Общ преглед
Какво е фронтотемпорална деменция (FTD)?
Фронтотемпоралната деменция (FTD) е група заболявания, които са резултат от увреждане на челните и темпоралните дялове на мозъка. В зависимост от местоположението на увреждането, разстройството причинява промени в социалното поведение, личността и/или загуба на езикови умения. В допълнение, някои хора (между 10% и 20%) с FTD също развиват нервно-мускулни и двигателни нарушения, като паркинсонизъм или заболяване на моторните неврони (известно също като амиотрофична латерална склероза или болест на Лу Гериг).
FTD е често срещана причина за ранна деменция. Симптомите се влошават с течение на времето, тъй като са засегнати повече части на мозъка. За разлика от типичната болест на Алцхаймер обаче паметта обикновено остава непокътната в ранните стадии на FTD.
FTD се състои от три подтипа:
- Поведенчески вариант FTD (bvFTDO). Това се нарича още челен вариант FTD). Този подтип представлява около 50% от всички случаи на FTD. Хората с bvFTD изпитват прогресивни промени в личността, поведението, емоциите и уменията за планиране и решаване на проблеми.
- Нефлуен първична прогресивна афазия (PPA). Това се нарича още аграматичен PPA). Хората с този подтип изпитват затруднения при формиране и говорене на думи, тъй като мозъкът има проблеми с планирането и извършването на движенията на лицевите мускули, необходими за произнасяне на реч. Те често изглежда имат проблеми с граматиката, като пропускане на думи или смесване на думи, упорита реч и общуване с по-кратки, по-прости, понякога непълни фрази.
- Семантичен вариант PPA. Това се нарича още времеви вариант FTD или семантична деменция. Хората с този подтип бавно губят способността си да разбират значенията на думите, да разпознават ежедневни предмети и познати лица и/или да използват общи предмети.
Кой получава фронтотемпорална деменция (FTD)?
Приблизително 60% от хората с фронтотемпорална деменция (FTD) са на възраст между 45 и 64 години. Смята се, че около 10% от случаите на деменция са резултат от FTD. Мъжете и жените са засегнати приблизително еднакво.
Симптоми и причини
Какво причинява фронтотемпорална деменция (FTD)?
Фронтотепоралната деменция (FTD) възниква, когато в мозъка се натрупват анормални протеини (има много видове). Това води до смърт на мозъчни клетки и влошаване и свиване (атрофия) на челните и темпоралните дялове на мозъка. Понякога заболяването е генетично и се предава чрез семейства, но в повечето случаи не може да се намери конкретна причина.
Какви функции се контролират от предния и темпоралния дял на мозъка?
Фронталните лобове контролират функционирането на изпълнителната власт, което означава способността на човек да планира в процес стъпка по стъпка, да избира приоритети, да следи няколко задачи наведнъж и да прави корекции в поведението си. Челният лоб също контролира социалните и емоционалните реакции. В допълнение, челният лоб помага при свързването на думите за образуване на изречения и е от решаващо значение за извършване на неволни мускулни движения.
Темпоралните дялове са основният езиков център, участващ в говоренето, четенето, писането, разбирането на думите и техните значения и разпознаването на обекти. Темпоралният дял също играе роля в разпознаването и реагирането на емоциите и е основен център за памет.
Какви са симптомите на фронтотемпоралната деменция (FTD)?
Ранните промени в поведението могат да включват:
- Неадекватно социално поведение и липса на социален такт / маниери. Примерите включват докосване или целуване на непознати, уриниране на публично място, груби или обидни коментари, спорове, прибързано преразходване и/или правене или казване на неща, които другите биха намерили за неудобни или отвратителни.
- Липса на емпатия (интерес или разбиране на това, което чувстват другите), загуба на интерес към други хора или дейности, намалена привързаност, пренебрегване на личната грижа и хигиената. Хората с FTD не са наясно с промените, които се случват и не знаят колко вредни са за близките членове на семейството.
- Промени в хранителните предпочитания, препълване на устата с храна, преяждане, бързо ядене на храна, опит за ядене на нехранителни продукти.
- Станете много обсебващи или развивате ритуали, повтаряте неща, събирате/събирате предмети.
Езиковите проблеми могат да включват:
- Трудности със способността за образуване на думи.
- Проблеми с граматиката, изпускане на думи в изречение, което кара речта да стане усилена и да се съкрати до прости, частични фрази.
- Липса на разбиране на значенията на думите.
- Неспособност за разпознаване на предмети или познати лица.
Симптомите на нервно-мускулно заболяване или паркинсонизъм (най-често наблюдавани при пациенти с поведенческа FTD) могат да включват:
- Слабост в ръцете и краката.
- Слабост в мускулите на речта, като устни и език.
- Затруднено преглъщане.
- Мускулни трептения или спазми.
- Скованост на мускулите и забавяне на движенията.
- Тремор или треперене.
-
Проблеми с равновесието и ходенето.
Видовете симптоми и редът, в който се появяват, могат да варират.
Диагностика и тестове
Как се диагностицира фронтотемпоралната деменция (FTD)?
Диагнозата обикновено се основава на клиничната преценка на лекаря. Често хората с поведенчески вариант FTD не вярват, че трябва да посетят лекар. И когато го направят, може да се справят със стандартните тестове за памет за деменция. Ето защо, интервюирането на близки за симптомите на пациентите често е ключово за поставяне на диагнозата, тъй като пациентите обикновено не могат да разпознаят промените в поведението си. Ще бъдат направени и лабораторни тестове и мозъчни сканирания, за да се изключат други причини за увреждане. Сканирането на мозъка може да бъде нормално в началото на заболяването. Тъй като заболяването се влошава, до 65% от пациентите ще покажат признаци на мозъчно увреждане в предния и темпоралния лоб.
Управление и лечение
Как се лекува фронтотемпоралната деменция (FTD)?
Няма лек за фронтотемпоралната деменция (FTD). Не е доказано лечение, което забавя прогресията на заболяването. Въпреки това, лекарствата могат да намалят някои от поведенческите симптоми. Доказано е, че антидепресантите, особено селективните инхибитори на обратното захващане на серотонин, подобряват някои поведенчески симптоми. Антипсихотичните лекарства също могат да се използват за лечение на поведенчески симптоми, но те са свързани със значителни странични ефекти, които могат допълнително да влошат симптомите на FTD. Хората със заболяване на моторните неврони могат да бъдат лекувани с рилузол (Rilutek®).
Речевата и езиковата терапия може да бъде полезна за някои хора с ранен стадий на първична прогресивна афазия. Речевият патолог може да помогне на пациентите да научат нови комуникационни стратегии, като невербални техники (например жестове или посочване на карти с думи, картини или рисунки). Електронни и компютърни устройства и изкуствени гласови синтезатори също могат да помогнат или да заменят речта при някои хора с PPA.
Генетичното консултиране може да е подходящо за членове на семейството с фамилна анамнеза за FTD.
Перспективи / Прогноза
Каква е прогнозата (изхода) за някой с фронтотемпорална деменция (FTD)?
Фронтотепоралната деменция се влошава с течение на времето. В крайна сметка хората с FTD ще се нуждаят от помощ в ежедневните си дейности. Някои хора може да се нуждаят от 24-часова грижа у дома или в жилищни заведения или старчески домове. Скоростта на упадък варира от човек на човек, но курсът на заболяването обикновено варира от две до 10 години.
Ресурси
Какви ресурси са налични за фронтотемпорална деменция (FTD)?
- Асоциацията за фронтотемпорална дегенерация. Поддръжка за хора с FTD.
Discussion about this post