава от поколение на поколение. Важно е да бъдете изследвани за това състояние, ако имате роднина от първа степен със синдром на удължен QT. Роднини от първа степен са вашите родители, братя и сестри и деца.

Първата стъпка е да кажете на Вашия лекар, че имате фамилна анамнеза за това състояние. Той или тя може да иска да направи диагностични тестове, за да провери сърцето ви. Ако тези тестове са положителни, трябва да бъдете прегледани от кардиолог, който е запознат с това състояние.

За списък с кардиолози, които лекуват пациенти със синдром на удължен QT – посетете нашата клиника за наследствени аритмии.

Симптоми и причини

Какви са симптомите на синдрома на удължен QT?

Най-честите симптоми включват:

Синкоп (припадък)
Припадъци
Внезапна смърт

Симптомите на LQTS са свързани с torsade de pointes. По време на тази аритмия вентрикулът бие много бързо и неравномерно. Сърцето не е в състояние да изпомпва ефективно кръвта към тялото. Ако мозъкът не получава адекватно кръвоснабдяване, може да се появи синкоп (припадък) и активност, подобна на припадъци. Ако аритмията продължи, ще настъпи внезапна смърт. Ако сърдечният ритъм се върне към нормалното, симптомите ще спрат.

Симптомите са най-чести по време на:

Упражнение (или в рамките на няколко минути след това)
Емоционално вълнение, особено стрес
По време на сън или внезапно събуждане

Някои хора с вроден LQTS никога нямат симптоми. Диагнозата се поставя по време на рутинна ЕКГ или по време на оценка, тъй като член на семейството я има. Симптомите обикновено се появяват за първи път в ранните тийнейджърски години.

Как се диагностицира LQTS?

LQTS обикновено се диагностицира чрез измерване на QT интервала на ЕКГ. Други тестове могат да включват:

Стрес тест с упражнения
Амбулаторен монитор

Вашият лекар също ще Ви попита дали имате:

Фамилна история на LQTS
Фамилна анамнеза за необяснимо припадък, гърчове или сърдечен арест
Анамнеза за припадък, гърчове или спиране на сърцето, особено при физическо натоварване

Управление и лечение

Как се лекува?

Лечението е насочено към предотвратяване на внезапна смърт и овладяване на симптомите. Лечението включва:

Медикаменти

Повечето пациенти (дори тези без симптоми) се лекуват с a бета-блокер. Други лекарства могат да се използват за скъсяване на QT интервала. Вашият лекар ще обсъди кои лекарства са най-подходящи за Вас. Важно е да знаете:

Имената на вашите лекарства
За какво са те
Колко често и по кое време да ги приемате

Лекарства, които трябва да избягвате

Има много лекарства, които могат да удължат QT интервала. Тези с LQTS може да са по-податливи на ефектите на тези лекарства. Ако имате LQTS, трябва:

Не приемайте лекарства без рецепта (с изключение на обикновен аспирин или ацетаминофен), без първо да говорите с вашия доставчик на здравни услуги.
Кажете на всичките си доставчици на здравни услуги, че имате LQTS, тъй като има много лекарства, които не можете да приемате.
Говорете с Вашия лекар, преди да приемате каквито и да е лекарства, предписани за други медицински състояния. Следните видове лекарства могат да ви засегнат, ако имате LQTS:
- Антихистамини
- Антидепресанти, лекарства за психични заболявания
- Сърдечни лекарства
- Антибиотици, противогъбични, антивирусни средства
- Чревни лекарства
- Антиконвулсанти
- Диуретици
- Антихипертензивни средства
- Лекарства за мигрена
- Лекарства за понижаване на холестерола

За пълен, актуализиран списък с лекарства, свържете се с фондация SADS.*

Устройства

Пациенти, които имат анамнеза за спиране на сърцето или симптоми, въпреки терапията с бета-блокери, могат да получат имплантируем кардиовертер дефибрилатор (ICD). Това устройство открива животозастрашаващи аритмии и автоматично шокира сърцето, за да предотврати внезапна смърт.
Пациенти, които имат необичайно бавен сърдечен ритъм, могат да получат пейсмейкър.

Промени в начина на живот

Семейни тестове – Всички роднини от първа линия (братя, сестри, родители и деца) трябва да имат ЕКГ изследване. Всички други членове на семейството, които имат анамнеза за припадъци или припадъци, също трябва да бъдат подложени на тест.
Упражнение – Ако имате LQTS, понякога се появяват фатални аритмии при упражнения. Решението за участие в състезателни спортове трябва да се управлява от експерт по сърдечен ритъм и могат да бъдат предложени определени предпазни мерки.
Система на приятел – На вашето семейство и приятели трябва да се каже, че имате LQTS. Трябва да им се каже да се обадят за спешна помощ (911), ако започнете да имате симптоми или припаднете.

Бъдещите лечения ще бъдат насочени към по-специфични генни терапии. Например, някои видове LQTS са по-склонни да инициират събития по време на тренировка, докато други са по-свързани със стряскащ или емоционален стрес. Вашият лекар ще може да ви даде насоки за активност въз основа на специфичния тип LQTS ген, който носите. Терапията може да бъде насочена към лечение на специфичния ген, а не към предотвратяване на бъдещи усложнения.

Включването на връзки към други уебсайтове не означава никакво одобрение на материала на тези уебсайтове, нито връзка с техните оператори.

