Синдром на Шийхан: симптоми, диагноза и лечение

Синдромът на Шийхан е състояние, което засяга жени, които губят животозастрашаващо количество кръв при раждането или които имат силно ниско кръвно налягане по време или след раждането, което може да лиши тялото от кислород. Тази липса на кислород, която причинява увреждане на хипофизната жлеза, е известна като синдром на Шийхан.

Синдромът на Шийхан кара хипофизната жлеза да не произвежда достатъчно хормони на хипофизата (hypopituitarism). Наричан още следродилен хипопитуитаризъм, синдромът на Шийхан е рядък в индустриализираните нации, тъй като грижите по време на бременност и раждане са по-добри, отколкото в развиващите се страни.

Лечението на синдрома на Sheehan е доживотна хормонозаместителна терапия.

Симптомите на синдрома на Шихан

Признаците и симптомите на синдрома на Шийхан обикновено се появяват бавно, след период от месеци или години. Но понякога проблемите се появяват веднага, като например невъзможност за кърмене.

Признаците и симптомите на синдрома на Шийхан се появяват поради твърде малко хормони, произвеждани от хипофизната жлеза. Признаците и симптомите включват:

• Затруднено кърмене или невъзможност за кърмене
• Няма менструация или има редки менструации
• Невъзможност за възстановяване на обръсната пубисна коса
• Забавена умствена функция, наддаване на тегло и затруднено поддържане на топлина в резултат на недостатъчна функция на щитовидната жлеза (хипотиреоидизъм)
• Ниско кръвно налягане
• Ниска кръвна захар
• Умора
• Неправилен сърдечен ритъм
• Намаляване на гърдите

За много жени симптомите на синдрома на Шийхан често се смятат за причинени от други неща. Умората, например, обикновено се изпитва от новите майки. Може да не разберете, че имате синдром на Шийхан, докато не се нуждаете от лечение за тиреоидна или надбъбречна недостатъчност.

Също така е възможно да останете относително без симптоми, ако имате синдром на Шийхан, в зависимост от степента на увреждане на хипофизната жлеза. Някои жени живеят с години, без да знаят, че хипофизната им жлеза не работи правилно. Тогава екстремен физически стрес, като тежка инфекция или операция, отключва надбъбречна криза, сериозно състояние, при което вашите надбъбречни жлези произвеждат твърде малко от хормона кортизол.

Причини за синдрома на Шихан

Синдромът на Sheehan се причинява от тежка загуба на кръв или изключително ниско кръвно налягане по време или след раждането. Тези фактори могат да бъдат особено вредни за хипофизната жлеза, която се уголемява по време на бременност, унищожавайки тъканта, произвеждаща хормони, така че жлезата да не може да функционира нормално.

Хормоните на хипофизата регулират останалата част от вашата ендокринна система, сигнализирайки на други жлези да увеличат или намалят производството на хормоните, които контролират метаболизма, плодовитостта, кръвното налягане, производството на кърма и много други жизненоважни процеси. Липсата на някой от тези хормони може да причини проблеми в цялото тяло.

Хормоните от предната част на хипофизната жлеза включват:

• Хормон на растежа (GH). Този хормон контролира растежа на костите и тъканите и поддържа правилния баланс на мускулната и мастната тъкан.
• Тиреоид-стимулиращ хормон (TSH). Този хормон стимулира щитовидната ви жлеза да произвежда ключови хормони, които регулират метаболизма ви. Недостигът на TSH води до недостатъчна активност на щитовидната жлеза (hypothyroidism).
• Лутеинизиращ хормон (LH). При жените LH регулира естрогена.
• Фоликулостимулиращ хормон (FSH). Работейки с LH, FSH помага за стимулиране на развитието на яйцеклетките и овулацията при жените.
• Адренокортикотропен хормон (ACTH). Този хормон стимулира надбъбречните жлези да произвеждат кортизол и други хормони. Кортизолът помага на тялото ви да се справи със стреса и влияе върху много функции на тялото, включително кръвно налягане, сърдечна функция и имунна система.

