Сърповидно-клетъчна анемия и кръвопреливане: ползи, рискове и процедура

Сърповидно-клетъчна анемия (SCD) е група от наследствени кръвни заболявания. Засегнатият хемоглобин във вашите червени кръвни клетки (RBC) ги кара да загубят гъвкавата си форма на поничка и да придобият форма на „С“. Тези клетки също стават твърди и лепкави и не живеят толкова дълго, колкото другите червени кръвни клетки.

Резултатът е постоянно недостиг на червени кръвни клетки при хора със SCD. Останалите клетки могат лесно да заседнат в кръвоносните съдове или да причинят болезнени смущения в кръвния поток.

Червените кръвни клетки пренасят неща като желязо, протеини, кислород и въглероден диоксид в тялото ви. Недостигът на червени кръвни клетки може да причини умора и слабост или анемия. Хората със SCD често развиват анемия и други смущения в притока на кръв поради техните сърповидни червени кръвни клетки. Кръвопреливането остава най-често срещаното лечение на тези усложнения.

Кръвопреливането е процедура, при която получавате кръв от донор, която съответства на вашата кръвна група. Трансфузията може да ви помогне, ако сте анемични поради SCD, като добавите към доставките на RBC в тялото си. Това позволява на тялото ви да транспортира жизненоважни газове и хранителни вещества.

Тази статия ще обсъди ползите, рисковете и процедурата за кръвопреливане при хора със SCD.

Какви са ползите от кръвопреливането за хора със сърповидно-клетъчна анемия?

Трансфузията може да замени вашите червени кръвни клетки, позволявайки на повече кислород да достигне до вашите органи и тъкани. Трансфузията може също да добави повече кръв със здрави червени кръвни клетки, за да разреди лепкавите сърповидни клетки. Това ги предпазва от натрупване в кръвоносните ви съдове и блокиране на кръвния поток.

Без кръвопреливане на тялото ви може да липсва кислородът, от който се нуждае, за да функционира, което води до хипоксемия и други проблеми.

Кръвопреливането може да ви помогне, ако имате внезапно или спешно усложнение на SCD, като например:

анемия
остър гръден синдромкогато сърповидните червени кръвни клетки блокират кръвоносните съдове в белите дробове
секвестрация на далакавнезапно подуване на далака

Тъй като SCD е хронично състояние, кръвопреливането може да помогне за поддържане на броя на червените кръвни клетки, за да се предотвратят усложнения като тежка анемия, хипоксемия и инсулт от нарушен кръвен поток. Това се нарича профилактично лечение.

Трансфузиите могат също да предотвратят проблеми, свързани с операция при хора със SCD. Американското дружество по хематология препоръчва кръвопреливане на хора със SCD, които ще бъдат под анестезия повече от час.

Видове сърповидно-клетъчна болест

Има няколко вида SCD. Как управлявате SCD – включително колко често може да се нуждаете от кръвопреливане – може да зависи от вида, който имате.

HbSS: Тази форма на SCD се развива при хора, които наследяват два сърповидноклетъчни гена тип „S“, по един от всеки родител. Наричана още сърповидно-клетъчна анемия, това е най-тежкият тип SCD.
HbSC: При този тип SCD вие наследявате „S“ ген от единия родител и неправилен „C“ тип хемоглобинов ген от другия родител. Този тип SCD обикновено е по-лек от HbSS.
HbS бета таласемия: Хората с това състояние имат „S“ ген от единия родител и ген за друг тип анемия, наречена бета таласемия, от другия родител.
HbSD, HbSE, HbSO: Това са редки форми на SCD, при които наследявате ген „S“ от единия родител и „D“, „E“ или „O“ ген на хемоглобина от другия родител. Тежестта на тези видове SCD може да варира.
HbAS: Известно още като сърповидно-клетъчна черта, това означава, че имате гена „S“ от единия родител, но наследявате обикновени гени от другия си родител. Хората с тази форма на SCD обикновено не развиват никакви симптоми, но носят сърповидни гени и е възможно да предадат чертата на децата си.

