Каква е разликата между болестта на фон Вилебранд и хемофилията?

Болестта на фон Вилебранд и хемофилията са нарушения на кръвосъсирването, причинени от проблеми с факторите на кръвосъсирването. Тези състояния споделят сходни симптоми, но идентифицирането на кой човек има е от ключово значение за ефективното лечение.

Когато получите порязване или ожулване, тромбоцитите в кръвта ви се слепват и образуват тапа. Протеините в кръвта – фактори на кръвосъсирването – задържат тази запушалка на място, предотвратявайки продължително кървене и позволявайки на наранената област да заздравее.

При нарушения на кръвосъсирването тези протеини не работят правилно и не спират изтичането на кръвта от кръвоносния съд.

Болестта на фон Вилебранд и хемофилията са най-често се предава по наследство нарушения на кръвосъсирването. Това означава, че тези условия са често присъства при раждане — причинено от гените на човек.

Ето повече за това как тези състояния си приличат, какви са разликите им и как се лекува всяко от тях.

Научете повече за нарушенията на кръвосъсирването.

Какво представлява болестта на фон Вилебранд?

Хората с болест на фон Вилебранд (VWD) имат проблеми с протеин, наречен фактор на фон Вилебранд. Когато нивата на този протеин са ниски или не функционират както трябва, кръвта не може да се съсирва правилно.

Макар и рядък, VWD е най-често се предава по наследство нарушение на кръвосъсирването, класифицирано в три основни типа:

Тип 1 (лек): При този тип има ниски нива на фактора на фон Вилебранд в кръвта и кървенето става проблем само по време на травма, операция или отстраняване на зъб.
Тип 2 (умерен): При този тип факторът на фон Вилебранд в кръвта не работи както трябва и кървенето може да бъде тежко и да се случва по-често, отколкото при тип 1.
Тип 3 (тежък): При този тип в кръвта има малко или никакъв фактор на фон Вилебранд и често се появява кървене от носа, устата и червата.

Как можете да различите болестта на фон Вилебранд от хемофилията?

Хемофилията е рядко генетично наследено нарушение на кръвосъсирването, което също може да варира от леко до тежко. Хората с хемофилия имат дефицит на фактор VIII (тип A) или фактор IX (тип B). Както при VWD, проблемите с тези фактори на кръвосъсирването могат да причинят кървене, което не спира.

Може да е трудно да се разграничат тези две състояния само с физически преглед. Една от основните разлики е, че хемофилията засяга предимно мъжете, докато VWD засяга както жените, така и мъжете. Друга разлика е, че VWD има тенденция да бъде по-лека от хемофилията.

Ако смятате, че имате нарушение на съсирването, Вашият лекар ще трябва да проведе тестове за коагулация, за да види точно кой протеин пречи на кръвосъсирването Ви.

Езикът има значение

Ще забележите, че използваме бинарните термини „женски“ и „мъжки“ в тази статия. Въпреки че осъзнаваме, че тези термини може да не отговарят на вашия опит с пола, това е терминът, използван от изследователите, чиито данни са цитирани. Опитваме се да бъдем възможно най-конкретни, когато докладваме за участниците в изследването и клиничните открития.

Все пак проучванията и проучванията, посочени в тази статия, не съобщават данни за или може да не са имали участници, които са транссексуални, небинарни, несъответстващи на пола, genderqueer, agender или без пол.

Беше ли Ви полезно?

Какви са симптомите на болестта на фон Вилебранд срещу хемофилия?

Признаците и симптомите на VWD и хемофилията са подобни.

Споделените симптоми включват:

лесно образуване на синини
големи синини
повтарящи се кръвотечения от носа
кървящи венци
обилно кървене след травма или операция
кръв в изпражненията

Симптомите се различават при хора с VWD особено обилна менструация и кървене от носа и венците.

Хората с хемофилия може да са по-склонни да изпитат болезнени или схванати стави и мускули от вътрешно кървене.

Какво е лечението на болестта на фон Вилебранд срещу хемофилия?

Лечението на хемофилия включва използване на синтетични инжекционни фактори на кръвосъсирването, за да се заменят тези, които липсват или не работят както трябва. Медицинските специалисти могат да предписват тези лекарства за предотвратяване на кървене или за спиране на активно кървене.

Лечението на VWD зависи от тежестта. Индивидите с леко VWD може да не се нуждаят от лечение, освен избягване на лекарства, като аспирин, които разреждат кръвта.

Тези с по-тежка VWD може да се нуждаят от лекарства за повишаване на нивата на фактора на von Willebrand в кръвта им или в инжектирани кръвни фактори.

Ако имате някое от двете състояния, говорете с вашия лекар – хематолог – преди каквито и да е операции, стоматологични дейности, бременност/раждане или при всяко друго събитие, при което вероятността от кървене се увеличава.

Какви са рисковите фактори за болестта на фон Вилебранд срещу хемофилия?

Човек е по-вероятно да имат VWD или хемофилия, ако имат фамилна анамнеза за това състояние. Вероятността е по-висок ако единият или двамата родители имат нарушение на кръвосъсирването или по друг начин носят засегнат ген.

Отново, мъжете са на по-висок риск от хемофилия в сравнение с жените. За разлика от това VWD засяга мъже и жени в равни числавъпреки че жените са склонни да изпитват по-сериозни симптоми поради менструация, бременност и раждане.

Какви са перспективите за хората, които имат болест на фон Вилебранд срещу хемофилия?

В момента няма лек за VWD или хемофилия. Въпреки това перспективата зависи от тежестта на състоянието.

Хората с леки видове VWD могат да водят относително типичен живот и да се нуждаят от синтетични фактори на кръвосъсирването само когато са наранени или имат операция. Тези с хемофилия и по-тежки видове VWD може да се нуждаят от превантивни фактори на съсирването, за да избегнат прекомерно кървене в ежедневието.

Често задавани въпроси

Винаги ли VWD и хемофилията се наследяват?

Не. Въпреки че са редки, тези състояния могат да бъдат придобити и като част от друго медицинско състояние или след прием някои лекарства.

Колко хора са засегнати от тези състояния?

Експертите смятат, че VWD засяга 1% от населението, независимо от пола. Те оценяват, че хемофилията засяга 1 на всеки 5000 мъжки раждания.

Защо хемофилията е рядка при жените?

Тъй като хемофилията се пренася на Х хромозомата, а жените имат две Х хромозоми, шансовете да имат една здрава Х хромозома са по-вероятни, което означава, че хемофилията е рядко при жените.

Мъжете имат само една Х хромозома, така че ако тази Х хромозома е засегната, този мъж ще има хемофилия.

Вземането

Не можете непременно да разберете какво нарушение на кръвосъсирването имате само по симптомите. Една ценна улика за вида е, че както VWD, така и хемофилията са генетично наследени и може да се срещат във вашето семейство.

Вашият лекар или здравен специалист може да назначи кръвни изследвания, за да определи кой фактор на кръвосъсирването не функционира правилно и да предпише подходящи лекарства за предотвратяване и лечение на прекомерно кървене.