Първична билиарна цироза

Общ преглед

Първичният билиарен холангит (PBC), известен преди като първична билиарна цироза, е заболяване, причинено от увреждане на жлъчните пътища в черния дроб. Тези малки канали пренасят храносмилателната течност или жлъчката от черния дроб до тънките черва.

В червата жлъчката помага за разграждането на мазнините и подпомага усвояването на мастноразтворими витамини, като A, D, E и K.

Увреждането на жлъчните пътища позволява на жлъчката да се натрупва в черния дроб. С течение на времето натрупаната жлъчка уврежда черния дроб. Това може да доведе до трайни белези и цироза.

Хората с PBC може да не развият никакви симптоми до 10 години. И ако човек има по-ранен стадий на PBC (стадий 1 или 2), продължителността на живота му е нормална.

Ако човек с PBC има напреднали симптоми, както се вижда в напреднал стадий, средната продължителност на живота е около 10-15 години.

Въпреки това, всеки е различен. Някои хора живеят по-дълго от други с болестта. Новите лечения подобряват перспективите за хората с PBC.

Какви са етапите?

PBC има четири етапа. Те се основават на това колко щети са нанесени на черния дроб.

• Етап 1. Има възпаление и увреждане на стените на средно големи жлъчни пътища.
• Етап 2. Има запушване на малките жлъчни пътища.
• Етап 3. Този етап бележи началото на белези.
• Етап 4. Разви се цироза. Това са постоянни, тежки белези и увреждане на черния дроб.

Какви са симптомите и усложненията?

PBC се развива бавно. Може да нямате никакви симптоми в продължение на години, дори след като сте получили диагноза.

Първите симптоми често са умора, сухота в устата и сухи очи заедно със сърбеж по кожата.

По-късните симптоми могат да включват:

• болки в корема
• потъмняване на кожата
• гадене
• загуба на апетит
• отслабване
• сухота в очите и устата
• малки жълти или бели подутини под кожата (ксантоми) или очите (ксантелазми)
• болки в ставите, мускулите или костите
• пожълтяване на кожата и очите (жълтеница)
• подут корем от натрупване на течности
• подуване на краката и глезените (оток)
• диария
• фрактури, причинени от отслабени кости

PBC може да причини прогресивно увреждане на черния дроб. Жлъчката и веществата, които тя помага да се отстранят от тялото ви, могат да останат в капан в черния ви дроб. Резервното копиране на жлъчката може да засегне и близките органи като далака и жлъчния мехур.

Когато жлъчката се заби в черния ви дроб, по-малко от нея е достъпна за храносмилане. Липсата на жлъчка може да попречи на тялото ви да абсорбира достатъчно хранителни вещества от храните.

Възможните усложнения на PBC включват:

• увеличен далак
• камъни в жлъчката
• високи нива на холестерол
• отслабени кости (остеопороза)
• недостиг на витамини
• цироза
• чернодробна недостатъчност

Какво причинява PBC?

PBC е автоимунно заболяване. Това означава, че имунната ви система бърка тъканта в черния ви дроб за чужд нашественик и го атакува.

Вашата имунна система има армия от „убийци“ Т-клетки, които идентифицират и се борят с вредни нашественици като бактерии и вируси. При хора с PBC тези Т клетки погрешно атакуват черния дроб и увреждат клетките в жлъчните пътища.

Лекарите не знаят точно какво причинява тази атака на имунната система. Вероятно е предизвикано както от генетични, така и от екологични причини.

По-вероятно е да развиете PBC, ако сте жена. Около 90 процента от хората с диагноза PBC са жени, според American Liver Foundation.

Допълнителните рискови фактори включват:

• е на възраст между 30 и 60 години
• да имате родител или брат или сестра с това състояние
• пушене на цигари
• излагане на определени химикали

Какви са възможностите за лечение?

Въпреки че няма лечение за PBC, леченията могат да подобрят симптомите ви и да предпазят черния ви дроб от по-нататъшно увреждане.

Първото лечение, което лекарите обикновено опитват, е ursodeoxycholic acid (UDCA) или ursodiol (Actigall, Urso).

Урсодиолът е жлъчна киселина, която подпомага преместването на жлъчката от черния дроб в тънките черва. Може да помогне за забавяне на увреждането на черния дроб, особено ако започнете да го приемате, когато болестта все още е в ранен стадий.

Ще трябва да продължите да приемате това лекарство за цял живот. Страничните ефекти на ursodiol включват наддаване на тегло, диария и загуба на коса.

Обетихоловата киселина (Ocaliva) е по-ново лекарство, което е е одобрено за употреба при хора, които или не могат да понасят UDCA, или които не реагират на него. Това лекарство понижава количеството жлъчка в черния дроб, като намалява производството на жлъчка и подпомага изтласкването на жлъчката от черния дроб.

Вашият лекар може също да предпише лекарства за лечение на симптоми, като:

• За сърбеж: антихистамини като дифенхидрамин (Benadryl), хидроксизин (Vistaril) или холестирамин (Questran)
• За сухи очи: изкуствени сълзи
• За сухота в устата: заместители на слюнката

Също така ще трябва да избягвате алкохола, тъй като той може допълнително да увреди черния ви дроб.

Ако изпитвате недостиг на мастноразтворими витамини, можете да приемате добавки, за да ги заместите. Приемането на калций и витамин D може да ви помогне да поддържате костите си здрави.

Някои лекари предписват лекарства, потискащи имунитета, за да предотвратят атаката на имунната система върху черния дроб. Тези лекарства включват метотрексат (Rheumatrex, Trexall) и колхицин (Colcrys). Въпреки това, те не са доказано ефективни за PBC конкретно.

Американската чернодробна фондация посочва, че урсодиол действа при около 50 процента от хората, които го приемат. За останалото увреждането на черния дроб може да продължи.

Ако черният ви дроб е твърде увреден, за да работи правилно, ще ви е необходима чернодробна трансплантация. Тази операция замества черния ви дроб със здрав от донор.

Как се диагностицира?

Тъй като PBC не причинява симптоми в ранните си стадии, може да бъде диагностициран по време на рутинен кръвен тест, който Вашият лекар нареди по друга причина.

Вашият първичен лекар или специалист по черния дроб, наречен хепатолог, може да диагностицира PBC. Лекарят първо ще попита за вашите симптоми, здравна история и семейна медицинска история. Ще имате и физически преглед.

Тестовете, използвани за диагностициране на това състояние, включват:

• кръвни изследвания за проверка на чернодробните ензими и други измервания на чернодробната функция

• тест за антимитохондриални антитела (AMA) за проверка за автоимунно заболяване

• чернодробна биопсия, при която се отстранява малка част от черния дроб за изследване

Вашият лекар може също да извърши образни тестове, за да постави диагноза. Те включват:

• ултразвук
• CT сканиране
• ЯМР сканиране

• Рентгенови лъчи на жлъчните пътища

Каква е перспективата?

PBC е хроничен и прогресиращ. Не е лечимо и с течение на времето може да доведе до трайно увреждане на черния дроб.

Въпреки това, PBC обикновено се развива бавно. Това означава, че може да сте в състояние да живеете нормално в продължение на много години без никакви симптоми. И след като развиете симптоми, лекарствата могат да ви помогнат да ги управлявате.

По-добрите лечения подобриха перспективите за хората с PBC през последните години. Тези, които отговарят на лечението в по-ранни години, ще имат нормална продължителност на живота.

За да имате най-добрата възможна перспектива, следвайте лечението, предписано от Вашия лекар. Бъдете здрави с диета, упражнения и като не пушите и не пиете алкохол.