Какво трябва да знаете за грануломатоза с полиангиит (GPA)

Какви са симптомите?

GPA понякога не причинява симптоми в началото на заболяването. Носът, синусите и белите дробове обикновено са първите засегнати области.

Симптомите, които развивате, зависят от засегнатите органи:

• нос. Симптомите могат да включват кървене от носа и образуване на корички.
• Синусите. Може да се развият инфекции на синусите или запушен или хрема.
• Бели дробове. Може да включва кашлица, кървава храчка, задух или хрипове.
• Уши. Може да се появят ушни инфекции, болка и загуба на слуха.
• Очи. Симптомите могат да включват зачервяване, болка или промени в зрението.
• Кожа. Може да се появят рани, синини или обриви.
• Бъбреци. Може да имате кръв в урината.
• Стави. Може да се появи подуване и болка в ставите.
• Нерви. Може да включва изтръпване, изтръпване или стрелящи болки в ръцете, краката, ръцете или краката.

По-общи симптоми, обхващащи цялото тяло, включват:

• треска
• умора
• общо неразположение, наречено неразположение
• нощни изпотявания
• болки и болки
• отслабване

Какво причинява това състояние?

GPA е автоимунно заболяване. Това означава, че имунната система на тялото погрешно атакува собствените си здрави тъкани. В случай на GPA, имунната система атакува кръвоносните съдове.

Лекарите не знаят какво причинява автоимунната атака. Изглежда, че гените не са замесени и GPA рядко работи в семейства.

Инфекциите могат да участват в отключването на заболяването. Когато вируси или бактерии попаднат в тялото ви, имунната ви система реагира, като изпраща клетки, които произвеждат възпаление. Имунният отговор може да увреди здравите тъкани.

В случай на GPA се увреждат кръвоносните съдове. Въпреки това, нито един вид бактерии, вируси или гъбички не са категорично свързани с болестта.

Можете да получите това заболяване на всяка възраст, но най-често се среща при хора на възраст от 40 до 65 години.

Колко често е то?

GPA е много рядко заболяване. Според Националната медицинска библиотека на САЩ само 3 от всеки 100 000 души в Съединените щати ще го получат.

Как се диагностицира?

Вашият лекар първо ще попита за вашите симптоми и медицинска история. Тогава ще имаш изпит.

Има няколко вида тестове, които вашият лекар може да използва, за да им помогне да поставят диагноза.

Изследвания на кръв и урина

Вашият лекар може да използва някои от следните изследвания на кръв и урина:

• Тест за антинеутрофилни цитоплазмени антитела (ANCA). Този кръвен тест търси протеини, наречени антитела, които имат повечето хора с GPA. Това обаче не може да потвърди със сигурност, че имате среден успех. Около 20 процента от хората с GPA имат отрицателен резултат от ANCA теста.
• С-реактивен протеин и скорост на утаяване на еритроцитите (sed rate). Тези кръвни тестове могат да се използват за идентифициране на възпаление в тялото ви.
• Пълна кръвна картина (CBC). CBC е често срещан тест, който измерва броя на вашите кръвни клетки. Ниският брой на червените кръвни клетки е признак на анемия, която е често срещана при хора с GPA, чиито бъбреци са засегнати.
• Креатинин в урината или кръвта. Тези тестове измерват нивата на отпадъчния продукт креатинин в урината или кръвта ви. Високото ниво на креатинин е знак, че бъбреците ви не работят достатъчно добре, за да филтрират отпадъците от кръвта ви.

Образни тестове

Тези тестове правят снимки от вътрешността на тялото ви, за да търсят увреждане на органите:

• рентгенови лъчи. Рентгеновата снимка на гръдния кош използва малки количества радиация, за да направи снимки на засегнатата област, като белите дробове и кръвоносните съдове.
• CT сканиране. Този тест използва компютри и въртящи се рентгенови апарати, за да направи по-подробни снимки на засегнатата област.
• ЯМР сканиране. ЯМР използва магнити и радиовълни, за да създаде подробни изображения на напречно сечение на въпросната област, без костите да пречат на изгледа на тъканите и органите.

Биопсия

Единственият начин да потвърдите, че имате GPA, е с биопсия. По време на тази хирургична процедура Вашият лекар премахва малка проба от тъкан от засегнат орган, като бял дроб или бъбрек, и я изпраща в лаборатория. Лабораторен техник разглежда пробата под микроскоп, за да види дали изглежда като GPA.

Биопсията е инвазивна процедура. Вашият лекар може да препоръча биопсия, ако резултатите от изследването на кръв, урина или образна диагностика са ненормални и подозира GPA.

Как се лекува?

GPA може трайно да увреди органите, но е лечимо. Може да се наложи да продължите да приемате лекарства в дългосрочен план, за да предотвратите повторното връщане на болестта.

Лекарствата, които Вашият лекар може да Ви предпише, включват:

• противовъзпалителни лекарства, като кортикостероиди (преднизон)
• имуносупресиращи лекарства, като циклофосфамид, азатиоприн (Azasan, Imuran) и метотрексат
• лекарството за химиотерапия ритуксимаб (Rituxan)

Вашият лекар може да комбинира лекарства като циклофосфамид и преднизон за по-ефективно намаляване на възпалението. Повече от 90 процента от хората се подобряват с това лечение.

Ако вашият GPA не е тежък, Вашият лекар може да препоръча лечението му с преднизон и метотрексат. Тези лекарства имат по-малко странични ефекти от циклофосфамид и преднизон.

Лекарствата, използвани за лечение на GPA, могат да причинят странични ефекти. Някои странични ефекти са сериозни. Например, те могат да намалят способността на тялото ви да се бори с инфекцията или да отслабят костите ви. Вашият лекар трябва да Ви наблюдава за нежелани реакции като тези.

Ако заболяването засяга белите Ви дробове, Вашият лекар може да Ви предпише комбиниран антибиотик, като сулфаметоксазол-тримпетоприм (Bactrim, Septra), за да предотврати инфекция.

Възможни ли са усложнения?

GPA може да бъде много сериозен, ако не се лекува, и може да се влоши бързо. Възможните усложнения включват:

• бъбречна недостатъчност
• белодробна недостатъчност
• загуба на слуха
• сърдечно заболяване
• анемия
• кожни белези
• увреждане на носа

• дълбока венозна тромбоза (DVT), кръвен съсирек в дълбоките вени на крака

Ще трябва да продължите да приемате лекарствата си, за да предотвратите рецидив. GPA се връща при около половината от хората в рамките на две години след спиране на лечението.

Каква е перспективата?

Перспективата за хората с GPA зависи от това колко тежко е вашето заболяване и кои органи са засегнати. Лекарството може ефективно да лекува това състояние. Въпреки това, рецидивите са чести. Ще трябва да продължите да посещавате Вашия лекар за последващи тестове, за да сте сигурни, че GPA няма да се върне и да предотвратите усложнения.