Синдром на Сезари: симптоми, етапи и още

Какви са признаците и симптомите?

Може да чуете и синдром на Сезари, наречен еритродермия на Сезари или лимфом на Сезари.

Отличителният белег на синдрома на Сезари е еритродермия, обезцветен, сърбящ обрив, който в крайна сметка може да покрие по-голямата част от тялото. Други признаци и симптоми включват:

• подуване на кожата

• кожни плаки
• увеличени лимфни възли
• удебеляване на кожата на дланите и стъпалата
• аномалии на ноктите на ръцете и краката
• долни клепачи, които се обръщат навън
• косопад
• проблеми с регулирането на телесната температура

Синдромът на Сезари може също да причини уголемяване на далака или проблеми с белите дробове, черния дроб и стомашно-чревния тракт.

Какво го причинява?

Точната причина не е ясна. Но повечето хора със синдром на Сезари имат хромозомни аномалии в ДНК на раковите клетки, но не и в здравите клетки.

Това не са наследени нередности, а промени, които се случват през целия живот. Синдромът на Сезари е най-често срещан при хора на възраст над 60 години. Процентът на диагностицирания Т-клетъчен лимфом също нараства, с честота най-висока при мъже и афроамериканци.

Най-честите аномалии са загуба на ДНК от хромозоми 10 и 17 или добавяне на ДНК към хромозоми 8 и 17. Все пак не е сигурно, че тези аномалии причиняват рак.

Как се диагностицира?

Физическият преглед на кожата Ви може да предупреди лекаря за възможността от синдром на Сезари. Диагностичното изследване може да включва кръвни изследвания за идентифициране на маркери (антигени) на повърхността на клетките в кръвта.

Както при други видове рак, биопсията е най-добрият начин за поставяне на диагноза. За биопсия лекарят ще вземе малка проба от кожна тъкан. Патолог ще изследва пробата под микроскоп, за да търси ракови клетки.

Лекарите могат също да назначат биопсия на лимфни възли и костен мозък. Образните тестове, като CT, MRI или PET сканиране, също могат да помогнат да се определи дали ракът се е разпространил в лимфните възли или други органи.

Постановка

Стадирането показва колко далеч се е разпространил ракът и кои са най-добрите възможности за лечение. Синдромът на Сезари се стадий, както следва, според Национален институт по рака:

• 1А. По-малко от 10 процента от кожата е покрита с червени петна или плаки.
• 1B. Повече от 10 процента от кожата е зачервена.
• 2А. Всяко количество кожа е замесено. Лимфните възли са увеличени, но не са ракови.
• 2В. Върху кожата са се образували един или повече тумори, по-големи от 1 сантиметър. Лимфните възли са увеличени, но не са ракови.
• 3А. По-голямата част от кожата е червена и може да има тумори, плаки или петна. Лимфните възли са нормални или увеличени, но не са ракови. Кръвта може или не може да съдържа няколко клетки на Sézary.
• 3В. Има лезии върху по-голямата част от кожата. Лимфните възли могат да бъдат увеличени или не. Броят на клетките на Сезари в кръвта е нисък.
• 4А(1). Кожните лезии обхващат всяка част от повърхността на кожата. Лимфните възли могат да бъдат увеличени или не. Броят на клетките на Сезари в кръвта е висок.
• 4А(2). Кожните лезии обхващат всяка част от повърхността на кожата. Има увеличени лимфни възли и клетките изглеждат много ненормални при микроскопско изследване. Клетките на Sézary могат или не могат да бъдат в кръвта.
• 4В. Кожните лезии обхващат всяка част от повърхността на кожата. Лимфните възли могат да бъдат нормални или ненормални. Клетките на Sézary могат или не могат да бъдат в кръвта. Лимфомните клетки са се разпространили в други органи или тъкани.

Как се лекува?

Редица фактори влияят на това кое лечение може да е най-добро за Вас. Сред тях са:

• етап при диагностициране
• възраст
• други здравословни проблеми

Следват някои от леченията на синдрома на Сезари.

Псорален и ултравиолетова А (PUVA) терапия

При този вид терапия лекарят ще използва псорален, инжекционно лекарство и ултравиолетова светлина, за да унищожи раковите клетки.

Това лекарство събира повече в раковите клетки, отколкото в нормалните клетки, и се активира само когато медицински специалист насочи ултравиолетова A (UVA) светлина към кожата ви. След като тези лекарства са активни, те работят за унищожаване на раковите клетки, които събират, с минимално увреждане на здравата тъкан.

Екстракорпорална фотохимиотерапия/фотофереза ​​(ECP)

Тази форма на терапия също използва комбинация от лекарства и UV светлина за унищожаване на раковите клетки.

