Преглед на хронична тромбоемболична белодробна хипертония (CTEPH).

Как хроничната тромбоемболична белодробна хипертония засяга тялото ви

CTEPH се развива, когато белодробна емболия остане в тялото ви.

Белодробна емболия се случва, когато кръвен съсирек от друга част на тялото ви пътува до белите дробове. Съирекът често идва от вените на краката ви.

В белите дробове съсирекът блокира кръвоносните ви съдове, което увеличава съпротивлението в кръвта ви. Това причинява белодробна хипертония.

Съсирекът може да се разтвори с лечение. Но без лечение, съсирекът остава прикрепен към стените на кръвоносните ви съдове. Той също така се превръща в вещество, което е подобно на белези.

С течение на времето съсирекът продължава да намалява притока на кръв към белите ви дробове. Това може също да накара други кръвоносни съдове в тялото ви да станат тесни.

В резултат на това белите ви дробове не могат да приемат богата на кислород кръв. Това причинява увреждане на белите дробове и други органи в тялото ви. Това в крайна сметка може да доведе до сърдечна недостатъчност.

Симптоми на хронична тромбоемболична белодробна хипертония

Често CTEPH не причинява симптоми в ранните етапи. Обикновено причинява симптоми, докато прогресира.

Симптомите на CTEPH могат да включват:

• затруднено дишане
• ниска толерантност към упражнения
• умора
• подуване на краката и глезените
• подуване на корема
• кашлица
• болка в гърдите
• сърцебиене
• кашляне на кръв

В по-късни етапи CTEPH може да затрудни извършването на каквато и да е физическа активност.

CTEPH причинява

CTEPH е вид белодробна хипертония, която се дължи на хронични кръвни съсиреци. Точната причина е неизвестна, но може да е свързана с:

• Голяма или повтаряща се белодробна емболия. CTEPH може да бъде усложнение на голяма или повтаряща се белодробна емболия. Въпреки това, около 25% от хората с CTEPH нямат анамнеза за белодробна емболия.
• Дълбока венозна тромбоза. Често белодробната емболия се причинява от дълбока венозна тромбоза или кръвен съсирек в дълбока вена.
• Първична артериопатия. Артериопатията или заболяването на артериите може да доведе до CTEPH.
• Ендотелна дисфункция. Това се случва, когато кръвоносните ви съдове се увредят и вече не се стягат и отпускат, което може да доведе до коронарна артериална болест.

Следните рискови фактори повишават риска от CTEPH:

• анамнеза за кръвни съсиреци

• тромбофилия (нарушение на съсирването на кръвта)

• заболяване на щитовидната жлеза
• спленектомия (отстраняване на далака)
• рак
• инфектиран пейсмейкър
• възпалително заболяване на червата

Понякога CTEPH може да се развие без никакви основни причини или рискови фактори.

Как се диагностицира?

Тъй като ранният CTEPH обикновено не причинява симптоми, е трудно да се диагностицира. CTEPH също се развива бавно.

За да диагностицира CTEPH, лекарят вероятно ще използва няколко техники:

• Медицинска история. Лекарят ще зададе въпроси относно вашите симптоми.
• Физически преглед. Това позволява на лекаря да провери за необичайна болка, подуване и други симптоми.
• Рентгенова снимка на гръдния кош. Рентгеновата снимка на гръдния кош използва радиация, за да създаде образ на белите дробове, сърцето, кръвоносните съдове и околните структури.
• Ехокардиография. Този образен тест е ултразвук на сърцето ви. Позволява на лекаря да изследва притока на кръв в сърцето ви.
• Сканиране на вентилация/перфузия. Също известен като VQ сканиране, този тест измерва въздушния поток и кръвния поток в белите ви дробове.
• Белодробна ангиография. Това е тест, който проверява кръвоносните съдове в белите дробове. Това може да включва CT или MRI, за да създадете изображение на вашите кръвоносни съдове.
• Катетеризация на дясно сърце (RHC). RHC се използва, за да се провери колко добре изпомпва сърцето ви. Комбинацията от RHC и белодробна ангиография е златният стандарт за диагностициране на CTEPH.

