Какво трябва да знаете за Т-клетъчната левкемия

Т-клетъчната левкемия е необичаен вид рак на кръвните клетки, който засяга белите кръвни клетки.

Т клетките са вид бели кръвни клетки. Целта на тези кръвни клетки е да помогнат на тялото ви да открие и да се бори с инфекция или заболяване.

Тези кръвни клетки се образуват и започват да се развиват в костния ви мозък. Незрелите Т-клетки напускат костния ви мозък и се превръщат в зрели Т-клетки във вашата тимусна жлеза, малък орган, разположен зад гръдната ви кост.

Повредената ДНК в Т-клетката може да причини неконтролиран клетъчен растеж и делене. Това свръхпроизводство на клетки е начинът, по който Т-клетъчната левкемия започва.

Тази статия ще ви помогне да обясните какво представлява Т-клетъчната левкемия, типичните симптоми и как това състояние най-често се диагностицира и лекува.

Какво е Т-клетъчна левкемия?

Левкемията е рак на вашите кръвни клетки и тъканите, които произвеждат тези кръвни клетки.

Има много различни видове левкемия. Те се класифицират според това дали са бързо растящи (остри) или бавнорастящи (хронични) и от типа на участващите кръвни клетки. Най-често левкемията включва бели кръвни клетки.

Има два вида бели кръвни клетки. Нека разгледаме всеки тип по-подробно.

Лимфоидни клетки

Тези бели кръвни клетки са известни като лимфоцити, които са основните клетки, които изграждат лимфната тъкан, основна част от вашата имунна система. Те помагат на тялото ви да се бори с инфекцията. Има два основни типа лимфоцити:

  • Т клетки. Тези клетки циркулират в кръвта ви, търсейки заразени или чужди клетки. Когато намерят такъв, те унищожават клетката и изпращат сигнал, който активира имунната ви система.
  • В клетки. Тези клетки произвеждат антитела, за да спрат чужди нашественици, като вируси или бактерии, да наранят тялото ви.

Миелоидни клетки

Когато кръвните стволови клетки се развият в нови кръвни клетки, те могат да станат лимфоцити или миелоидни клетки.

Миелоидните клетки могат да се развият в бели кръвни клетки (различни от лимфоцити), червени кръвни клетки или тромбоцити. Следните видове бели кръвни клетки са всички примери за зрели миелоидни клетки:

  • неутрофили
  • базофили
  • моноцити
  • еозинофили
  • макрофаги

Четирите основни типа левкемии, които могат да се развият, включват:

  • остра лимфоцитна левкемия
  • хронична лимфоцитна левкемия
  • остра миелогенна левкемия
  • хронична миелогенна левкемия

Кръвните клетки се произвеждат в костния ви мозък. Примитивните стволови клетки се образуват там и се развиват в незрели клетки-предшественици. Някои от тях остават в костния ви мозък и се превръщат в зрели В клетки. Други прекурсорни клетки напускат костния ви мозък и пътуват до тимуса, където се превръщат в зрели Т-клетки.

Лимфоцитната левкемия се развива, когато ДНК в прекурсорните клетки се промени (мутира) или се повреди. Вместо да узрее, увредената ДНК казва на тези клетки да се размножават неконтролируемо. Резултатът е голям брой анормални копия на клетката във вашия костен мозък и кръвообращение.

Лимфомът се развива, когато този процес се случи в лимфен възел или друга лимфна тъкан. Повечето лимфоцитни левкемии включват В клетки, но има няколко Т-клетъчни левкемии.

Т-клетъчната пролимфоцитна левкемия (T-PLL) е добър пример за рак, който засяга вашите Т клетки, и е изследван повече от други видове.

В останалата част от тази статия ще се съсредоточим върху T-PLL, когато описваме Т-клетъчна левкемия.

Какви са симптомите?

Най-честият симптом на T-PLL е изключително висок брой на белите кръвни клетки (лимфоцитоза) от около 100 000 клетки/микролитър (mL) или повече. Нормалният диапазон е от 4000 до 11 000/mL.

До 30 процента от хората с T-PLL имат висок брой бели кръвни клетки, но нямат други симптоми. В този случай T-PLL е стабилен или прогресира само бавно. Това се нарича неактивен T-PLL.

В крайна сметка обаче болестта става активна и причинява симптоми. Това обикновено се случва в рамките на 2 години от развитието на висок брой на белите кръвни клетки.

