Как се диагностицира мантелноклетъчен лимфом?

MCL е рядък рак на вашата лимфна система.

Това е вид В-клетъчен неходжкинов лимфом, който засяга специфични лимфоцити, наречени В-лимфоцити. Това са бели кръвни клетки, отговорни за производството на антитела, които помагат в борбата с инфекцията.

MCL се развива в зоната на мантията на вашите лимфоидни фоликули. Това са тъканни възли, намиращи се в лимфните структури, които помагат за започване на имунни реакции. Мантийната зона, която се състои от В клетки, наречени мантийни клетки, съставлява външната област на фоликула.

Като вид неходжкинов лимфом, MCL се диференцира от лимфомите на Ходжкин по липсата на клетки на Ходжкин и клетки на Рийд-Щернберг.

Клетките на Ходжкин и клетките на Рийд-Щернберг са лимфоцити, които са претърпели значителни промени. Те са по-големи, отколкото трябва да бъдат и имат необичайни, различни характеристики.

Неходжкиновите лимфоми, като MCL, нямат клетки на Ходжкин или Рийд-Щернберг. MCL сметки за около 5% на диагнозата неходжкинов лимфом.

Повечето хора, страдащи от MCL, посещават лекар за постоянно, безболезнено подуване на лимфните възли в областта на шията и гърлото. Треска, необяснима загуба на тегло и необичайно изпотяване също са чести.

По време на първото ви посещение вашият лекар ще снеме медицинската ви история и ще зададе въпроси относно навиците ви на живот, всякакви хронични заболявания във вашето семейство и дали сте имали експозиции на възможни инфекциозни агенти.

След това Вашият лекар ще извърши задълбочен физически преглед, за да провери изходните Ви функции, като сърдечна честота, дихателна честота и кръвно налягане. Те също така ще използват пръстите си, за да напипат лимфните възли в различни части на тялото ви и да проверят за уголемяване на органите. Това може да включва оказване на натиск върху корема, което може да е неудобно.

Първоначалните тестове за лимфом включват изследване на кръвта, за да се провери функцията на вашия орган и да се търсят необичайни вариации в броя на специфичните клетки.

Вашият лекар може също да поиска образни сканирания като MRI, PET или CT сканирания. Тези тестове могат да позволят на Вашия лекар да види Вашите лимфни органи и техните структури.

Специфичното тестване за MCL включва:

• биопсии
• антигенно изследване
• генетичен скрининг

Биопсии

По време на биопсия медицинският специалист отстранява малка проба от тъкан, за която се предполага, че е ракова, за преглед под микроскоп. Може да се нуждаете от множество биопсии от различни области на тялото си, за да оцените степента на MCL.

Антигенно изследване

Тестването за антиген, което е част от имунохистохимично изследване, използва клетъчни проби от вашите биопсии за скрининг за специфични антигени, свързани с MCL, като CD5, CD19, CD20 и CD22.

Антигените са маркери на повърхността на клетките, които уникално идентифицират клетка за вашата имунна система.

Генетичен скрининг

И накрая, генетичното изследване играе важна роля при диагностицирането на MCL. С помощта на биопсична тъкан Вашият лекар може да потърси специфична генетична транслокация, характерна за това състояние.

Генетична транслокация възниква, когато част от генетичния материал на хромозома се откъсне и се прикрепи към друга хромозома.

Генетичната транслокация, свързана с MCL, е специфична за гена CCND1, въпреки че други генетични маркери могат да подкрепят диагнозата.

Лекарите ще определят етап на MCL, който показва прогресията и курса на заболяването.

Постановката за MCL има четири категории:

• Етап I: ранен, локализиран рак в една област
• Етап II: локално напреднал рак, който включва повече от един лимфен възел или орган от едната страна на диафрагмата
• Етап III: напреднал рак, включващ множество лимфни области и вероятно вашия далак или други органи
• Етап IV: широко разпространен лимфом

В допълнение към етапите по-горе, MCL се подразделя на категории според наличието на симптоми и засягане на органите, като например:

• A: няма системни симптоми
• Б: обилно нощно изпотяване, необяснима треска или необяснима загуба на тегло
• E: участва един нелимфен орган
• С: лимфом, засягащ далака ви
• Х: открити големи маси на лимфома

След като получите диагноза от Вашия лекар, следващите стъпки ще бъдат задвижени. Вашият лекар ще препоръча курс на действие и може да поеме инициативата да насрочи процедури или тестове вместо вас.

Ако се чувствате претоварени, помолете член на семейството или приятел да ви помогне да се застъпи за вас през целия процес. Те могат да извършват телефонни обаждания вместо вас, да идват на посещения в клиника и назначаване на лечение и да си водят бележки, ако намирате за предизвикателство да обработите цялата информация наведнъж.

Докато чакате следващите стъпки, научаването на повече за MCL може да ви помогне да почувствате по-голям контрол върху това, което предстои. Ще разберете защо са необходими определени изследвания и какво означава терминологията, използвана от Вашия лекар.

Можете също така да предприемете общи стъпки към подобряване на цялостното си здраве и уелнес. Колкото по-силно е тялото ви, когато започнете лечението, толкова по-добре ще можете да управлявате симптомите и страничните ефекти.

Тъй като лечението на MCL може да бъде доста сложно, второ мнение за потвърждаване на диагнозата може да бъде полезно.

Вашият план за лечение на MCL ще зависи от много индивидуални фактори, като вашата възраст, цялостното ви здравословно състояние и доколко е напреднал вашият лимфом.

За някои хора с ранен стадий на MCL и без симптоми, лекарите може да препоръчат изчакване на активно лечение, за да ви помогнат да запазите качеството си на живот възможно най-дълго. Медикаментите, използвани за лечение на MCL, могат да имат много отрицателни странични ефекти.

В по-напреднали случаи MCL се лекува с помощта на:

• имунотерапия
• химиотерапия
• терапия със стволови клетки

Имунотерапията включва лекарства, като ритуксимаб, които са насочени и унищожават клетки с CD20 антигени, включително MCL клетки.

Обикновено се използва заедно с химиотерапевтични средства, които се прилагат интравенозно (директно във вена) или се приемат през устата. Ако MCL е широко разпространен, лекарствата могат да се инжектират директно в течността около гръбначния ви мозък.

Терапията със стволови клетки при MCL включва вземане на ваши собствени предварително събрани стволови клетки или донорски стволови клетки и трансплантирането им в тялото ви, за да помогне за възстановяване на имунната ви система след химиотерапевтично лечение.

Според преглед от 2017 г., след като влезете в ремисия, поддържащата имунотерапия с ритуксимаб обикновено продължава няколко години.

Мантелноклетъчният лимфом е рядка форма на В-клетъчен неходжкинов лимфом. Лекарите могат окончателно да го диагностицират чрез генетичен скрининг, антигенно изследване и преглед на биопсични проби.

MCL често е агресивна форма на рак, но ранната диагностика може да помогне за подобряване на дълголетието и общото ви качество на живот.

За да научите повече за MCL, да намерите клинични изпитвания или да прегледате леченията, можете да посетите следните сайтове:

• Фондация за изследване на лимфома
• ClinicalTrials.gov
• Общество за левкемия и лимфом