Как сърповидноклетъчната анемия се отразява на продължителността на живота

Какво е сърповидно-клетъчна анемия?

Сърповидно-клетъчната анемия (SCA), понякога наричана сърповидно-клетъчна болест, е заболяване на кръвта, което кара тялото ви да произвежда необичайна форма на хемоглобин, наречена хемоглобин S. Хемоглобинът пренася кислород. Намира се в червените кръвни клетки (RBC).

Докато червените кръвни клетки обикновено са кръгли, хемоглобинът S ги прави С-образни, като сърп. Тази форма ги прави по-твърди, предотвратявайки им огъване и огъване при движение през кръвоносните ви съдове. В резултат на това те могат да заседнат и да блокират притока на кръв през кръвоносните съдове. Това може да причини много болка и да има дълготраен ефект върху органите ви.

Хемоглобин S също се разпада по-бързо и не може да пренася толкова кислород, колкото типичния хемоглобин. Това означава, че хората със SCA имат по-ниски нива на кислород и по-малко червени кръвни клетки. И двете могат да доведат до редица усложнения.

Какво означава всичко това по отношение на степента на оцеляване и продължителността на живота? SCA е свързан с по-кратък живот. Но прогнозата за хората със SCA стана по-положителна с течение на времето, особено през последните 20 години.

Каква е степента на преживяемост при SCA?

Когато говорят за нечия прогноза или перспективи, изследователите често използват термините процент на преживяемост и процент на смъртност. Въпреки че звучат сходно, те измерват различни неща:

• Шансове за оцеляване се отнася до процента на хората, които живеят за определен период от време след получаване на диагноза или лечение. Помислете за проучване, разглеждащо ново лечение на рак. Петгодишната преживяемост ще покаже колко хора са били живи пет години след началото на изследваното лечение.
• Смъртност се отнася до процента на хората със състояние, които са починали в рамките на определен период от време. Например, едно проучване споменава, че дадено състояние има 5 процента смъртност за хора на възраст между 19 и 35 години. Това означава, че 5 процента от хората в тази възрастова група с това състояние умират от него.

Когато говорят за прогнозата за хора със SCA, експертите са склонни да разглеждат нивата на смъртност.

Смъртността от SCA при деца е намаляла драстично през последните няколко десетилетия. А преглед от 2010 г се позовава на проучване от 1975 г., показващо смъртност от 9,3 процента за хора със SCA на възраст под 23 години. Но до 1989 г. смъртността при хората със SCA на възраст под 20 години спадна до 2,6 процента.

Проучване от 2008 г. сравнява нивата на смъртност на афро-американските деца със SCA от 1983 до 1986 г. с нивата на морала в същата група от 1999 до 2002 г. Открива следните намаления на смъртността:

• 68 процента за възраст от 0 до 3 години
• 39 процента за възраст от 4 до 9 години
• 24 процента за възраст от 10 до 14 години

Изследователите смятат, че нова ваксина срещу пневмония, пусната през 2000 г., е изиграла голяма роля за намаляването на смъртността при деца на възраст между 0 и 3 години. SCA може да направи хората по-уязвими към сериозни инфекции, включително пневмония.

Хората със SCA живеят ли по-кратък живот?

Докато напредъкът в медицината и технологиите намали смъртността от SCA сред децата, състоянието все още е свързано с по-кратка продължителност на живота при възрастните.

А Проучване от 2013 г изследват повече от 16 000 смъртни случая, свързани с SCA, между 1979 и 2005 г. Изследователите установяват, че средната продължителност на живота за жените със SCA е 42 години и 38 години за мъжете.

Това проучване също така отбелязва, че смъртността от SCA при възрастни не е намаляла така, както при децата. Изследователите предполагат, че това вероятно се дължи на липсата на достъп до качествено здравно обслужване сред възрастните със SCA.

Какво влияе върху прогнозата на някого?

