Разбиране на тройния лимфом, рядък тип неходжкинов лимфом

Какво е троен ударен лимфом?

Тройният лимфом (THL) е агресивен тип лимфом. Лимфомите са ракови заболявания, които се образуват в лимфната система на тялото ви, част от имунната ви система.

THL е рядък подтип на неходжкинов лимфом. Среща се в два по-малки подтипа неходжкинова болест:

• дифузен голям В-клетъчен лимфом
• Лимфом на Бъркит

Около 2% от всички диагнози на дифузен голям В-клетъчен лимфом са THL.

Както дифузният голям В-клетъчен лимфом, така и лимфомът на Бъркит обикновено се свързват с генна мутация. THL се нарича „троен удар“, защото е свързан с три генни мутации.

Често лекарите обсъждат THL под по-широкия чадър на „двойно ударени“ лимфоми. Двойно улученият лимфом е лимфом, който включва две или три, ако се включи THL, генни мутации. Тези мултигенни мутации са редки. Те могат да направят тези форми на лимфом трудни за лечение.

Какви са симптомите на тройния лимфом?

THL има общи симптоми с лимфома на Бъркит и дифузен голям В-клетъчен лимфом. Често това включва това, което е известно като „симптоми B“.

Симптомите B са симптоми, открити при много видове лимфоми. Те включват:

• треска
• необяснима загуба на тегло
• нощно изпотяване
• чести инфекции
• неразположение
• умора

Допълнителни симптоми могат да включват:

• подути лимфни възли
• затруднено дишане
• загуба на апетит
• слабост в цялото тяло
• хронично ниско кръвно налягане
• анемия
• коремна болка и подуване
• запек
• болка в гърба
• подути крака

Какво причинява троен ударен лимфом и кой е изложен на риск от него?

THL е малко по-често при хора, определени като мъжки по рождение, и при възрастни хора.

THL се причинява от мутации в три гена: MYC, BCL2и BCL6. Тези гени са важни за контролиране на растежа и възпроизвеждането на вашите клетки. Когато те не работят правилно, това може да доведе до рак.

Изследователите не знаят точно какво кара тези гени да мутират. Смята се, че мутациите са предимно придобити, а не наследени. Но не е ясно какви фактори на околната среда, стареенето или други фактори могат да доведат до тази промяна.

Как се диагностицира троен ударен лимфом?

Първата стъпка към получаване на диагноза THL е медицински преглед. Вашият лекар вероятно ще диагностицира лимфома, преди да диагностицира всеки специфичен подтип.

Ако вашият лекар смята, че имате лимфом, той ще назначи тестове, които ще включват:

• Кървава работа: Кръвните тестове търсят нивата на кръвните клетки и нивата на специфични протеини в кръвта ви, тъй като лимфомът може да промени тези нива.
• Изображения: CT сканирането и PET сканирането могат да ви помогнат да видите отблизо вашите лимфни възли и други области, засегнати от лимфома.
• Биопсия на лимфни възли: По време на биопсия на лимфен възел тъканта на лимфния възел се отстранява и се тества за ракови клетки. Понякога цял лимфен възел се отстранява при хирургична процедура. Друг път малка проба се отстранява с игла.
• Биопсия на костен мозък: Биопсията на костен мозък се извършва чрез вкарване на дълга и куха игла в тазобедрената кост, за да се отстранят течността и фрагментите от костния мозък. След това тази проба се тества за рак.
• Лумбална пункция: Лумбалната пункция, известна още като гръбначно-мозъчна пункция, е тест, който се прави чрез вкарване на игла в основата на гръбначния стълб, за да се отстрани гръбначномозъчната течност, за да може да се тества за ракови клетки.
• Флуоресцентна in situ хибридизация (FISH): FISH е генетичен тест върху кръвна проба, който потвърждава диагнозата THL. Това позволява на лекарите да изследват специфични части от хромозоми, за да видят генните аномалии, които причиняват THL.

Как се лекува троен ударен лимфом?

THL е бързо протичаща и агресивна форма на лимфом. Лечението често започва със силна химиотерапия, за да убие раковите клетки и да спре растежа им.

Често химиотерапията се прилага с лекарство, наречено ритуксимаб (Rituxan). Лекарството помага на химиотерапевтичните лечения да са насочени към В-клетките, участващи в лимфома.

Някои хора с THL могат да бъдат добри кандидати за трансплантация на стволови клетки. Стволовата трансплантация е процедура, която замества костния мозък на човек с нови стволови клетки от костен мозък, така че здравият костен мозък да може да расте на мястото на раковия костен мозък.

Донорските стволови клетки могат да идват от лицето, което получава трансплантацията, или от близък донор. Всяка опция има предимства и недостатъци.

Клиничните изпитвания също могат да бъдат опция за някои хора с THL. В момента лекарите оценяват ефективността на леченията, използвани за други форми на рак, като напр таргетна терапия и имунотерапия за THL.

Хората с THL могат да говорят с лекарите си за клинични изпитвания и дали те могат да бъдат добри кандидати за участие в тези тестове.

Какви са перспективите за някой с троен ударен лимфом?

THL е рядък и агресивен. Свързва се с по-лоши резултати от по-стандартните форми на лимфом на Бъркит или дифузен голям В-клетъчен лимфом.

Този тип лимфом обикновено не се повлиява добре от конвенционалните лечения. Необходими са допълнителни изследвания за по-добри лечения за THL.

Тъй като THL е рядък, е трудно да се предскажат точните резултати, но средното време на оцеляване обикновено е по-малко от 2 години. С появата на нови лечения обаче това време на оцеляване може да се подобри.

Тройният лимфом (THL) е рядка и агресивна форма на неходжкинов лимфом. Свързано е с три генни аномалии.

Симптомите включват подути лимфни възли, треска, умора и анемия.

THL се потвърждава чрез генетично изследване, което разглежда гените и хромозомите. Лечението включва силна химиотерапия. Хората с THL могат да бъдат добри кандидати за трансплантация на стволови клетки и клинични изпитвания.