Общ преглед
Какво е ретинобластом?
Ретинобластомът е вид педиатричен рак, който се развива върху ретината в окото. Ретината ви работи с мозъка ви, за да ви помогне да виждате. Ретината се намира в задната част на окото ви. Той има слоеве от клетки, които усещат светлина и изпращат информация до мозъка ви.
Ретинобластомът почти винаги се развива при деца под 5 години. Лечението на ретинобластома включва криотерапия, химиотерапия, радиация и хирургия. Перспективата зависи от няколко фактора, включително размера и местоположението на тумора и дали ракът се е разпространил. Ако туморът не се е разпространил извън окото, повечето деца с ретинобластом живеят без рак след лечение.
Колко често е ретинобластомът?
Ретинобластомът е много рядък. Около 200 до 300 деца са диагностицирани с ретинобластом всяка година. Засяга еднакво момчета и момичета.
Най-често състоянието засяга едното око. В около една четвърт от случаите са засегнати и двете очи.
Какви са етапите на ретинобластома?
Доставчиците на здравни услуги класифицират ретинобластома с помощта на процес, наречен стадиране. Те разглеждат местоположението на тумора и дали е метастазирал (разпространил се) в други части на тялото, като мозък, кости или органи. Повечето тумори на ретинобластома се откриват, преди да се разпространят в останалата част от тялото.
Екипът от доставчици на вашето дете използва информация за етапа, за да избере най-подходящия план за лечение. Етапите на ретинобластома включват:
- Етап 0: Туморът е само в окото. Доставчиците на здравни услуги могат да лекуват рака без операция.
- етап I: Туморът е само в окото. Доставчиците могат да лекуват рака чрез отстраняване на окото. След лечението не остават ракови клетки.
- II етап: Туморът е само в окото. Раковите клетки остават след отстраняването на окото, но клетките са толкова малки, че се появяват само под микроскоп.
- III етап: Ракът се разпространява в тъканите около очната кухина (етап IIIa). Или се разпространява до лимфни възли на шията или ухото (етап IIIb). Лимфните възли са жлези, които помагат на тялото да се бори с инфекцията.
- Етап IV: Ракът се разпространява в други части на тялото. Ракът, който се разпространява, може да засегне костите или черния дроб (етап IVa) или мозъка или гръбначния мозък (етап IVb).
Симптоми и причини
Какво причинява ретинобластом?
Генетична мутация (промяна в гените на детето) причинява ретинобластом. Генът, който причинява ретинобластом, се нарича RB1. Мутацията кара клетките в окото да растат неконтролируемо, образувайки тумор. Около 40% от времето детето наследява мутацията на RB1 от родител (наследствен ретинобластом). В около 60% от случаите генната промяна настъпва спонтанно. В тези случаи доставчиците на здравни услуги не са сигурни какво е причинило генетичната мутация (ненаследствен ретинобластом).
Около 60% от децата с наследствен ретинобластом ще развият тумори на двете очи (двустранни), а 30% развиват тумор само в едното око. Останалите 10% от децата може да не развият тумори на ретината, но са носители на гена. При деца, които развиват тумори в двете очи, туморите могат да се образуват едновременно или да растат с месеци или години. Децата, които имат ненаследствен ретинобластом, развиват тумори само в едното око (едностранно).
Какви са симптомите на ретинобластом?
Най-често първият признак на ретинобластом е промяна в начина, по който изглежда окото. Симптомите могат да засегнат едното око или двете очи. Симптомите на ретинобластом включват:
- Бяла зеница (левкокория): Левкокорията обикновено е първият признак на ретинобластом. Зеницата (кръглият, черен център на цветната част на окото) изглежда бяла или мътна. Винаги може да бъде разширено. Зеницата може да изглежда бяла под определени ъгли или на снимка, която използва светкавица (зениците обикновено изглеждат червени на снимка със светкавица). Рядко зениците са с различни размери.
- Кръстосани очи (страбизъм): Очите може да изглеждат неправилно подредени или едното око се обръща в различна посока от другото. Страбизмът може да варира от лек до тежък.
- Зачервени или възпалени очи: Възпаление и дразнене могат да се появят навсякъде в окото. Очите може да болят или да са чувствителни.
Диагностика и тестове
Как се диагностицира ретинобластом?
Доставчиците на здравни услуги обикновено диагностицират ретинобластом със специализиран очен преглед. По време на изпита детето ви ще бъде под обща анестезия. Вашето дете получава лекарство през вена и спи през целия изпит. Очният лекар използва инструменти и светлини, за да погледне ретината.
Доставчикът на вашето дете може също да извърши образни изследвания или други тестове, за да види дали ракът се е разпространил в други части на тялото. Тези тестове включват:
- Образни изследвания: Ядрено-магнитен резонанс и ултразвук дават подробни снимки на очите на вашето дете.
- Гръбначен кран. Гръбначен кран открива ракови клетки в течността, която заобикаля гръбнака и мозъка на вашето дете.
- Биопсия на костен мозък: За да види дали ракът се е разпространил в костите и костния мозък, вашият доставчик може да нареди биопсия на костен мозък. Костният мозък е гъбеста тъкан в центъра на големите кости.
