Разбиране на бъбречния медуларен карцином: рядък вид рак на бъбрека

Бъбречният медуларен карцином е рядък вид рак на бъбреците. Развива се най-често при чернокожи мъже под 35-годишна възраст. Тя е силно свързана с гени, свързани със сърповидно-клетъчна болест.

относно 81 800 хора развиват рак на бъбреците в Съединените щати всяка година. Наоколо 90% от тези видове рак се класифицират като бъбречноклетъчни карциноми. Бъбречният медуларен карцином съставлява по-малко от 0,5% от бъбречноклетъчните карциноми.

Лекарите все още имат ограничено разбиране за бъбречния медуларен карцином, тъй като е толкова рядък. Почти всеки, който го развива, има гени, свързани със сърповидно-клетъчна болест, което предполага, че има силен генетичен компонент.

Бъбречният медуларен карцином има тенденция да бъде силно агресивен и труден за лечение. Лечението обикновено цели намаляване на симптомите и удължаване на живота.

Прочетете, за да научите повече за този рядък вид рак на бъбреците, включително симптомите, как се лекува и перспективите му.

Какво е бъбречен медуларен карцином?

Бъбречният медуларен карцином е рядък, но агресивен вид рак на бъбреците. Развива се в част от бъбрека, наречена медула. Медулата е най-вътрешната част на бъбрека. Основната му функция е да поддържа водно-солевия баланс на кръвта.

В клетките на бъбречния медуларен карцином липсва протеин, наречен INI1 или SMARCB1. Този протеин е туморен супресор. Обикновено помага за предотвратяване на превръщането на клетките в рак.

Около 70% от случаите на бъбречен медуларен карцином се срещат в десния бъбрек.

Лечим ли е бъбречният медуларен карцином?

Бъбречният медуларен карцином рядко е лечим. Само около 5% от хората имат рак, съдържащ се в единия бъбрек, когато получат диагноза.

Лечението на рак, който се е разпространил в отдалечени райони, е насочено към намаляване на симптомите и удължаване на живота, вместо да се опитва да излекува рака.

Беше ли Ви полезно?

Какви са симптомите на бъбречния медуларен карцином?

Първите признаци и симптоми на бъбречен медуларен карцином могат да включват:

кръв в урината
болка в хълбока
загуба на апетит
необяснима загуба на тегло
треска
коремна маса
нисък брой червени кръвни клетки
подуване в долната част на тялото

Метастатичен бъбречен медуларен карцином

Бъбречният медуларен карцином често се разпространява в костите или белите дробове.

Ако се разпространи в костите ви, може да изпитате:

болка в костите
лесно чуплива кост
компресия на гръбначния мозък, която може да включва:
- болка в гърба или врата
- мускулна слабост
- изтръпване и изтръпване на ръцете и краката
- загуба на контрол върху пикочния мехур или загуба на контрол върху червата
високо ниво на калций в кръвта (хиперкалцемия), което може да причини:
- умора
- мускулна слабост
- мускулни и ставни болки
- запек
- прекомерна жажда
- често уриниране
- гадене и повръщане

Белодробните метастази могат да причинят симптоми като:

упорита кашлица
болка в гърдите
хрипове
кашляне на кръв
задух

Какво причинява бъбречно-медуларен карцином и кой е изложен на риск?

Рисковите фактори за бъбречен медуларен карцином включват:

сърповидно-клетъчна анемия, която се наблюдава при почти всички хора с бъбречен медуларен карцином
африканско наследство на юг от Сахара
на възраст 9-35 години
евентуално упражнения с висока интензивност, ако имате ген, свързан със сърповидно-клетъчна болест

Сърповидно-клетъчна болест и бъбречен медуларен карцином

Около 1 от 14 чернокожи американци имат наследствен ген, свързан със сърповидно-клетъчна болест. Това заболяване причинява сърповидни червени кръвни клетки, които са склонни да се слепват и имат проблеми с пренасянето на кислород.

Между 1 на 20 000 и 1 на 39 000 чернокожи американци развиват бъбречен медуларен карцином.

Експертите смятат, че сърповидната форма на кръвните клетки може да блокира кръвоснабдяването на бъбречната медула и да увреди гена INI1 в клетките. Този ген помага за потискане на образуването на рак.

Изследователите също са открили, че рискът от развитие на бъбречно-медуларен карцином е повишен в други страни, като Гърция, където сърповидно-клетъчната анемия е най-разпространена при други раси и етноси.

Как се лекува бъбречният медуларен карцином?

Възможностите за лечение на бъбречен медуларен карцином включват:

операция, която може да включва:
- радикална нефректомия при рак, ограничен до бъбрека
- циторедуктивна нефректомия за разпространение на рака в отдалечени области
- отстраняване на околните лимфни възли
комбинация от химиотерапевтични лекарства, като:
- метотрексат, винбластин, доксорубицин и цисплатин
- паклитаксел с цисплатин или карбоплатин
клинични изпитвания на нови лечения, като например:
- лекарства за таргетна терапия
- имунотерапия
- терапии, насочени към васкуларен ендотелен растежен фактор

Какви са перспективите за някой с бъбречен медуларен карцином?

Бъбречният медуларен карцином има тенденция да има лоша перспектива.

В проучване от 2023 г. изследователите съобщават за средна преживяемост от 13,8 месеца сред 100 души, диагностицирани в Съединените щати от 1996-2018 г. Приблизително 70% от хората, включени в проучването, са имали разпространение на рака в отдалечени органи, когато са получили диагнозата.

Изследователите открили, че чернокожите американци са по-малко склонни да получат операция и пет пъти по-вероятно да умрат, отколкото белите американци. Изследователите отбелязват, че причините са неясни и предстои да бъдат разследвани. Въпреки това, расизмът и несправедливостта в здравеопазването може да играят роля.

Само около 5% от хората получават диагноза бъбречен медуларен карцином, когато той все още е ограничен до бъбрека.

Процент на преживяемост при рак на бъбреците

Таблицата по-долу показва 5-годишна относителна преживяемост по етап за всички видове рак на бъбреците в Съединените щати. Той използва данни от хора, които са получили диагноза между 2012 и 2018 г.

5-годишната относителна преживяемост е мярка за това колко хора със заболяване са живи 5 години по-късно в сравнение с хора без заболяване.

сцена	5-годишна относителна преживяемост
локализиран	93%
регионален	72%
отдалечен	15%
всички етапи	77%

Бъбречният медуларен карцином е рядък вид рак, който се развива в най-вътрешната част на бъбрека. Почти всички хора, които го развиват, носят гени за сърповидно-клетъчна болест. В Съединените щати повечето случаи се срещат при чернокожи американци на възраст под 35 години.

Лекарите все още измислят как най-добре да лекуват бъбречния медуларен карцином. Прогнозата остава лоша, но се проучват нови възможности за лечение, като имунотерапия и лекарства за таргетна терапия.