  Ниското ниво на надбъбречните хормони, причинено от увреждане на хипофизната жлеза, се нарича вторична надбъбречна недостатъчност.

• Пролактин. Този хормон регулира развитието на женските гърди, както и производството на кърма.

Рискови фактори

Всяко състояние, което увеличава вероятността от сериозна кръвозагуба (hemorrhage) или ниско кръвно налягане по време на раждане, като например многоплодна бременност или проблем с плацентата, може да увеличи риска от синдром на Шийхан.

Кръвоизливът обаче е рядко усложнение при раждане, а синдромът на Шийхан е още по-рядко срещан. И двата риска са значително намалени с подходящи грижи и наблюдение по време на раждане.

Усложнения на синдрома на Шихан

Тъй като хормоните на хипофизата контролират много аспекти на метаболизма, синдромът на Шийхан може да причини много проблеми, включително:

• Надбъбречна криза (adrenal crisis), сериозно състояние, при което вашите надбъбречни жлези произвеждат твърде малко от хормона кортизол
• Ниско кръвно налягане
• Нежелана загуба на тегло
• Менструални нередности

Надбъбречна криза (adrenal crisis): Животозастрашаваща ситуация

Най-сериозното усложнение е надбъбречната криза, внезапно, животозастрашаващо състояние, което може да доведе до изключително ниско кръвно налягане, шок, кома и смърт.

Надбъбречната криза обикновено възниква, когато тялото ви е подложено на подчертан стрес – например по време на операция или сериозно заболяване – и вашите надбъбречни жлези произвеждат твърде малко от мощния хормон на стреса (кортизол).

Поради потенциално сериозните последици от надбъбречната недостатъчност, лекарят вероятно ще ви препоръча да носите медицинска предупредителна гривна.

Диагностика на синдрома на Шихан

Диагностицирането на синдрома на Шийхан е трудно. Много симптоми се припокриват със симптоми на други състояния. За да диагностицира болестта на Шийхан, лекарят вероятно ще:

• Съберете задълбочена медицинска история. Важно е да споменете всички усложнения при раждане, които сте имали, без значение преди колко време сте родили. Също така, не забравяйте да кажете на Вашия лекар, ако не сте произвеждали кърма или не сте успели да започнете менструация след раждането – два ключови признака на синдрома на Шийхан.
• Пуснете кръвни изследвания. Кръвните изследвания ще проверят нивата на хормоните на хипофизата.
• Поискайте тест за стимулиране на хипофизния хормон. Може да се нуждаете от тестване за стимулиране на хормоните на хипофизата, което включва инжектиране на хормони и извършване на многократни кръвни изследвания, за да видите как реагира хипофизата ви. Този тест обикновено се прави след консултация с лекар, специалист по хормонални нарушения (ендокринолог).
• Поискайте образни тестове. Може също да се нуждаете от образни тестове, като MRI сканиране или CT сканиране, за да проверите размера на хипофизната си жлеза и да потърсите други възможни причини за вашите симптоми, като тумор на хипофизата.

Лечение на синдрома на Шийхан

Лечението на синдрома на Шийхан е доживотна хормонозаместителна терапия за хормоните, които ви липсват. Вашият лекар може да препоръча едно или повече от следните лекарства:

• Кортикостероиди. Хидрокортизон (Cortef) или преднизон (Rayos) заместват надбъбречните хормони, които не се произвеждат поради дефицит на адренокортикотропен хормон (ACTH).

  Ще трябва да коригирате лечението си, ако се разболеете сериозно или изпитате голям физически стрес. През тези времена тялото ви обикновено произвежда допълнително кортизол – хормон на стреса. Същият вид фина настройка на дозата може да е необходима, когато имате грип, диария или повръщане, или имате операция или стоматологични процедури.

