10 въпроса, които да зададете на вашия пулмолог относно идиопатичната белодробна фиброза

1. Какво прави състоянието ми идиопатично?

Може би сте по-запознати с термина „белодробна фиброза“. Това означава белези на белите дробове. Думата „идиопатична“ описва вид белодробна фиброза, при която лекарите не могат да идентифицират причината.

IPF включва модел на белези, наречен обичайна интерстициална пневмония. Това е вид интерстициална белодробна болест. Тези състояния бележат белодробната тъкан между дихателните пътища и кръвния поток.

Въпреки че няма определена причина за IPF, има някои предполагаеми рискови фактори за състоянието. Един от тези рискови фактори е генетиката. Изследователите са установили, че вариация на MUC5B генът ви дава 30 процента риск от развитие на състоянието.

Други рискови фактори за IPF включват:

• вашата възраст, тъй като IPF обикновено се среща при хора над 50 години
• вашия пол, тъй като мъжете са по-склонни да развият IPF
• пушене
• коморбидни състояния, като автоимунни състояния
• фактори на околната среда

2. Колко често се среща IPF?

IPF засяга около 100 000 американци и следователно се счита за рядко заболяване. Всяка година лекарите диагностицират това състояние на 15 000 души в Съединените щати.

В световен мащаб около 13 до 20 на всеки 100 000 души имат това заболяване.

3. Какво ще се случи с дишането ми с течение на времето?

Всеки човек, който получи диагноза IPF, в началото ще има различно ниво на затруднено дишане. Може да бъдете диагностицирани в ранните етапи на IPF, когато просто имате леко затруднено дишане по време на аеробни упражнения. Или може да имате изразен задух от ежедневни дейности като ходене или душ.

С напредването на IPF може да изпитате по-затруднено дишане. Белите ви дробове може да станат по-дебели от повече белези. Това затруднява създаването на кислород и преместването му в кръвта. Когато състоянието се влоши, ще забележите, че дишате по-трудно, дори когато сте в покой.

Изгледите за вашия IPF са уникални за вас, но в момента няма лек. Много хора живеят наоколо 3 до 5 години след като е диагностициран с IPF. Някои хора живеят по-дълго или по-кратко, в зависимост от това колко бързо прогресира заболяването. Симптомите, които може да изпитате в хода на вашето състояние, варират.

4. Какво още ще се случи с тялото ми с течение на времето?

Има и други симптоми на IPF. Те включват:

• непродуктивна кашлица
• умора
• отслабване
• болка и дискомфорт в гърдите, корема и ставите
• стиснати пръсти на ръцете и краката

Говорете с Вашия лекар, ако се появят нови симптоми или ако се влошат. Може да има лечения, които могат да помогнат за облекчаване на симптомите ви.

5. Има ли други белодробни състояния, които може да изпитам при IPF?

Може да сте изложени на риск да имате или да развиете други белодробни заболявания, когато имате IPF. Те включват:

• кръвни съсиреци
• колабирали бели дробове
• хронична обструктивна белодробна болест
• пневмония
• белодробна хипертония
• обструктивна сънна апнея
• рак на белия дроб

Може също да сте изложени на риск от или да развиете други състояния като гастроезофагеална рефлуксна болест и сърдечни заболявания. Гастроезофагеалната рефлуксна болест засяга 9 от 10 души с IPF.

6. Какви са целите на лечението на IPF?

IPF не е лечим, така че целите на лечението ще се съсредоточат върху поддържането на симптомите ви под контрол. Вашите лекари ще се опитат да поддържат нивото на кислорода ви стабилно, за да можете да извършвате ежедневни дейности и упражнения.

7. Как да лекувам IPF?

Лечението на IPF ще се фокусира върху управлението на вашите симптоми. Лечението на IPF включва:

Медикаменти

Американската администрация по храните и лекарствата одобри две нови лекарства през 2014 г.: нинтеданиб (Ofev) и пирфенидон (Esbriet). Тези лекарства не могат да обърнат увреждането на белите ви дробове, но могат да забавят белези на белодробната тъкан и прогресията на IPF.

Рехабилитация на белите дробове

Белодробната рехабилитация може да ви помогне да управлявате дишането си. Няколко специалисти ще ви научат как да управлявате IPF.

Белодробната рехабилитация може да ви помогне:

• научете повече за вашето състояние
• упражнявайте без да утежнявате дишането си
• яжте по-здравословни и балансирани ястия
• дишайте по-лесно
• спестете енергията си
• навигирайте в емоционалните аспекти на вашето състояние

Кислородна терапия

С кислородната терапия ще получите директно снабдяване с кислород през носа с маска или назални зъбци. Това може да помогне за облекчаване на дишането. В зависимост от тежестта на Вашия IPF, Вашият лекар може да Ви препоръча да го носите в определени моменти или през цялото време.

Белодробна трансплантация

В някои случаи на IPF може да сте кандидат за трансплантация на бял дроб, за да удължите живота си. Тази процедура обикновено се извършва само при хора под 65 години без други сериозни медицински състояния.

Процесът на получаване на белодробна трансплантация може да отнеме месеци или повече. Ако все пак получите трансплантация, ще трябва да приемате лекарства, за да попречите на тялото ви да отхвърли новия орган.

8. Как мога да предотвратя влошаването на състоянието?

За да предотвратите влошаването на симптомите, трябва да практикувате добри здравословни навици. Това включва:

• незабавно спиране на пушенето
• миене на ръцете си редовно
• избягване на контакт с болни хора
• ваксинация срещу грип и пневмония
• приемане на лекарства за други състояния
• да стоите извън зони с ниско съдържание на кислород, като самолети и места с висока височина

9. Какви корекции в начина на живот мога да направя, за да подобря симптомите си?

Корекциите в начина на живот могат да облекчат симптомите ви и да подобрят качеството ви на живот.

Намерете начини да останете активни с IPF. Вашият екип за белодробна рехабилитация може да препоръча определени упражнения. Може също да откриете, че ходенето или използването на оборудване за упражнения във фитнес залата облекчава стреса и ви кара да се чувствате по-силни. Друг вариант е да излизате редовно, за да се занимавате с хобита или общностни групи.

Яденето на здравословни храни може също да ви даде повече енергия, за да поддържате тялото си силно. Избягвайте преработени храни с високо съдържание на мазнини, сол и захар. Опитайте се да ядете здравословни храни като плодове, зеленчуци, пълнозърнести храни и постни протеини.

IPF може да повлияе и на емоционалното ви благополучие. Опитайте да медитирате или друга форма на релаксация, за да успокоите тялото си. Получаването на достатъчно сън и почивка също може да помогне на вашето психично здраве. Ако се чувствате депресирани или тревожни, говорете с Вашия лекар или професионален съветник.

10. Къде мога да намеря подкрепа за моето състояние?

Намирането на мрежа за поддръжка е важно, когато сте диагностицирани с IPF. Можете да попитате лекарите си за препоръки или можете да намерите такава онлайн. Свържете се и със семейството и приятелите и им уведомете как могат да ви помогнат.

Групите за подкрепа ви позволяват да взаимодействате с общност от хора, които изпитват някои от същите предизвикателства като вас. Можете да споделите опита си с IPF и да научите за начините да го управлявате в състрадателна, разбираща среда.

За вкъщи

Животът с IPF може да бъде предизвикателство, както физически, така и психически. Ето защо е толкова важно да посещавате активно своя пулмолог и да го питате за най-добрите начини да управлявате състоянието си.

Въпреки че няма лечение, има няколко стъпки, които можете да предприемете, за да забавите прогресията на IPF и да постигнете по-високо качество на живот.