Spina Bifida: видове, тестове, лечение и превенция

Общ преглед

Какво е спина бифида?

Spina bifida е едно от най-често срещаните вродени заболявания (вродени дефекти) в Съединените щати. Причинява се от непълното развитие на гръбначния стълб на плода през първия месец от бременността. (Терминът spina bifida означава „разцепен гръбнак“.) Spina bifida обикновено се проявява при раждането.

Spina bifida се случва през първите 28 дни от бременността, често преди жената да разбере, че е бременна. Състоянието е вид дефект на невралната тръба (NTD).

Това звучи страшно и някои видове спина бифида са много сериозни. Но е важно да знаете, че състоянието варира значително по степен. Повечето случаи са толкова леки, че нямат симптоми и дори не се нуждаят от лечение (това се случва със spina bifida occulta, или „скрита спина бифида“).

Въпреки това, бебета, родени с по-сериозен тип на това заболяване, имат отворени лезии по гръбначния стълб, където има значително увреждане на нервите и гръбначния мозък. Отворът може да бъде поправен чрез операция, но увреждането на нерва не е разрешено и това причинява трайна инвалидност. Spina bifida може да се появи навсякъде по гръбначния стълб, но най-често се намира в долната част на гърба или по-надолу.

Какви са видовете спина бифида?

Има три основни типа спина бифида:

• Spina bifida occulta.
• Менингоцеле.
• Миеломенингоцеле.

Spina bifida occulta

Spina bifida occulta е най-леката и често срещана форма на това разстройство. Обикновено включва само минимална част от гръбначния стълб; обикновено не показва симптоми и не изисква лечение. Когато бебето се роди със spina bifida occulta, кожата покрива деформацията на гръбначния стълб.

Spina bifida occulta буквално означава „скрито място на гръбначния стълб“ и за много хора с този вид спина бифида петното остава скрито. При някои хора обаче кожата, покриваща костния дефект, ще покаже фини промени, като трапчинка, червено или лилаво оцветяване или кичур коса. Изчислено е, че около 10% до 20% от населението на САЩ има спина бифида окулта – и повечето дори не знаят, че я имат.

Рядко спина бифида окулта причинява проблеми, когато детето порасне до юношеска възраст. По това време от живота на детето гръбначният мозък се е прикрепил към гръбнака. Когато започне юношеството, нервите на гръбначния мозък се разтягат. Резултатът може да бъде затруднения като слабост и изтръпване на краката, инфекции на пикочния мехур и инконтиненция (липса на контрол на пикочния мехур и червата). Колкото повече се разтяга гръбначният мозък, толкова по-лоши стават симптомите. Хирургията за облекчаване на тези симптоми чрез намаляване на напрежението върху гръбначния мозък е проста и често успешна.

Менингоцеле

При този най-рядко срещан вид спина бифида, менингите (мембрана, обграждаща гръбначния мозък) излизат през отвора, причинявайки бучка или торбичка на гърба. По-тежко от spina bifida occulta, менингоцеле все пак може да бъде поправено чрез операция с малко или никакво увреждане на нервите. Операцията се извършва по всяко време в ранна детска възраст. При менингоцеле гръбначният мозък се е развил нормално и не е увреден. Детето няма неврологични проблеми.

Миеломенингоцеле

Миеломенингоцеле е най-тежката форма на спина бифида, която се среща почти веднъж на всеки 1000 живородени. При бебета, родени с миеломенингоцеле, гръбначният мозък не се формира правилно и част от неразвития мозък стърчи през гърба. Торбичка, съдържаща цереброспинална течност и кръвоносни съдове, заобикаля изпъкналата връв, която обикновено не е покрита с кожа, така че нервите и тъканите да са изложени.

Между 70% и 90% от бебетата, родени с миеломенингоцеле, също изпитват хидроцефалия поради дефект в основата на черепа (малформация на Киари). Хидроцефалията е прекомерно натрупване на гръбначна течност в мозъка, което ще причини мозъчно увреждане, гърчове или слепота, ако не се лекува. За да се избегне това, пластмасови шънтове трябва да бъдат поставени хирургично под кожата, за да се отцеди излишната течност в коремната кухина.

Кърмачетата, родени с миеломенингоцеле, често имат парализа или слабост под нивото на гръбначната лезия. Това засяга долните крайници заедно с проблеми с функцията на пикочния мехур и червата. В екстремни случаи се засягат багажника и горните крайници.

Spina Bifida при възрастни

Възрастните, които имат спина бифида, се сблъскват с различни проблеми от децата, включително:

• Нормалният процес на стареене, включително загуба на мускулна сила и гъвкавост, по-малко физическа издръжливост и намаляване на сензорните способности, са склонни да намаляват по-бързо или по-тежко при възрастни със SB.
• Връзване на гръбначния мозък, при което гръбначният мозък се прикрепя към околните тъкани, което причинява симптоми на кожни рани, бързо прогресираща сколиоза, загуба на чувствителност, болка (особено в долните крайници или тестиси) и инфекции на пикочните пътища или изтичане.
• Промени в моделите на червата, включително запек или коремна болка.
• Ортопедични проблеми като остеопороза, ранно начало на артрит и прогресираща болка в гърба.
• Загуба на чувствителност на кожата, както и лоша циркулация, невъзможност за изпотяване, синини и бавно зарастване на рани.
• Алергия към латекс
• Високо кръвно налягане
• Обструктивна и централна сънна апнея, която може да доведе до дългосрочно увреждане на сърцето.
• Възрастните със спина бифида са склонни да имат високи нива на затлъстяване.
• Жените със спина бифида могат да забременеят, но състоянието им може да направи бременността по-сложна.