Лечение на хронична тромбоемболична белодробна хипертония

CTEPH е животозастрашаващо състояние. Важно е да получите лечение възможно най-скоро. Лечението може да включва:

Медицинска терапия

Медицинската терапия за CTEPH включва:

• разредители на кръвта, известни още като антикоагуланти

• диуретици, които увеличават производството на урина

• кислородна терапия

Може да се наложи да продължите медицинската терапия след операция.

Ако не можете да се подложите на операция, можете да вземете лекарство, наречено риоцигуат. Може също да се наложи да приемате това лекарство, ако заболяването продължава след операция.

Белодробна тромбоендартеректомия

Белодробна тромбоендартеректомия или белодробна ендартеректомия е операция, която премахва кръвни съсиреци от белите дробове. Това е предпочитаното лечение за CTEPH.

Процедурата е сложна и се извършва в избрани болници в страната. Лекарят може да определи дали операцията е подходяща за вас.

Белодробна балонна ангиопластика

Ако не сте добър кандидат за операция, белодробната балонна ангиопластика може да е по-добър избор.

Тази процедура използва балони за разширяване на кръвоносните съдове, които са се запушили или стеснили. Това насърчава притока на кръв в белите дробове и подобрява дишането.

Колко рядко е хроничната тромбоемболична белодробна хипертония?

CTEPH се среща рядко. Това засяга около 1 до 5 процента на хора с белодробна емболия. В общата популация засяга между 3 до 30 на всеки 1 милион души.

Въпреки това, преглед от 2019 г. отбелязва, че CTEPH често се диагностицира недостатъчно. Това се дължи на неспецифичните симптоми на заболяването. Това означава, че действителното разпространение на CTEPH може да е различно от регистрираното разпространение.

Кога да посетите лекар

Ако сте били диагностицирани с белодробна емболия, посетете лекар, ако е необходимо. По този начин лекарят може да наблюдава състоянието ви и да предпише правилното лечение.

Вие също трябва да посетите лекар, ако имате следните симптоми:

• необичаен задух
• постоянна умора
• постоянно подуване на краката, глезените или корема
• упорита кашлица
• кашляне на кръв
• болка в гърдите
• сърцебиене

Живот с хронична тромбоемболична белодробна хипертония

Без лечение, CTEPH може да доведе до смърт за 1 до 3 години.

Въпреки това е възможно да се излекува CTEPH. Белодробната тромбоендартеректомия е най-добрият вариант за лечение, тъй като може да излекува до две трети от случаите на CTEPH.

Това може да подобри дългосрочната преживяемост, дишането и толерантността към упражнения. 10-годишната преживяемост е повече от 70 процента.

Около 10 до 15 процента от хората все още могат да изпитват симптоми след операция. Това ще изисква допълнително лечение и управление, за да се предотврати органна недостатъчност.

Предотвратима ли е CTEPH?

Възможно е да се предотврати CTEPH чрез намаляване на риска от белодробна емболия.

Следните методи могат да помогнат за намаляване на риска:

• Ако сте склонни към образуване на кръвни съсиреци, редовно посещавайте лекар. Вземете лекарствата си според указанията.
• Ако сте били диагностицирани с белодробна емболия, следвайте инструкциите на лекаря за лечение.
• Използвайте компресионни чорапи или надуваеми компресионни устройства по време на дълъг болничен престой.
• Ако пътувате често, сменяйте често позицията си на сядане. Опитайте се да ходите на всеки 1 или 2 часа.

За вкъщи

CTEPH е основно усложнение на белодробна емболия или кръвен съсирек в белите дробове. Това е рядко и животозастрашаващо състояние, но може да се излекува.

CTEPH се свързва с големи или повтарящи се белодробни емболии и нарушения на кръвосъсирването. Други рискови фактори включват заболяване на щитовидната жлеза, отстраняване на далака, възпалително заболяване на червата, рак и заразен пейсмейкър.

Хирургията за отстраняване на кръвния съсирек е най-добрият метод за лечение. Може да подобри дългосрочното оцеляване и качеството на живот.