Трикуспидална атрезия

Как трикуспидалната атрезия засяга сърцето?

При правилно функциониращо сърце кръвта тече от тялото към сърцето и след това към белите дробове, където всяка кръвна клетка ще бъде заредена с кислород. Този процес е известен като оксигенация. След оксигенацията кръвта се връща в сърцето и се изпомпва в тялото.

Четири различни сърдечни клапи контролират притока на кръв в сърцето ви. Клапите позволяват на кръвта да тече между четирите различни камери, които изграждат сърцето ви. Тези четири камери са дясното и лявото предсърдие и вентрикулите. Стена, известна като преграда, ги разделя.

Трикуспидалната клапа е една от четирите клапи, които позволяват на кръвта да тече през сърцето ви. Това е от дясната страна на сърцето ви. Когато на новородено липсва трикуспидалната клапа, сърцето му трябва да циркулира кръв през сърцето, като вместо това използва две дупки в преградата. Една дупка е между лявото и дясното предсърдие. Другият е между лявата и дясната камера. Всички неродени бебета имат дупка между предсърдията, известна като foramen ovale, но обикновено се затваря преди раждането, като част от развитието на плода.

При новородени с трикуспидална атрезия липсващата трикуспидална клапа причинява сърцето да циркулира кръв, като вместо това използва дупката между предсърдията. Вместо да се затваря, дупката остава отворена или в някои случаи става още по -голяма. Дупката остава отворена или се увеличава между двете предсърдия, за да позволи на кръвта да циркулира от тялото в сърцето. Когато това се случи, дупката се нарича дефект на предсърдната преграда (ASD).

За да може сърцето след това да изпомпва кръв към тялото и белите дробове, бебе с трикуспидална атрезия трябва да развие и друга дупка. Тази дупка е известна като дефект на вентрикуларна преграда (VSD). Бебето трябва да се роди с VSD, когато липсва трикуспидалната му клапа, така че сърцето им да може ефективно да изпомпва кръв. VSD се намира между лявата и дясната камера. Това позволява на кръвта да тече от лявата камера към белодробната артерия в дясната камера.

При някои новородени с трикуспидална атрезия фетален съд, наречен ductus arteriousus, остава отворен, за да позволи на кръвта да циркулира в белите дробове от аортата.

Какви са видовете трикуспидална атрезия?

Има три форми на трикуспидална атрезия. Типът се основава на това колко голям е VSD:

Голям VSD

Ако дупката в сърцето на новороденото е голяма, твърде много кръв може да попадне в белите дробове. Това може да доведе до състояние, известно като застойна сърдечна недостатъчност (ХСН).

Умерено VSD

Ако новороденото ви има умерен VSD, дупката е със среден размер. Тази дупка позволява на кръвта да изтече към белите дробове. Новородените с това състояние ще изпитват по -малко дистрес от тези с големи или малки дупки.

Малък VSD

Ако дупката е малка, няма достатъчно кръвни помпи към белите дробове, за да вземе кислород. Липсата на кислород към жизненоважните органи може да доведе до посиняване на кожата на новороденото. Това се нарича цианоза.

Какви са симптомите на трикуспидална атрезия?

Симптомите на трикуспидална атрезия зависят от специфичния сърдечен дефект, който е налице. Бебетата, родени с трикуспидална атрезия, обикновено показват признаци на дистрес през първите няколко часа от живота си. Някои бебета обаче могат да бъдат здрави при раждането и да започнат да проявяват симптоми едва през първите два месеца от живота си.

Честите симптоми, свързани с трикуспидална атрезия, включват:

• учестено дишане
• задух или задух
• синкав цвят на кожата или цианоза
• умора, която възниква по време на хранене
• бавен растеж
• изпотяване

Ако дупката в сърцето на новороденото е достатъчно голяма, за да причини ХСН, може да има и други симптоми, свързани с това състояние. Те включват кашлица и подуване на краката и стъпалата, което е известно като „оток“.

Какво причинява трикуспидална атрезия?

