Бъбречните заболявания с гломерулопатия на комплемент 3 (C3G) и имуноглобулинова А нефропатия (IgAN) са редки гломерулни състояния, които включват дисфункция в имунната система на организма.
Хроничното бъбречно заболяване (ХБН) описва увреждане на бъбреците, което настъпва постепенно с течение на времето. В крайна сметка това засяга колко добре бъбреците изпълняват функции като филтриране на кръвта и поддържане на електролитния баланс на тялото.
Има много видове бъбречни заболявания. Гломерулопатията на комплемента 3 (C3G) и имуноглобулинова А нефропатия (IgAN) са два редки вида, които се развиват от основната активност на имунната система.
Какво представляват гломерулопатията на комплемента 3 (C3G) и бъбречните заболявания с имуноглобулинова А нефропатия (IgAN)?
C3G и IgAN бъбречните заболявания са отделни състояния, но и двете са редки форми на ХБН, които включват увреждане на гломерулите. Гломерулите са частта от бъбрека, отговорна за филтрирането на кръвта.
C3G бъбречно заболяване
Дисфункцията в системата на комплемента причинява C3G бъбречно заболяване.
Системата на комплемента, наричана още каскада на комплемента, помага на тялото ви да се бори с инфекции като бактерии и вируси.
Системата на комплемента улеснява имунните клетки да откриват и унищожават патогени и контролират цялостния имунен отговор.
При C3G бъбречно заболяване, дисфункцията на системата на комплемента създава голямо количество от протеина C3. C3 е основен компонент на каскадата на комплемента. След имунен отговор, бъбреците го филтрират от тялото.
Твърде много C3 в кръвния поток може да претовари гломерулите на бъбреците, където кръвта се филтрира под налягане. Вместо да бъде напълно изхвърлен, излишъкът от C3 се натрупва в плътни отлагания, които увреждат гломерулите. Това предотвратява правилното филтриране на кръвта и намалява скоростта на гломерулна филтрация (GFR).
Съществуват два подтипа на C3G:
- Болест на плътни отлагания (DDD): електронно-плътно представяне на C3 отлагания
- C3 гломерулонефрит (C3GN): по-разпространени C3 отлагания, които не са толкова плътни на електрони, колкото тези в DDD
IgAN бъбречно заболяване
Имуноглобулинова А нефропатия (IgAN) бъбречно заболяване, известно като болест на Бергер, също включва натрупване в гломерулите.
При IgAN струпванията на IgA антитела увреждат гломерулите. IgA антителата са вид антитела, които белите кръвни клетки произвеждат по време на типичен имунен отговор.
Поради все още неизвестни причини, количества IgA се натрупват в гломерулите, вместо бъбреците да ги филтрират.
При някои хора IgA отлаганията в IgAN задействат телесната каскада на комплемента, създавайки повече отлагания на C3, подобни на тези, наблюдавани при C3G.
C3 отлаганията не присъстват във всички случаи на IgAN. Въпреки това, тяхното участие в развитието на IgAN може да варира от човек на човек.
Прилики
C3G и IgAN са имуномедиирани състояния. Това означава, че основната дисфункция на имунната система е включена в тяхната патология.
Понякога се наричат автоимунни състояния. Но при типичните автоимунни заболявания имунната система директно атакува здравата тъкан, защото не е в състояние да я различи от патогена.
Имуномедиираните състояния включват автоимунни заболявания. Въпреки това, „имуномедииран“ е общ термин, който също описва състояния, при които дисфункцията на имунната система индиректно причинява болестни процеси, като C3G и IgAN.
Освен че са имуномедиирани разстройства, C3G и IgAN са и двете:
- гломерулни нарушения
- включват възпалителни реакции, които водят до увреждане на бъбреците
- са прогресивни
- може да включва генетични аномалии, които причиняват имунна дисфункция
Въпреки че са различни диагнози, C3G и IgAN имат подобни симптоми на ХБН.
Тези симптоми включват:
- хематурия или кръв в урината
- протеинурия или протеин в урината
- мътна урина
- подуване, известно още като оток, в краката и други части на тялото
Разлики
В основата си C3G и IgAN са колкото различни, толкова и подобни.
C3G, например, може да бъде по-тясно свързан с генетични варианти, които засягат директно каскадата на комплемента. Смята се, че IgAN включва сложна смес от фактори на околната среда и генетика, които ви предразполагат към IgAN.
Обхватът на симптомите между тези състояния също варира. C3G може да включва по-голямо разнообразие от признаци и симптоми. IgAN включва предимно класически симптоми на ХБН, като хематурия.
Според Националната бъбречна фондация C3G може също да включва симптоми на:
- подагра
- ниско отделяне на урина, известно като олигурия
- умора
- високо кръвно налягане
- друзи, състояние на очите, включващо протеинови и мастни натрупвания в ретината
- придобита частична липодистрофия, която е необичайна загуба на телесни мастни натрупвания
Речник на термините за C3G и IgAN
Ако сте получили диагноза C3G или IgAN, изучаването на медицинската терминология, свързана с вашето състояние, може да ви помогне да придобиете по-широко разбиране на диагнозата.
| Срок | Определение |
|---|---|
| придобита частична липодистрофия | необичайно разграждане на мастните натрупвания в тялото; известен също като синдром на Barraquer-Simons |
| автоимунно заболяване | състояние, при което имунната система погрешно се насочва към здрави клетки, сякаш са патогени |
| C3 гломерулонефрит | подтип на C3G, който е по-широко разпространен и не е толкова плътен като DDD |
| болест на плътните отлагания (DDD) | подтип на C3G, идентифициран чрез наличието на електронно-плътни C3 отлагания |
| друзен | състояние на очите, причинено от натрупване на комплементни протеини и мазнини в ретината |
| оток | натрупване на течност в тъканите на тялото, главно в крайниците |
| гломерулна болест | заболявания, засягащи специфично гломерулите |
| скорост на гломерулна филтрация (GFR) | измерване на скоростта на кръвния поток през гломерулите |
| гломерули | клъстери от кръвоносни съдове в бъбреците, които действат като филтри под налягане за кръвта |
| подагра | артритно състояние, причинено от натрупване на кристали в ставите |
| хематурия | наличието на кръв в урината |
| имуномедиирано заболяване | общ термин за състояния, причинени от пряка или косвена дисфункция на имунната система |
| имуноглобулин А | вид антитяло, произведено от белите кръвни клетки при типичен имунен отговор |
| олигурия | намалено отделяне на урина |
| протеинурия | наличието на излишък от протеин в урината |
C3G и IgAN са гломерулни нарушения, които причиняват ХБН.
И двете се считат за имуномедиирани състояния с подобни симптоми, но различни видове гломерулни натрупвания определят тези диагнози.
Discussion about this post