Около 10 до 15 процента от хората с множествен миелом, наричан още миелом, развиват състояние, наречено амилоидна лека верига (AL) амилоидоза, според изследване от 2021 г.
Множественият миелом е рак, който се образува в вид бели кръвни клетки, наречени плазмени клетки. Плазмените клетки произвеждат протеини, наречени антитела, които защитават тялото ви от чужди нашественици като вируси и бактерии.
AL амилоидозата възниква, когато парчета антитела, произведени от плазмени клетки, наречени леки вериги, се откъсват и се натрупват във вашите органи. Развитието на AL амилоидоза е свързано с по-лоша перспектива при хора с миелом, особено когато леките вериги се натрупват в сърцето.
Продължете да четете, за да научите повече за AL амилоидоза при хора с миелом, включително симптоми, диагноза и лечение.
Какво представлява свързаната с множествен миелом AL амилоидоза?
Множествената миелома и AL амилоидозата са две тясно свързани състояния, които често се диагностицират заедно.
Множествена миелома и плазмени клетки
Множественият миелом е рак на кръвта, който се развива в плазмените клетки, намиращи се в костния ви мозък.
Здравите плазмени клетки създават Y-образни протеини, наречени антитела, които помагат на тялото ви да убива микробите. Тези протеини се свързват с области на повърхността на микроби като ключалка и ключ. Това свързване маркира нашественика, така че другите имунни клетки да знаят да го атакуват.
При хора с множествен миелом, раковите плазмени клетки произвеждат атипични антитела, наречени моноклонални протеини (М-протеини). М-протеините могат да изместят здравите кръвни клетки и да причинят симптоми като умора и чести инфекции.
AL амилоидоза и леки вериги
Антителата са съставени от две молекули, наречени тежки вериги и две молекули, наречени леки вериги. AL амилоидозата се развива, когато раковите плазмени клетки отделят деформирани и прекомерни леки вериги. Тези леки вериги се натрупват във вашите органи и се превръщат в отлагания, наречени амилоид.
Амилоидът може да причини органна дисфункция, уголемяване и недостатъчност. Може да се развие в множество органи или само в един. Според а
| Орган | Процент от случаите |
|---|---|
| сърце | 75% |
| бъбреци | 65% |
| черен дроб | 15% |
| мека тъкан | 15% |
| периферна или автономна нервна система | 10% |
| стомашно-чревния тракт | 5% |
Как се сравняват множественият миелом и AL амилоидозата?
Множествената миелома и AL амилоидозата често се диагностицират заедно.
Основният проблем при множествения миелом е, че анормалните плазмени клетки се развиват в костния мозък и пролиферират, изтласквайки здравите кръвни клетки. Тези анормални клетки произвеждат антитела, наречени М-протеини, които могат да причинят увреждане на бъбреците и други проблеми.
Основният проблем при AL амилоидозата е, че амилоидът се натрупва в органите.
Симптомите на множествена миелома обикновено се обозначават с акронима CRAB, което означава:
- ° С: повишен калций
- R: бъбречна (бъбречна) недостатъчност
- A: анемия или нисък брой кръвни клетки
- Б: увреждане на костите
Симптомите на AL амилоидоза са широки, в зависимост от това кои органи са засегнати. Много от симптомите на AL амилоидоза и множествен миелом се припокриват.
В
| AL амилоидоза | Ранна диагноза ( | Забавена диагноза (≥6 месеца) |
|---|---|---|
| умора | 70,2% | 86,8% |
| недостиг на въздух | 52,7% | 71,8% |
| подуване на глезените или краката | 61,1% | 67,9% |
|
виене на свят при изправяне |
41,1% | 57,9% |
| загуба на апетит | 38,7% | 56,7% |
| редуване на запек и диария | 27,8% | 32,6% |
| неволна загуба на тегло | 35,1% | 41,3% |
| увеличен език | 13,8% | 23,1% |
| изтръпване на ръцете и краката | 20,0% | 47,9% |
| лилав цвят около очите | 18,3% | 27,3% |
Какво причинява амилоидоза с множествен миелом?