Сърцето започва да се формира, когато плодът е само на 8 седмици. Трикуспидалната атрезия е резултат от това, че трикуспидалната клапа не се развива през този период на растеж. Лекарите не знаят защо това се случва. Трикуспидалната атрезия често е често срещана в семействата. Това се случва и при определени генетични или хромозомни аномалии, включително синдром на Даун.

Как се диагностицира трикуспидалната атрезия?

Вашият лекар може да идентифицира трикуспидална атрезия, докато вашето бебе е още в утробата. Рутинните пренатални ултразвуци, които следят растежа на вашето бебе, могат да открият аномалии в сърцето на плода.

След раждането на вашето бебе, Вашият лекар ще може да диагностицира трикуспидална атрезия чрез физически преглед. Вашият лекар може да открие сърдечен шум и да забележи синкав тон на кожата на вашето бебе. Вашият лекар може също да извърши няколко теста, за да потвърди диагнозата. Тестовете могат да включват:

• ултразвук на сърцето
• електрокардиограма
• ехокардиограма
• рентгенова снимка на гръдния кош
• сърдечна катетеризация
• ЯМР на сърцето

Как се лекува трикуспидалната атрезия?

Ако вашето бебе е диагностицирано с трикуспидална атрезия, то ще влезе в отделение за интензивно лечение на новородени (NICU). В отделението за интензивно лечение вашето бебе ще получи специализирана помощ за лечение на състоянието. Ако вашето бебе не може да диша, може да отиде на дихателна машина или вентилатор. Вашето бебе може също да получава лекарства за поддържане на сърдечната функция.

След стабилизиране на състоянието на вашето бебе, те ще се нуждаят от операция за коригиране на сърдечния дефект. За бебета, които имат трикуспидална атрезия, обикновено са необходими три операции, тъй като сърцето и тялото на детето растат и се променят.

Поставяне на шунта

При повечето бебета с това състояние първата сърдечна операция се случва през първите няколко дни от живота. Тази процедура включва поставяне на шунт в сърцето, за да продължи кръвта да тече към белите дробове.

След операцията вашето бебе може да се прибере у дома. Те ще се нуждаят от лекарства и наблюдение, за да открият усложнения. Детски кардиолог ще наблюдава грижите за вашето бебе. Този лекар ще определи кога вашето бебе е готово за втора операция.

Хеми-Фонтанова процедура

Втората операция обикновено се случва, когато вашето бебе е на възраст между 3 и 6 месеца. Тази операция е известна като процедура на Глен или хеми-Фонтан.

Вената, която пренася кръв в сърцето ви, след като е доставила кислород в тялото ви, се нарича горната куха вена. Артерията, която отвежда кръвта от сърцето ви към белите дробове, се нарича дясна белодробна артерия. Тази процедура се прави, за да се свърже горната куха вена с дясната белодробна артерия.

Процедура по Фонтан

След тази операция вашето бебе ще се нуждае от още една процедура, която ще се извърши, когато бебето ви е на възраст между 18 месеца и 5 години. Тази процедура е известна като процедура на Фонтан. В тази последна операция хирургът на вашето дете ще създаде път за изчерпана с кислород кръв, връщаща се в сърцето, за да се влее в артериите, които ще я отведат директно към белите дробове.

В редки случаи, когато детето ви не е кандидат за тези хирургични процедури, лекарят на вашето дете ще обсъди възможността за сърдечна трансплантация.

Какво представлява дългосрочната перспектива?

Ако вашето бебе има трикуспидна атрезия, то ще се нуждае от продължителни грижи в продължение на години след успешно лечение. Ще бъде необходима операция на открито сърце. Тази операция носи със себе си редица потенциални усложнения, включително сърдечна недостатъчност.

След като се направят операции за коригиране на трикуспидална атрезия, вашето бебе ще се нуждае от постоянни грижи и наблюдение до зряла възраст. Децата с трикуспидална атрезия са изложени на повишен риск от следното през целия си живот:

• удар
• CHF
• инфекции
• аритмия

Може да се наложи да приемат лекарства, за да предотвратят тези състояния. Вашият здравен екип ще работи с вас, за да изготви план за грижи за вашето бебе.