Какви са рисковете от кръвопреливане за хора със сърповидно-клетъчна анемия?

Има рискове, свързани с кръвопреливането за всички, независимо дали имате SCD или не. Въпреки че може да се притеснявате за рисковете от заразяване с кръвнопреносима болест от вашия кръводарител, това е много рядко.

Дарената кръв се подлага на внимателна проверка. Има около 1 на 2 милиона шансове да се заразите с ХИВ при кръвопреливане и около половината от този шанс да бъдете заразени с някаква форма на хепатит.

По-големият риск за повечето хора не е инфекциозно заболяване, а по-скоро реакцията на тялото ви към дарената кръв. Това може да приеме няколко форми:

Алергична реакция: Тези реакции могат да възникнат дори когато получите съответстваща кръвна група. Понякога тялото ви все още ще развие имунен отговор към дарената кръв, причинявайки алергична реакция, която ще изисква вашият медицински екип да спре трансфузията и да лекува реакцията ви с антихистамини или други лекарства.
Остра имунна хемолитична реакция: Това е реакция, при която тялото ви е шокирано от въвеждането на дарена кръв и отхвърля преливането. Реакциите при кръвопреливане са редки, но сериозни и обикновено се развиват, когато кръвта, която получавате, не съвпада точно с вашата кръвна група. Говорете с лекар за вашия риск, особено ако ви се е случвало преди.
Висока температура: Като един от най-често срещаните странични ефекти на кръвопреливане може да се появи треска, тъй като тялото ви реагира на дарените бели кръвни клетки, влизащи в тялото ви. Вашата имунна система разпознава тези клетки като чужди и предизвиква имунен отговор, причинявайки треска. В някои случаи треската може да наруши трансфузията.

Въпреки че тези рискове са еднакви за всички, хората със SCD са изложени на по-висок риск поради многото трансфузии, които могат да се нуждаят от тях през целия живот. Други усложнения, дължащи се на чести трансфузии, включват:

Хемосидероза: Честите трансфузии могат да доведат до натрупване на твърде много желязо в тялото ви. Хемосидерозата е нарушение на претоварване с желязо, което може да доведе до увреждане на органи.
Алоимунизация: Това се случва, когато тялото ви развие антитела в отговор на донорски кръвни клетки. Случва се при около една трета от хората със SCD. Алоимунизацията може да причини потенциално фатална забавена хемолитична трансфузионна реакция.

Кога хората със сърповидно-клетъчна анемия трябва да получат кръвопреливане?

Има няколко причини лекарят да реши, че имате нужда от кръвопреливане като лечение на SCD. Някои от показанията за кръвопреливане включват:

тежка анемия
остър исхемичен инсулт
силна болка
болка в гърдите
продължителна ерекция (приапизъм)
високо кръвно налягане
мултиорганна недостатъчност
сепсис

Обикновено срещу обменно кръвопреливане

А просто кръвопреливане е трансфузия, при която получавате донорска кръв, за да допълните своята собствена.

В ан обменно кръвопреливане, част от вашата собствена кръв се отстранява от тялото ви и се заменя с кръв от донор. Обменните трансфузии също са полезни, когато трябва да увеличите червените си кръвни клетки, без да сгъстявате кръвта (увеличаване на хематокрита). Процедурата е процес от диализен тип и отнема повече време.

Каква е процедурата за кръвопреливане на човек със сърповидно-клетъчна анемия?

Ако имате нужда от кръвопреливане за лечение на SCD или неговите усложнения, първо трябва да знаете кръвната си група и да обсъдите историята на кръвопреливането си с медицински екип. Те трябва да знаят за всякакви минали реакции и колко трансфузии сте получили. Тази информация може да помогне на лекаря да предприеме стъпки за намаляване на шансовете за проблеми като претоварване с желязо.

Първата стъпка е кръвен тест, наречен тип и скрининг, за да се определи вашата кръвна група и да се съпостави с кръвните групи на донорите. Ако сте имали повече от 10 трансфузии през живота си, лекарят може да назначи кръвен тест за феритин преди трансфузията, за да проследи нивата на желязо.