Според а
При някои хора молекулярните характеристики на тези леки вериги ги карат да се слепват и образуват структури, наречени фибрили, които се отлагат в тъканите. Отложените фибрили разрушават обичайната форма и функция на орган.
Засегнатите органи могат да включват:
- сърце
- черен дроб
- бъбреци
- нервна система
- стомашно-чревния тракт
А
AL амилоидоза и множествен миелом споделят някои
Как се диагностицира амилоидоза с множествен миелом?
Диагностицирането и лечението на AL амилоидоза често се забавя, според доклад за случай от 2021 г., тъй като причинява неспецифични симптоми.
Преглед от 2021 г. предполага, че средното време от началото на симптомите до диагнозата е 6 до 12 месеца, като средният човек посещава 3 до 4 лекари, преди диагнозата им да бъде потвърдена. Диагнозата обикновено е най-лесна при хора с бъбречни симптоми.
За диагноза AL амилоидоза лекарите трябва да вземат тъканна проба, за да намерят доказателства за натрупване на амилоид във вашите органи.
Ако се подозира AL амилоидоза, Вашият лекар първо ще вземе малка проба с игла от лесно достъпна тъкан, като мазнината под кожата. Тази процедура се нарича мастна аспирация. Аспирацията на мазнини в комбинация с биопсия на костен мозък може да диагностицира AL амилоидоза при около 90 процента от хората.
Специално оцветяване ще бъде приложено върху вашата тъканна проба в лаборатория, за да се търсят признаци на амилоид. Най-често използваното петно се нарича Конго червено. Ще бъдат направени допълнителни лабораторни тестове, за да се анализира какъв вид протеин се натрупва.
Как се лекува амилоидоза с множествен миелом?
Преглед от 2021 г. установи, че трите стълба за подобряване на преживяемостта при AL амилоидоза включват:
- ранно откриване
- терапия срещу плазмени клетки
- поддържаща грижа
Основното лечение на множествена миелома с AL амилоидоза е насочено към основните ракови плазмени клетки.
Това може да включва:
- висока доза химиотерапия, последвана от автоложна трансплантация на стволови клетки, при която стволовите клетки се събират от кръвта ви и се трансплантират повторно след химиотерапия
- лекарството даратумумаб с бортезомиб, циклофосфамид и дексаметазон при хора, които не отговарят на условията за костна трансплантация
- диуретици за лечение на застойна сърдечна недостатъчност или нефротичен синдром
- лекарства като мидодрин или дроксидопа за лечение на невропатия
- трансплантации на органи
Насочването към амилоидни отлагания с помощта на моноклонални антитела е в процес на разследване, но все още не е одобрено.
Какви са перспективите за амилоидоза с множествен миелом?
А
При множествена миелома без амилоидоза, Националният институт по рака казва, че резултатите са се подобрили драстично през последното
Други експерти разгледаха дългосрочното проследяване на една от най-често срещаните схеми за лечение на множествен миелом при
Но редица различни фактори играят в тези оценки. Например стадият на рак при диагностициране и органите, засегнати от AL амилоидоза, могат да променят ситуацията ви. Винаги е най-добре да говорите с Вашия лекар, за да определите индивидуалната си перспектива.
Множественият миелом е рак, който се развива в плазмените клетки в костния ви мозък. Някои хора с множествен миелом също развиват AL амилоидоза. AL амилоидоза е, когато протеини, наречени леки вериги, се натрупват в орган или множество органи.
Свържете се с лекар, ако имате някакви необичайни симптоми. Не забравяйте да следвате всички планирани срещи, така че лекарят да може да потвърди диагнозата ви възможно най-скоро. Поставянето на диагноза и ранното започване на лечението може да помогне за минимизиране на увреждането на органите.
Discussion about this post