Хипогамаглобулинемия

Симптоми

Хората с това състояние получават по-чести инфекции от обикновено. Честите инфекции включват:

• бронхит
• ушни инфекции
• менингит
• пневмония
• инфекции на синусите
• кожни инфекции

Някои от тези инфекции могат да бъдат сериозни.

Бебетата с хипогамаглобулинемия често получават инфекции на дихателните пътища, хранителни алергии и екзема. Бебетата също могат да развият инфекции на пикочните пътища и червата.

Бебетата, родени с THI, за първи път показват симптоми около 6 до 12 месеца след раждането. Основният симптом са чести инфекции на ушите, синусите и белите дробове.

Кои симптоми имате вие ​​или вашето дете ще зависи от това какви инфекции получавате, но те могат да включват:

• кашлица
• възпалено гърло
• висока температура
• болка в ухото
• задръствания
• болка в синусите
• диария
• гадене и повръщане
• коремни спазми
• болки в ставите

Причини

Няколко генни промени (мутации) са свързани с хипогамаглобулинемия.

Една такава мутация засяга гена BTK. Този ген е необходим, за да помогне на В-клетките да растат и узряват. В клетките са вид имунна клетка, която произвежда антитела. Незрелите В-клетки не произвеждат достатъчно антитела, за да предпазят тялото от инфекция.

THI се среща по-често при недоносени бебета. Бебетата обикновено получават антитела от майка си през плацентата по време на бременност. Тези антитела ги предпазват от инфекции, след като се родят. Бебетата, които са родени твърде рано, не получават достатъчно антитела от майка си.

Няколко други състояния могат да причинят хипогамаглобулинемия. Някои се предават през семейства и започват при раждането (вродени). Те се наричат ​​първични имунни дефицити.

Те включват:

• атаксия-телеангиектазия (AT)
• автозомно рецесивна агамаглобулинемия (ARA)
• общ променлив имунодефицит (CVID)
• хипер-IgM синдроми
• Дефицит на IgG подклас
• изолирани не-IgG имуноглобулинови дефицити
• тежък комбиниран имунодефицит (SCID)
• специфичен дефицит на антитела (SAD)
• Синдром на Wiskott-Aldrich
• х-свързана агамаглобулинемия

По-често, хипогамаглобулинемията се развива в резултат на друго състояние, наречено вторичен или придобит имунен дефицит. Те включват:

• рак на кръвта като хронична лимфоцитна левкемия (ХЛЛ), лимфом или миелом
• ХИВ
• нефротичен синдром
• лошо хранене
• ентеропатия, която губи протеини
• трансплантация на органи
• радиация

Някои лекарства също могат да причинят хипогамаглобулинемия, включително:

• лекарства, които потискат имунната система, като кортикостероиди
• лекарства за химиотерапия
• лекарства против припадъци

Възможности за лечение

Лекарите лекуват бактериални инфекции с антибиотици. Хората, които получават тежки или чести бактериални инфекции, може да се наложи да приемат антибиотици в продължение на няколко месеца наведнъж, за да ги предотвратят.

Ако вашата хипогамаглобулинемия е тежка, може да получите имуноглобулинова заместителна терапия, за да заместите това, което тялото ви не произвежда. Вие получавате това лечение чрез IV. Имунният глобулин идва от кръвната плазма на здрави донори.

Някои хора се нуждаят само от еднократна инжекция на заместител на имуноглобулина. Други ще трябва да останат на това лечение за една година или повече. Вашият лекар ще прави кръвни изследвания на всеки няколко месеца, за да провери нивата Ви, докато се нормализират.

Усложнения

Усложненията зависят от това какво е причинило хипогамаглобулинемия и какви видове инфекции са включени. Те могат да включват:

• автоимунни заболявания като болест на Crohn и улцерозен колит
• увреждане на сърцето, белите дробове, нервната система или храносмилателния тракт
• повишен риск от рак
• повтарящи се инфекции
• забавен растеж при децата

Лечението на инфекции и приемането на терапия с имуноглобулин може да намали риска от тези усложнения.

Продължителност на живота и прогноза

Продължителността на живота на това състояние зависи от това колко тежко е и как се лекува. Хората, които получават много тежки инфекции, ще имат по-лоша перспектива от тези, които не получават толкова много инфекции.

Бебетата с THI обикновено израстват от него. Инфекциите често спират до първия им рожден ден. Имуноглобулинът обикновено достига нормални нива до четиригодишна възраст.

Ранното улавяне на това състояние и приемането на антибиотици или лечение с имуноглобулин може да ограничи инфекциите, да предотврати усложнения и да подобри продължителността на живота ви.

Корекция на храната: Подсилване на имунната система