Когато дойде време да започнете трансфузията, ето какво можете да очаквате:

Медицинският екип ще получи достъп до вашите кръвоносни съдове с интравенозен (IV) катетър или друго устройство. Голяма периферна IV линия, поставена в ръката ви, обикновено е достатъчна за обикновено кръвопреливане. Повтарящите се или чести трансфузии могат да наложат поставянето на по-дълбока или по-постоянна линия за достъп.
Медицинска сестра или лекар ще прегледа вашата история, лабораторна работа, алергии и защо ви е преливането.
Вашата кръвна група ще бъде проверена, прегледана и сравнена с кръвта на донора, преди да започне трансфузията.
Вашият медицински екип ще събира жизненоважни показатели, включително сърдечната честота, кръвно налягане, температура и други мерки.
Лекар ще определи количеството и скоростта на кръвопреливане. Едно обикновено кръвопреливане може да отнеме между 1 и 4 часа.
Докато получавате кръвопреливане, екип ще ви наблюдава отблизо. Те отново ще проверят жизнените ви показатели, за да следят за реакции при трансфузия.
Когато кръвопреливането приключи, медицинският екип ще ви наблюдава известно време. Те вероятно ще премахнат вашата интравенозна линия, ако сте получили кръв като амбулаторна процедура. Интравенозното място може да е болезнено няколко дни след трансфузията.

Често задавани въпроси

Колко често хората със сърповидно-клетъчна анемия се нуждаят от кръвопреливане?

Колко често се нуждаете от кръвопреливане ще зависи от вашето състояние и вида на SCD, който имате. Например, профилактичните трансфузии са най-често срещани при определени групи, като например бременни хора.

Има ли алтернативи на кръвопреливането?

Хидроксиуреята е лечение, което може да намали нуждата ви от трансфузии, но няма реален начин да подобрите броя на червените кръвни клетки без кръвопреливане. Вместо това, това перорално лекарство помага червените кръвни клетки да растат по-големи и да останат по-меки и по-гъвкави и може да помогне за предотвратяване на увреждане на органите.

Трансплантациите на костен мозък и трансплантациите на стволови клетки също могат да се използват, за да се опитате да „излекувате“ вашия SCD чрез препрограмиране на начина, по който тялото ви създава нови червени кръвни клетки. Но тези опции са много сложни и носят своите сериозни рискове.

Могат ли хора със сърповидно-клетъчна анемия или черта да даряват кръв?

Хората със SCD не могат да даряват кръв, но хората със сърповидно-клетъчна черта могат. Кръвта ви обаче може да има проблеми по време на филтрирането. Може да бъдете насърчени да дарите тромбоцити, тъй като не е необходимо да се филтрират.

Въпроси към лекар

Ако обсъждате кръвопреливане за SCD с лекар, може да искате да зададете следните въпроси, както за вашето знание в бъдеще, така и за предотвратяване на всякакви реакции.

Каква е кръвната ми група?
Моята донорска кръв изисква ли някаква специална подготовка (като левкоредукция за намаляване на броя на белите кръвни клетки в дарената кръв)?
Какво е моето ниво на желязо?
Какъв вид IV достъп ще използвате?
Има ли някакви специални инструкции, които трябва да знам след кръвопреливането?

Ако получавате кръвопреливане като част от лечението на хронични заболявания или по профилактични причини, може също така да попитате лекар за последващо изследване или допълнителни лечения или трансфузии, от които може да се нуждаете.

SCD е заболяване на кръвта, което кара вашите червени кръвни клетки да станат лепкави, чупливи и със странна форма. Хората с тези клетки могат да получат съсиреци, нисък брой червени кръвни клетки и други усложнения. Лекарите използват кръвопреливане, за да управляват SCD, но това лечение не идва без възможни рискове.

Говорете с лекар за рисковете и ползите от кръвопреливане, за да управлявате вашия SCD, и не забравяйте да кажете на лекар за всички алергии, които имате, или предишни реакции към кръвопреливане.