Управление и лечение
Как се лекува ретинобластом?
Лечението варира в зависимост от стадия на заболяването. Екипът от доставчици на вашето дете ще прецени дали ракът е само в окото (вътреочен ретинобластом). Лечението може да бъде различно, ако се е разпространило в други части на тялото (екстраокуларен ретинобластом). Лечението на ретинобластом включва:
- химиотерапия: Доставчиците на здравни услуги инжектират лекарства за химиотерапия през артерия или вена. Лекарствата спират размножаването на раковите клетки. Вашето дете може да получи химиотерапия в продължение на няколко седмици или месеци.
- Криотерапия (криоаблация): Криотерапевтичното лечение използва силен студ (обикновено течен азот) за унищожаване на раковите клетки.
- Лазерна терапия: Лазерните процедури включват фотокоагулация и термотерапия. Доставчиците използват лазери за унищожаване на тумори с топлина.
- радиация: Лъчевата терапия убива раковите клетки и спира тяхното размножаване. За лечение на ретинобластом, доставчикът на вашето дете може да препоръча вид радиация, наречена терапия с радиоактивни плаки. Доставчиците осигуряват плака (малко устройство) върху очната ябълка върху тумора. В продължение на няколко дни плаката доставя радиация директно към тумора. Доставчиците премахват плаката след лечението и туморът се свива с течение на времето.
- хирургия: При големи тумори може да се наложи доставчиците да премахнат цялата очна ябълка и част от зрителния нерв зад очната ябълка. Тази операция се нарича енуклеация. Доставчикът на вашето дете може да постави изкуствена очна ябълка и леща (подобно на контактна леща) в очната кухина.
Предотвратяване
Може ли ретинобластомът да бъде предотвратен?
Не е възможно да се предотврати ненаследствен ретинобластом.
Ако вие или вашият партньор сте имали ретинобластом като дете, имате 50% шанс да предадете заболяването на децата си. Ако имате фамилна анамнеза за ретинобластом или промените в гена RB1, може да помислите за генетично тестване, преди да имате деца. Децата с фамилна анамнеза за ретинобластом трябва да получават редовни очни прегледи, започвайки от раждането. Важно е да се открие и диагностицира ретинобластом рано. Ранната диагноза може значително да подобри прогнозата. Ранното улавяне на рак може да предотврати загубата на зрение.
Перспективи / Прогноза
Какви са перспективите за хората с ретинобластом?
При лечение децата, които имат ретинобластом, който не се е разпространил в други части на тялото, имат 96,5% преживяемост на 5 години. Специалистите по рак измерват перспективите за рак чрез петгодишната степен на преживяемост. При деца с по-напреднал ретинобластом перспективите са различни. Прогнозата зависи от това дали ракът се е разпространил в мозъка и гръбначния мозък.
Децата с наследствен ретинобластом имат по-висок риск от развитие на друг вид рак по-късно в живота. По-късно ракът е най-често рак на костите (остеосарком). Ако ракът се развие след ретинобластом, обикновено се появява в рамките на 30 години след лечението.
Какво трябва да знам за последващите грижи след лечение на ретинобластом?
Последващите грижи са от съществено значение, след като детето ви приключи лечението на ретинобластом. Чрез редовни прегледи, доставчикът на вашето дете може да провери дали ракът се е върнал. Те могат също да открият нови тумори и да наблюдават детето ви за странични ефекти от лечението.
Децата, които са имали операция за отстраняване на око, ще получат протезирано (фалшиво) око, което е почти като голяма контактна леща. Протезното око изглежда естествено. Не е болезнено да се носи, но може да отнеме известно време на детето ви да свикне с него. Доставчикът на вашето дете ще научи вас и вашето дете как да се грижите за протезата на окото. Ще имате редовни посещения, за да сте сигурни, че пасва правилно.
Да живееш с
Кога трябва да се обадя на моя доставчик на здравни услуги относно ретинобластом?
Обадете се на вашия доставчик, ако забележите някакви признаци на ретинобластом или промени в очите или зрението на вашето дете. Говорете с вашия доставчик, ако вие или вашият партньор имате фамилна анамнеза за ретинобластом или знаете, че имате мутация на гена RB1. Може да помислите за генетично консултиране, преди да имате деца.
Какво трябва да знам, ако имам фамилна анамнеза за ретинобластом?
Ако имате фамилна анамнеза за ретинобластом, не забравяйте да планирате редовни очни прегледи за вашето дете и други членове на семейството. Генът RB1, който причинява ретинобластом, може също да причини ретиноцитом, доброкачествен (нераков) тумор на окото. Ретиноцитомът може да се развие при хора от всички възрасти.
Получаването на диагноза рак променя живота. Но има надежда. Изследователи и доставчици на здравни услуги продължават да разработват обещаващи лечения, които подобряват перспективите за деца с този вид рак. Ако детето ви има ретинобластом, може да помислите за участие в клинично изпитване за нови лечения. Говорете с вашия доставчик за присъединяване към група за подкрепа на рака. Много родители и семейства откриват, че групите за подкрепа предлагат надежда и насърчение.
Discussion about this post