Когато симптомите са налице, те могат да включват:

  • обрив или друга кожна лезия, причинена от преместването на белите кръвни клетки в кожната тъкан
  • натрупване на течност в коремната ви кухина (асцит) или около белите дробове (плеврален излив)
  • подуване и оток на краката, кожата около очите или мембраната, покриваща окото (конюнктива)

Симптомите, често свързани с повечето други видове левкемия и лимфом, са необичайни в ранните стадии на T-PLL. Но симптомите могат да се появят с напредването на заболяването. Могат да се развият така наречените В-клетъчни симптоми, които включват:

  • треска
  • тръпки
  • умора
  • нощни изпотявания
  • неочаквана загуба на тегло

Понякога вашият костен мозък е пренаселен с голям брой Т клетки, така че могат да се произвеждат по-малко червени кръвни клетки и тромбоцити. Това може да причини:

  • задух и неразположение поради липса на достатъчно червени кръвни клетки (анемия)

  • кървене от носа, кървене на венците и лесни синини, ако нямате достатъчно тромбоцити (тромбоцитопения)

Има и определени симптоми, които могат да показват, че белите кръвни клетки са инфилтрирали органите ви. Вашият лекар може да забележи това по време на физически преглед и може да включва:

  • увеличен черен дроб (хепатомегалия)
  • увеличен далак (спленомегалия)
  • увеличени лимфни възли (лимфаденопатия)

Някои хора са изложени на по-висок риск от други?

Няма много известни рискови фактори за T-PLL. Средната възраст на диагностициране е около 65 години, а мъжете се диагностицират със заболяването малко по-често от жените. Не е открит при деца или млади хора, освен както е описано по-долу.

По-вероятно е да получите T-PLL, ако имате атаксия телеангиектазия. Това е рядко наследствено състояние, което започва в детството и засяга имунната и нервната ви система.

Характерният симптом е прогресивна загуба на способността за координиране на движенията (атаксия). Тъй като се влошава, дейности като ходене и балансиране стават по-трудни.

Хората с атаксия телеангиектазия са по-млади, когато развият T-PLL. Обикновено започва на 30-годишна възраст или по-млад.

Как се диагностицира Т-клетъчната левкемия?

Вашият лекар първо ще направи задълбочен физически преглед. Ако подозират някакъв вид състояние, свързано с кръвта ви, ще наредят кръвта ви да бъде тествана.

Тези тестове ще анализират броя на белите ви кръвни клетки и ще потърсят маркери и други характеристики на вашите лимфоцити. Типичните тестове включват:

  • пълна кръвна картина с диференциал за определяне на броя на всеки вид кръвни клетки
  • намазка от периферна кръв за оценка на кръвните клетки под микроскоп
  • поточна цитометрия за оценка на размера, формата, повърхностните маркери и други характеристики на лимфоцитите
  • анализ на подредбата на лимфоцитните Т-клетъчни рецептори
  • кариотипиране за изследване на вашите хромозоми

  • флуоресцентна in situ хибридизация (FISH) за търсене на генетични аномалии

Информацията, събрана от тези тестове, ще ви помогне да определите дали отговаряте на критериите за диагностициране на T-PLL.

Освен това обикновено се прави изследване за човешки Т-лимфотропен вирус (HTLV) тип 1. Ако е положителен, това означава, че имате възрастна Т-клетъчна левкемия/лимфом, която се причинява от вируса, а не от T-PLL.

CT сканиране на корема, таза и гръдния кош обикновено се прави преди лечението, за да се оцени основните ви органи, като черен дроб, далак и лимфни възли.

Червените кръвни клетки или тромбоцитите обикновено също се оценяват с биопсия на костен мозък преди началото на лечението.

Ако сте безсимптомни, ще бъдете следени отблизо с ежемесечни физически прегледи и броя на белите кръвни клетки, докато вашият T-PLL стане активен.

Как се лекува?

Тъй като няма полза, докато не стане активен, асимптоматичният, неактивен T-PLL не се лекува.

Активният T-PLL се лекува с химиотерапия. Лекарството на избор е алемтузумаб (Lemtrada), самостоятелно или в комбинация с други лекарства.

Степента на отговор на това лекарство е до 90 процента, като до 80 процента от хората постигат пълна ремисия. Въпреки че отговорът на първата химиотерапия може да бъде добър, рецидив обикновено настъпва в рамките на 2 години след ремисия.

За всеки в пълна ремисия ще бъде разгледана алогенна трансплантация на стволови клетки, която може да включва дарения от костен мозък или кръв. Въпреки това, намирането на подходящ донор може да бъде трудно.

Ако няма наличен донор, автоложна трансплантация на стволови клетки – която е проба, събрана от вас преди химиотерапията – може да бъде добър вариант.

Каква е прогнозата?

T-PLL е много агресивен тип левкемия. Средно хората с T-PLL живеят около 20 месеца след диагнозата. Това не се е променило съществено за повече от 30 години, дори когато стават достъпни по-нови и по-добри лечения.

Когато настъпи рецидив, ремисия може да бъде постигната отново с помощта на медикаменти или вариант на лечение по „план Б“, но обикновено продължава само 6 до 9 месеца.

Долния ред

Въпреки че е рядко заболяване, T-PLL е една от най-честите Т-клетъчни левкемии. Много е агресивен и изисква ранно лечение. Най-честият симптом на тази Т-клетъчна левкемия е много висок брой на белите кръвни клетки.

Диагнозата се поставя чрез физически преглед и различни видове кръвни изследвания за определяне на характеристиките на Т-клетките.

Когато имате симптоми, се препоръчва ранно лечение с интравенозна химиотерапия. Трансплантацията на стволови клетки се счита за всеки, който постигне пълна ремисия.

Открийте повече

Discussion about this post

Recommended

Don't Miss