Общ преглед
Какво е неспецифична интерстициална пневмония (NSIP)?
Неспецифичната интерстициална пневмония (NSIP) е рядко заболяване, което засяга тъканта, която заобикаля и разделя малките въздушни торбички на белите дробове. Тези въздушни торбички, наречени алвеоли, са мястото, където се извършва обменът на кислород и въглероден диоксид между белите дробове и кръвния поток.
При интерстициална пневмония мрежестите стени на алвеолите се възпаляват. Плеврата (тънка обвивка, която предпазва и омекотява белите дробове и отделните дялове на белите дробове) също може да се възпали. С течение на времето това възпаление може да доведе до трайни белези на белите дробове.
NSIP може да се открие при редица различни заболявания, включително нарушения на съединителната тъкан (заболявания, които засягат структурните тъкани в тялото), реакции към определени лекарства, ХИВ, както и други състояния. Някои пациенти имат и идиопатичен NSIP, което означава, че конкретната причина за белодробното заболяване е неизвестна.
Какви са формите на неспецифична интерстициална пневмония (NSIP)?
Има две основни форми на NSIP – клетъчна и фиброзна. Клетъчната форма се определя главно от възпаление на клетките на интерстициума. Фиброзната форма се определя от удебеляване и белези на белодробната тъкан.
Това образуване на белези е известно като фиброза и е необратимо. Когато белодробната тъкан се сгъсти или се образува белези, тя не функционира толкова ефективно. Дишането става по-малко ефективно и може да доведе до по-ниски нива на кислород в кръвта.
В същото време може да има както възпаление, така и фиброза. Като цяло, прогнозата е по-добра за пациенти с клетъчна форма на NSIP, тъй като възпалението често е обратимо, но фиброзата е постоянна.
Колко често се среща неспецифичната интерстициална пневмония (NSIP)?
Неспецифичната интерстициална пневмония е дефинирана само за сравнително кратко време и по-малко се знае за това колко често е тя в сравнение с други видове интерстициална пневмония. Изглежда, че кавказците представляват повечето от случаите, със средна възраст на начало между 40 и 50 години. Изглежда, че няма връзка между пушенето на цигари и NSIP.
Симптоми и причини
Какви са симптомите на неспецифична интерстициална пневмония (NSIP)?
Човек с неспецифична интерстициална пневмония може да има следните симптоми:
- Суха кашлица.
- Задух, който може да се появи след усилие или да се влоши с течение на времето.
- Затруднено или затруднено дишане.
- умора.
- Изпъкване или уголемяване на върховете на пръстите в основата на ноктите. Може да се появи клубинг поради липса на кислород в кръвта. Обикновено това се случва само при около 10% от хората с NSIP.
Какво причинява неспецифична интерстициална пневмония (NSIP)?
Никой не е сигурен какво причинява неспецифична интерстициална пневмония. Много изследователи смятат, че това е автоимунно заболяване, поради приликите между NSIP и някои заболявания на съединителната тъкан, като системна склероза. Някои изследователи предполагат, че са замесени гени, като наследствеността играе роля в развитието му. Вдишването на химикали или прах, употребата на определени лекарства за химиотерапия или радиационно лечение може да доведе до увреждане на белите дробове, свързано с NSIP.
Диагностика и тестове
Как е неспецифична интерстициална пневмония (NSIP) диагностициран?
Тъй като симптомите на неспецифична интерстициална пневмония наподобяват тези на други заболявания, особено идиопатична белодробна фиброза, трябва да се направят изследвания, за да се изключат други свързани заболявания. Диагнозата на заболяването зависи от комбинация от клинични, рентгенологични и други фактори.
Могат да се назначат тестове за белодробна функция, за да се прецени колко добре работят белите дробове и скоростта на обмена на въглероден диоксид и кислород.
Обикновено се извършва компютърна томография (CT) с висока разделителна способност, за да се подпомогне диагностицирането на NSIP. CT сканиранията на пациенти с NSIP показват типичен модел на „земно стъкло“, който представлява интерстициално възпаление и обикновено се наблюдава в клетъчна форма. Белези или фиброза ще се наблюдават във фиброзната форма.
Понякога е необходимо допълнително изследване в зависимост от резултатите от компютърната томография и клиничната история. Тези тестове могат да включват получаване на белодробна тъкан.
Методите за получаване на тъкан могат да бъдат чрез бронхоскопия или чрез хирургична процедура, при която се отстранява част от белия дроб. Бронхоскопията използва гъвкава тръба, наречена бронхоскоп, която се вкарва в бронхите (въздушните канали) на белия дроб и физиологична течност се прекарва през бронхоскопа.
След като влезе в контакт с дихателните пътища и алвеолите, течността се аспирира (изсмуква) и се събира за по-нататъшен анализ. Това се нарича бронхоалвеоларен лаваж. Повишени нива на лимфоцити (бели кръвни клетки) в течността са открити при над половината от пациентите с NSIP, но това не винаги е специфично за това заболяване. По време на бронхоскопията могат да се вземат и биопсии, за да се разгледа по-отблизо белодробната тъкан за възпаление или белези. При много пациенти може да се наложи хирургическа белодробна биопсия за поставяне на окончателна диагноза.
Управление и лечение
Как се лекува неспецифичната интерстициална пневмония (NSIP)?
Повечето пациенти с клетъчен тип неспецифична интерстициална пневмония се повлияват добре от лечение с перорални кортикостероиди, като преднизон. Въпреки това, пациентите, които не отговарят на кортикостероидната терапия, може да се нуждаят от допълнително лечение с имуносупресиращи лекарства. Пациентите с фиброзен тип NSIP могат да се възползват от употребата на клас лекарства, наречени антифибротици, за предотвратяване на по-нататъшна необратима фиброза.
Перспективи / Прогноза
Каква е прогнозата за хора с неспецифична интерстициална пневмония (NSIP)?
Прогнозата за пациенти с клетъчен NSIP е отлична, с нисък процент на смъртност. В случай на фиброзен NSIP, прогнозата е по-неблагоприятна, със среден период на преживяемост от шест до 13,5 години след поставяне на диагнозата.
Discussion about this post