Какво е тромботична тромбоцитопенична пурпура (ТТР)?
Тромботичната тромбоцитопенична пурпура (ТТР) е рядко заболяване, което засяга склонността на кръвта ви да се съсирва. При това заболяване се образуват малки съсиреци в цялото ви тяло. Тези малки съсиреци имат сериозни последици.
Малките съсиреци могат да блокират кръвоносните съдове, което пречи на кръвта ви да достигне до органите ви. Това може да компрометира функционирането на жизненоважни органи като сърцето, мозъка и бъбреците.
Твърде много от тромбоцитите в кръвта ви също могат да се комбинират, за да образуват съсиреци. Тогава кръвта ви може да не е в състояние да образува съсиреци, когато е необходимо. Например, ако сте наранени, може да не сте в състояние да спрете кървенето.
Точното разпространение на TTP е неизвестно и варира в зависимост от географското местоположение. Според StatPearls разпространението може да варира от
Какви са симптомите на TTP?
Ако имате TTP, може да забележите следните симптоми, свързани с кожата:
- Може да имате синини, които са пурпурни на цвят и нямат очевидна причина. Тези белези, наречени пурпура, са част от това, което дава името на това състояние.
- Може също да имате малки червени или лилави петна, които могат да изглеждат като обрив.
- Кожата ви може да стане жълтеникава, което се нарича жълтеница.
- Кожата ви може да изглежда бледа.
Може да имате и други симптоми, като:
- висока температура
- умора
- объркване
- слабост
- анемия
- главоболие
В много сериозни случаи може да възникне инсулт, голямо вътрешно кървене или кома.
Какво причинява TTP?
TTP може да бъде или наследен, или придобит.
Наследен TTP
Има наследена форма на TTP, която се предава като автозомно рецесивна черта. Това означава, че и двамата родители на засегнато лице трябва да носят копие на анормалния ген.
Родителите обикновено нямат симптоми на TTP.
Тази генетична форма на TTP е резултат от мутация в гена ADAMTS13. Този ген играе роля в производството на ензим, който кара кръвта ви да се съсирва нормално.
Ензимите са специални протеини, които увеличават скоростта на метаболитните химични реакции. Ненормално съсирване се появява, когато ензимът ADAMTS13 не присъства.
Придобити TTP
В други случаи тялото ви погрешно произвежда протеини, които пречат на работата на ензима ADAMTS13. Това е известно като придобит TTP.
Можете да получите придобит TTP по различни начини. Можете да го развиете, ако имате ХИВ, например. Можете също да го развиете след определени медицински процедури, като трансплантация на стволови клетки на кръв и костен мозък и операция.
В някои случаи TTP може да се развие по време на бременност или ако имате рак или инфекция.
Някои лекарства могат да доведат до развитие на TTP. Те включват:
- хормонална терапия
- естроген, използван при контрол на раждаемостта или хормонална терапия
- химиотерапия
-
циклоспорин (Neoral, Sandimmune), имуносупресиращо лекарство
Как се диагностицира TTP?
Диагностицирането на TTP обикновено изисква множество тестове.
Вашият лекар може да започне с извършване на физически преглед. Това включва търсене на някой от физическите симптоми на заболяването.
Вашият лекар също ще изследва кръвта Ви.
Изследването на вашите червени кръвни клетки (RBC) под микроскоп ще разкрие дали имат увреждане от TTP. Те също така ще търсят високи нива на билирубин, вещество, което е резултат от разграждането на червените кръвни клетки.
Вашият лекар също ще провери кръвта Ви за:
- антитела, които са протеини, които пречат на ензима ADAMTS13
- липса на активност на ензима ADAMTS13, което причинява TTP
- ензимът лактат дехидрогеназа, който се освобождава от тъкан, увредена от кръвни съсиреци, причинени от TTP
-
високи нива на креатинин, тъй като TTP може да причини проблеми с бъбреците (което засяга способността на бъбреците да филтрират креатинина)
-
ниски нива на тромбоцитите, тъй като повишеното съсирване причинява повишено използване на тромбоцити
Как се лекува TTP?
Лекарите обикновено лекуват TPP, като се опитват да върнат способността ви за съсирване на кръвта към нормалното.
плазма
Независимо дали сте наследили или придобили TTP, вероятно ще трябва да се лекувате всеки ден, докато състоянието ви се подобри.
За наследени TTP
Обичайното лечение на наследствена TTP е да се приложи плазма интравенозно или чрез IV.
Плазмата е течната част от кръвта, която съдържа основни фактори на кръвосъсирването. Можете да го получите под формата на прясно замразена плазма.
За придобита TTP
Алтернативно лечение, което е обичайно за придобита TTP, е плазмената обмяна. Това означава, че плазмата от здрав донор замества вашата плазма.
По време на тази процедура медицински специалист ще вземе кръвта ви, точно както когато дарявате кръв.
След това лаборант ще отдели плазмата от кръвта ви с помощта на специална машина, наречена клетъчен сепаратор. Те ще заменят вашата плазма с дарена плазма. След това ще получите това ново решение чрез друг IV.
Дарената плазма съдържа вода, протеини и основни фактори на кръвосъсирването. Тази процедура отнема около 2 до 4 часа.
Лекарство
Ако плазменото лечение не е успешно, Вашият лекар може да започне лечение с лекарства, за да спре тялото ви да унищожава ензима ADAMTS13.
Хирургия
В други случаи може да се наложи далакът ви да бъде отстранен хирургично. Отстраняването на далака може да помогне за увеличаване на броя на тромбоцитите.
Каква е дългосрочната перспектива?
Ако смятате, че може да имате това състояние, не отлагайте да отидете при Вашия лекар или спешното отделение.
TTP може да бъде фатален, ако не бъде открит и лекуван веднага, особено когато нивата на тромбоцитите са опасно ниски. Смъртността за хора, които не получават лечение, е най-малко 90 процента.
Ако получите своевременно и правилно лечение за TTP, вероятно ще се възстановите добре от това състояние. Между 80 и 90 процента от хората оцеляват след подходящо лечение.
При някои хора TTP изчезва напълно след лечението. За други хора може да имат постоянни пристъпи.
Ако сте диагностицирани с TTP, Вашият лекар ще трябва редовно да проверява кръвната Ви картина.
Discussion about this post