Всичко, което искате да знаете за острата промиелоцитна левкемия

Какво е APL?

APL е един от многото видове левкемия. Това е сравнително рядък тип AML, тъй като представлява само около 7 до 8 процента случаи на AML за възрастни. Това е едно от осемте подразделения на AML и се характеризира с увеличаване на незрели бели кръвни клетки, наречени промиелоцити.

APL започва с мутация в ДНК на кръвотворните клетки във вашия костен мозък. По-конкретно, това е причинено от мутации на хромони 15 и 17, което води до създаването на анормален ген, наречен PML/RARa.

Тези генни мутации водят до свръхпроизводство на незрели промиелоцити. Тъй като има толкова много промиелоцити, няма достатъчно нормални червени кръвни клетки, бели кръвни клетки и тромбоцити, от които тялото ви се нуждае. Това може да доведе до потенциално животозастрашаващи усложнения като кървене и лошо съсирване на кръвта.

Преди развитието на съвременните медицински лечения, APL имаше една от най-лошите прогнози от всички остри левкемии и хората обикновено умираха в рамките на един месец. Сега, почти 100 процента от хората с APL преминават в ремисия, когато ракът вече не се открива в тялото ви.

Какви са симптомите на APL?

Симптомите на APL обикновено са неспецифични и могат да наподобяват тези на много други състояния или други видове левкемия. Те могат да включват:

• треска
• умора
• загуба на апетит
• чести инфекции или заболявания
• бледност от анемия

• образуване на синини без причина или леки наранявания

• прекомерно кървене от малки порязвания

• петехии, червени петна по кожата с размер на щифт

• кръв в урината
• нощни изпотявания
• кървене от носа
• подути венци

• болки в костите или ставите

• увеличен далак

• увеличен черен дроб

• главоболие
• объркване
• визуални промени

Как се диагностицира APL?

Около половината от хората с диагноза APL са на възраст под 40 години. Средната възраст на диагнозата е 44 години.

Диагнозата на APL се прави въз основа на резултатите от определени лабораторни тестове, заедно с физически преглед и вашата медицинска история.

Кръвни изследвания

Ако вашият лекар подозира, че имате APL, той вероятно ще извърши пълен тест за кръвна картина, за да провери нивата на вашите кръвни клетки. Хората с APL обикновено имат ниски нива на:

• тромбоцити
• червени кръвни телца
• функционални бели кръвни клетки

Клетките в кръвната проба също могат да бъдат проверени за аномалии от хематолог, лекар, който специализира в кръвта.

Тестове за костен мозък

Ако кръвните изследвания разкрият доказателства за левкемия, Вашият лекар вероятно ще поиска да вземе биопсия на костен мозък. Този тест включва вземане на малко количество от гъбестия мозък вътре в костите ви за изследване. Често се използва тазобедрената кост.

Преди процедурата ще ви бъде поставена местна упойка, така че няма да усещате болка. Биопсията ще бъде взета с дълга игла.

Лабораторни тестове

Редица лабораторни тестове могат да се използват за анализ на клетки от костен мозък, включително:

• Проточна цитометрия. Клетките на костния мозък са суспендирани в течност и преминават през лазер, така че здравните специалисти да могат да идентифицират аномалии в клетките.
• Кариотипиране. Клетките се оцветяват и се изследват под микроскоп, докато се делят.
• Флуоресцентна in situ хибридизация. Определени области на хромозомите на вашите клетки са оцветени, за да се идентифицират големи генетични промени.
• Полимеразна верижна реакция. Здравните специалисти извършват техника за секвениране на ДНК, която им позволява да идентифицират мутации и малки генетични промени.
• Последователност от следващо поколение. Това е техника, която позволява на изследователите да оценяват мутации в множество гени едновременно.

Как се лекува острата промиелоцитна левкемия?

Повечето хора с APL се лекуват с лекарство, наречено изцяло транс-ретиноева киселина (ATRA) в комбинация с арсенов триоксид. Тези лекарства често са достатъчни, за да поставят APL в ремисия.

Допълнителни цикли на ATRA с арсенов триоксид обикновено се прилагат след като ракът е в ремисия, за да остане неоткриваем.

Хората, които имат висок риск от връщане на заболяването, могат да получат лекарства за химиотерапия. Тези химиотерапевтични лекарства често се прилагат директно във вашата церебрална гръбначна течност. Хората с нисък риск от връщане на заболяването вероятно няма да получат химиотерапия.

Някои пациенти може също да се наложи да се подложат на поддържаща терапия, която обикновено се състои от ATRA или ATRA и химиотерапия. Поддържащата терапия обикновено се прилага за около година.

Какви са перспективите за хората, които получават APL?

Получаването на бързо лечение за APL е от решаващо значение за увеличаване на шансовете ви за добър резултат. Проучванията съобщават за 2-годишна преживяемост толкова висока 97 процента при пациенти, получаващи ATRA лечение.

От друга страна, перспективите за хората с APL, които не получават лечение, са много лоши. Половината от тази група може да живее по-малко от месец след диагностициране поради усложнения като инфекции и кървене.

APL е сравнително рядък вид левкемия, който причинява натрупване на незрели бели кръвни клетки в кръвта и костния мозък. Причинява се от генетични промени в клетките, които създават кръвни клетки.

Преди APL имаше една от най-лошите прогнози за всяка остра левкемия, но благодарение на напредъка в медицинските изследвания, сега има една от най-високите нива на преживяемост.

Може да е трудно да се разпознае APL, тъй като много от симптомите му не са специфични за това заболяване. Добра идея е да се консултирате с медицински специалист, ако забележите някакви потенциални предупредителни признаци като необичайно кървене, по-лесно от обикновено натъртване или необяснима умора.