  Корекции на дозата може също да са необходими по време на бременност или при значително наддаване или загуба на тегло. Приемането на подходящо количество може да помогне за избягване на страничните ефекти, свързани с високи дози кортикостероиди.

• Левотироксин (Levoxyl, Synthroid, други). Това лекарство повишава дефицитните нива на хормоните на щитовидната жлеза, причинени от ниско или недостатъчно производство на тироид-стимулиращ хормон (TSH).

  Ако промените марката, уведомете Вашия лекар, за да сте сигурни, че все още получавате правилната дозировка на лекарството. Освен това не пропускайте дозите и не спирайте приема на лекарството, защото се чувствате по-добре. Ако пропуснете или спрете, признаците и симптомите постепенно ще се върнат.

• Естроген. Това лекарство включва само естроген, ако сте премахнали матката (hysterectomy) или комбинация от естроген и прогестерон, ако все още имате матка.

  Употребата на естроген е свързана с повишен риск от образуване на кръвни съсиреци и инсулт при жени, които все още произвеждат собствен естроген. Рискът трябва да е по-малък при жени, които заместват липсващия естроген.

  Препарати, съдържащи лутеинизиращ хормон (LH) и фоликулостимулиращ хормон (FSH), наричани още гонадотропини, могат да направят възможна бъдеща бременност. Тези лекарства могат да се доставят чрез инжектиране за стимулиране на овулацията.

  След 50-годишна възраст, около времето на естествената менопауза, обсъдете с Вашия лекар рисковете и ползите от продължаване на приема на естроген или естроген и прогестерон.

• Хормон на растежа. Хормонът на растежа може да подобри съотношението между мускулите и мазнините в тялото, да поддържа костната маса и да понижи нивата на холестерола. Хормонът на растежа е скъп и страничните ефекти могат да включват скованост на ставите и задържане на течности.

Вашият ендокринолог вероятно ще изследва кръвта ви редовно, за да се увери, че получавате адекватни – но не прекомерни – количества хормони.

Подготовка за среща с лекар

Ако вашият първичен лекар подозира синдром на Шийхан, вероятно ще бъдете насочени към лекар, който е специалист по хормонални нарушения (ендокринолог).

Ето информация, която да ви помогне да се подготвите за срещата си:

Какво можете да направите, за да подготвите

Когато си уговорите час, попитайте дали има нещо, което трябва да направите предварително, като например гладуване, преди да имате конкретен тест. Направете списък на:

• Вашите симптоми, дори ако симптомите изглеждат несвързани един с друг, и кога са започнали симптомите
• Ключова лична информация, включително скорошни хирургични процедури и други големи стресове, както и семейната ви медицинска история
• Всички лекарства, витамини или други хранителни добавки, които приемате, включително дозите
• Въпроси, които да зададете на лекаря

Носете медицинска документация от предишни бременности, особено тези при раждане. Ако е възможно, вземете член на семейството или приятел със себе си, за да ви помогне да запомните информацията, която сте получили.

За синдрома на Шийхан основните въпроси, които трябва да зададете на Вашия лекар, включват:

• Каква е причината за моите симптоми?
• Какви тестове са ми необходими?
• Синдромът на Шийхан временен ли е или винаги ще го имам?
• Ще мога ли да имам още едно дете?
• Какви лечения са налични и какво препоръчвате?
• Имам други здравословни проблеми, как мога да ги управлявам заедно?
• Има ли диетични ограничения или ограничения за активност, които трябва да спазвам?

Не се колебайте да задавате други въпроси.

Какво ще попита вашият лекар

Лекарят вероятно ще ви зададе въпроси, включително:

• Имахте ли силно кървене след раждане?
• Имали ли сте други усложнения по време на раждането?
• Имате ли симптоми през цялото време или симптомите идват и си отиват?
• Колко тежки са вашите симптоми?
• Какво изглежда подобрява вашите симптоми?
• Изглежда ли, че нещо влошава симптомите Ви?