Много неща играят роля при определянето колко дълго ще живее някой със SCA. Но експертите са идентифицирали няколко конкретни фактора, особено при деца, които могат да допринесат за по-лоша прогноза:

• има синдром ръка-крак, който представлява болезнено подуване на ръцете и краката преди 1-годишна възраст
• с ниво на хемоглобин, което е по-малко от 7 грама на децилитър
• има висок брой на белите кръвни клетки без никаква основна инфекция

Достъпът до близко достъпно здравно обслужване също може да играе роля. Редовното проследяване с лекар помага да се идентифицират всички усложнения, които може да се нуждаят от лечение или засягащи симптоми. Но ако живеете в селски район или нямате здравно осигуряване, това е по-лесно да се каже, отколкото да се направи.

Намерете евтини здравни клиники във вашия район тук. Ако не можете да намерите такъв във вашия район, обадете се в клиниката, която е най-близо до вас, и ги попитайте за всички селски здравни ресурси във вашия щат.

Обществото на сърповидните клетки и Коалицията за сърповидноклетъчна болест също предлагат полезни ресурси за научаване на повече за състоянието и намиране на медицинска помощ.

Какво мога да направя, за да подобря прогнозата си?

Независимо дали сте родител на дете със SCA или възрастен, живеещ със заболяването, има няколко неща, които можете да направите, за да намалите риска от усложнения. Това може да има голямо влияние върху прогнозата.

Съвети за деца

Един от най-лесните начини за подобряване на прогнозата на дете със SCA е да се съсредоточи върху намаляването на риска от инфекция. Ето няколко съвета:

• Попитайте лекаря на детето си дали трябва да приема дневна доза пеницилин, за да предотврати определени инфекции. Когато попитате, не забравяйте да им кажете за всякакви инфекции или заболявания, които детето ви е имало в миналото. Това е силно се препоръчва всички деца със SCA под 5 години да са на ежедневен превантивен пеницилин.
• Дръжте ги в течение за ваксинациите, особено за пневмония и менингит.
• Продължете с годишна ваксина срещу грип за деца на възраст 6 месеца или повече.

SCA може също да доведе до инсулт, ако сърповидните червени кръвни клетки блокират кръвоносен съд в мозъка. Можете да получите по-добра представа за риска на вашето дете, като го накарате да направи транскраниален доплер ултразвук всяка година между 2 и 16 години. Този тест ще помогне да се установи дали имат повишен риск от инсулт.

Ако тестът установи, че го правят, техният лекар може да препоръча чести кръвопреливания, за да помогне за намаляване на риска.

Хората с SCA също са предразположени към проблеми със зрението, но те често са по-лесни за лечение, когато бъдат хванати рано. Децата със SCA трябва да се подлагат на годишен офталмологичен преглед, за да проверят за някакви проблеми.

Съвети за възрастни

Ако сте възрастен, живеещ със SCA, съсредоточете се върху предотвратяването на епизоди на силна болка, известни като сърповидно-клетъчна криза. Това се случва, когато анормалните червени кръвни клетки блокират малки кръвоносни съдове в ставите, гърдите, корема и костите. Може да бъде много болезнено и да увреди органи.

За да намалите риска от сърповидно-клетъчна криза:

• Останете хидратирани.
• Избягвайте прекалено натоварващи упражнения.
• Избягвайте големи височини.
• Носете много слоеве при ниски температури.

Можете също да попитате Вашия лекар относно приема на хидроксиурея. Това е лекарство за химиотерапия, което може да помогне за намаляване на сърповидноклетъчните кризи.

Долния ред

Хората със SCA са склонни да имат по-кратка продължителност на живота от тези без това състояние. Но общата прогноза за хората, особено децата, със SCA се подобри през последните няколко десетилетия.

Редовното проследяване на лекар и да сте наясно с всички нови или необичайни симптоми са от ключово значение за избягване на потенциални усложнения, които могат да повлияят на прогнозата ви.