Въпреки това, по време на това лечение, лекарят ще премахне кръвта от тялото ви и ще я лекува със светлинно-реактивни лекарства и UVA светлина. След като лечението приключи, лекарят ще върне тази кръв обратно в кръвния ви поток.

Лъчетерапия

При лъчетерапията медицинските специалисти използват високоенергийни рентгенови лъчи, за да унищожат раковите клетки. При излъчване на външен лъч машина изпраща лъчи към целевите зони на тялото ви.

Лъчетерапията може да облекчи болката и други симптоми. Радиационната терапия с пълен кожен електронен лъч (TSEB) използва външна радиационна машина, за да насочи електроните към кожата на цялото ви тяло.

Можете също да имате UVA и ултравиолетова B (UVB) лъчева терапия, като използвате специална светлина, насочена към кожата ви.

Научете повече за UVA и UVB лъчите.

химиотерапия

Химиотерапията е системно лечение, при което се използват мощни лекарства за убиване на ракови клетки или спиране на тяхното делене. Някои лекарства за химиотерапия се предлагат под формата на хапчета, а други трябва да се прилагат интравенозно.

Имунотерапия (биологична терапия)

Лекарства като интерферони се използват, за да подтикнат собствената ви имунна система да се бори с рака.

Лекарствата, използвани за лечение на синдрома на Сезари, включват:

• алемтузумаб (Campath), моноклонално антитяло
• бексаротен (таргретин), ретиноид
• brentuximab vedotin (Adcetris), конюгат антитяло-лекарство

• хлорамбуцил (Leukeran), лекарство за химиотерапия

• кортикостероиди за облекчаване на кожните симптоми

• циклофосфамид (Cytoxan), лекарство за химиотерапия

• денилевкин дифтитокс (Ontak), модификатор на биологичен отговор
• гемцитабин (Gemzar), антиметаболитна химиотерапия
• интерферон алфа или интерлевкин-2, имуностимуланти
• леналидомид (Revlimid), инхибитор на ангиогенезата
• липозомен доксорубицин (Doxil), лекарство за химиотерапия

• метотрексат (Trexall), антиметаболитна химиотерапия

• пентостатин (Nipent), антиметаболитна химиотерапия
• ромидепсин (Istodax), инхибитор на хистон деацетилаза
• вориностат (Zolinza), инхибитор на хистон деацетилаза

Вашият лекар може да предпише комбинации от лекарства или лекарства плюс други терапии. Това ще се основава на стадия на синдрома на Сезари и колко добре се повлиявате от определено лечение.

Лечението на етап 1 и 2 синдром на Сезари вероятно ще включва:

• локални кортикостероиди
• ретиноиди, леналидомид, инхибитори на хистон деацетилаза
• PUVA
• радиация с TSEB или UVB
• биологична терапия самостоятелно или с кожна терапия
• локална химиотерапия
• системна химиотерапия, евентуално комбинирана с кожна терапия

Етапи 3 и 4 могат да бъдат лекувани с:

• локални кортикостероиди
• леналидомид, бексаротен, инхибитори на хистон деацетилаза
• PUVA
• ECP самостоятелно или с TSEB
• облъчване с TSEB или UVB и UVA лъчение
• биологична терапия самостоятелно или с кожна терапия
• локална химиотерапия
• системна химиотерапия, евентуално комбинирана с кожна терапия

В случаи на повтарящ се синдром на Сезари, трансплантацията на стволови клетки може да бъде опция.

Усложнения

Синдромът на Сезари е агресивна форма на рак. Клетките на Sézary могат да се разпространят до вашите лимфни възли и други органи, включително далака, черния дроб и костния мозък. Хората със синдром на Сезари имат по-висок риск от развитие на други форми на рак.

Тъй като синдромът може да причини дискомфорт в големи части от кожата, това може да повлияе на качеството ви на живот. Може също да сте изложени на повишен риск от кожна инфекция, ако обривите причинят счупвания на кожата ви.

Предотвратяване

Тъй като точната причина за синдрома на Сезари не е известна, няма сигурни начини да се предотврати развитието му.

Ранната диагноза на състоянието може да подобри перспективата ви. Търсенето на медицинска помощ, ако се появят симптоми на синдрома на Сезари, може да помогне за диагностициране на състоянието в по-ранните му етапи.

Outlook

Синдромът на Сезари е особено агресивен рак. С лечението може да успеете да забавите прогресията на заболяването или дори да преминете в ремисия. Но отслабената имунна система може да ви направи уязвими към опортюнистична инфекция и други видове рак.

Исторически погледнато, средната преживяемост е била около 2 до 4 години след развитието на синдрома, но този процент се подобрява с по-нови лечения.

Посетете Вашия лекар и започнете лечението възможно най-скоро, за да осигурите най-благоприятната перспектива.