Ресурси

За да научите повече за синдрома на удължен QT, свържете се с нас или се обадете на медицинската сестра за ресурси и информация на Семейното сърце и съдови институти на Милър на 216.445.9288 или на безплатен телефон 800.289.6911. Ще се радваме да ви помогнем.

Клиниката за наследствени аритмии е специализирана в лечението на пациенти и членове на семейството с наследствени аритмии, като синдром на дълъг QT. За да си запишете час, моля, обадете се на безплатен 800.659.7822 (Кардиологични срещи) или насрочете онлайн с опцията Заявка за среща. Ако решите да поискате онлайн среща, изберете кардиология като отделение или специалност.

Лекарите се различават по качество поради различия в обучението и опита; болниците се различават по броя на предлаганите услуги. Колкото по-сложен е вашият медицински проблем, толкова по-големи стават тези разлики в качеството и толкова по-важни.

Ясно е, че лекарят и болницата, които изберете за комплексна, специализирана медицинска помощ, ще имат пряко влияние върху това колко добре се справяте. За да ви помогнем да направите този избор, моля, прегледайте нашите резултати от сърдечните и съдовите институти на семейството на Милър.

Кардиолози и хирурзи в Кливландската клиника за сърдечни и съдови заболявания

Изборът на лекар за лечение на вашия анормален сърдечен ритъм зависи от това къде се намирате във вашата диагноза и лечение. Следните секции и отделения в Института за сърдечни и съдови заболявания лекуват пациенти с аритмии:

Раздел за електрофизиология и стимулация: кардиологична оценка за медицинско управление или електрофизиологични процедури или устройства – Обадете се за назначения за кардиология на безплатен телефон 800.223.2273, добавка 4-6697 или заявете среща онлайн.
Отделение по гръдна и сърдечно-съдова хирургия: оценка на операцията за хирургично лечение на предсърдно мъждене, поставяне на епикарден електрод и в някои случаи, ако е необходимо, имплантиране и отстраняване на олово и устройство. За повече информация, моля свържете се с нас.
Можете също да използвате нашата консултация за второ мнение MyConsult чрез интернет.

Сърдечно-съдовият институт има специализирани центрове за лечение на определени групи пациенти:

Център за предсърдно мъждене
Център за камерна аритмия
Клиника по наследствена аритмия

Научете повече за експерти, които са специализирани в диагностиката и лечението на аритмии. За по-млади пациенти с нарушен сърдечен ритъм:

Посетете уебсайта на Центъра за педиатрични и вродени сърдечни заболявания
Намерете детски кардиолог

Вижте: За нас, за да научите повече за Sydell and Arnold Miller Family Heart & Vascular Institute.

Контакт

Ако имате нужда от повече информация, щракнете тук, за да се свържете с нас, разговаряйте онлайн с медицинска сестра или се обадете на медицинската сестра за ресурси и информация на Института за сърдечни и съдови заболявания на Милър на 216.445.9288 или на безплатен телефон 866.289.6911. Ще се радваме да ви помогнем.

Да станеш пациент

Уговарям среща
Планирайте посещението си
Таксуване и застраховка
Удобства за посетители

Възможности за лечение

Имплантируем кардиовертер дефибрилатор (ICD)
Лечение на аритмия

Ръководства за лечение

Предсърдно мъждене
Вентрикуларна тахикардия
Всички ръководства за лечение на сърдечни и съдови институти на семейство Милър

Диагностични тестове

Диагностичните тестове се използват за диагностициране на анормален сърдечен ритъм и най-ефективния метод за лечение.

Диагностично тестване

Анатомия

Как бие сърцето
Вашето сърце и кръвоносни съдове

уеб чатове

Нашите уеб чатове и видео чатове дават на пациентите и посетителите още една възможност да задават въпроси и да общуват с нашите лекари.

Уеб чатове и видео чатове с необичаен сърдечен ритъм
Уеб чатове и видео чатове за сърдечна недостатъчност
Всички уеб чатове за сърдечни и съдови институти на семейство Милър

видеоклипове

Видеоклипове за нарушения на сърдечния ритъм и лечение
Всички видеоклипове за сърдечни и съдови институти на семейство Милър

Интерактивни инструменти

Интерактивни инструменти за сърцето и съдовия институт на семейството Милър

Връзки към ресурси

Възстановяване у дома
Групи за поддръжка и информация
Посетете Health Essentials – Прочетете статии за нарушения на ритъма и здравословен начин на живот в Health Essentials
Следвайте уеб чатове и новини на Heart & Vascular Institute в Twitter*
Абонирайте се за сърдечни и съдови електронни новини
Фондация за синдроми на внезапна смърт от аритмия,*
- 540 Arapeen Drive, Suite 207, Солт Лейк Сити, UT 84108
- Телефон: 800.786.7723
- Електронна поща: [email protected]
Американска сърдечна асоциация: Синдром на удължен QT*
Сърдечна недостатъчност
Общество за сърдечен ритъм*
Национален институт за сърдечна белодробна кръв*

*Ще се отвори нов прозорец на браузъра с тази връзка. Включването на връзки към други уебсайтове не означава никакво одобрение на материала на тези уебсайтове, нито връзка с техните оператори.

Защо да изберете Cleveland Clinic за вашата грижа?

Нашите резултати говорят сами за себе си. Моля, прегледайте нашите факти и цифри и ако имате някакви въпроси, не се колебайте да попитате.

Tags: disease treatment medical counsel