Кистозната фиброза (CF) и белодробната фиброза (PF) са две хронични състояния, които увреждат белите дробове. Лечението и за двете има за цел да подобри дишането, да управлява симптомите и да предотврати по-нататъшно увреждане на белите дробове.
Вашите бели дробове снабдяват тялото ви с жизненоважен кислород, като същевременно помагат за отстраняването на отпадъчни газове като въглероден диоксид. Когато белодробната функция е намалена, това може да доведе до различни здравословни проблеми.
CF и PF са две състояния, които засягат белите дробове. Въпреки че тези две състояния имат подобни имена, те също имат много разлики. Продължете да четете, за да научите повече.
Каква е разликата между кистозна фиброза и белодробна фиброза?
CF е наследствено състояние, при което тялото ви произвежда слуз, която е твърде гъста и лепкава. Това може да причини блокиране и увреждане в цялото тяло, включително в белите дробове.
CF се причинява от мутация в CFTR гена, който се наследява по автозомно рецесивен начин. CFTR кодира протеин, който е важен за производството на слуз. Мутациите причиняват дефектния протеин, което води до промени в производството на слуз.
PF е, когато тъкан от белег се натрупва в белите дробове. Често причината за PF не е известна. Това се нарича идиопатична ПФ. Някои други фактори, които могат да допринесат за развитието на PF са:
- автоимунни заболявания като ревматоиден артрит или склеродермия
- вирусни инфекции, включително COVID-19, грип и цитомегаловирус (CMV)
- излагане на околната среда на азбест, прах от гори и метали и цигарен дим
Симптоми на кистозна фиброза и белодробна фиброза: Таблица
CF и PF имат много общи симптоми. Но съществуват и няколко ключови разлики.
| Симптоми | CF | PF |
|---|---|---|
| кашлица | може да включва слуз или кръв | суха кашлица |
| Недостиг на въздух | да | да |
| хрипове | да | не |
| Непоносимост към упражнения | да | да |
| Бухалки на пръстите на ръцете и краката | да | да |
| Чести белодробни инфекции | да | не |
|
Умора |
да | да |
| Бързо, плитко дишане | не | да |
| Мускулна или ставна болка | да | да |
| Нежелана загуба на тегло | не | да |
| Пръсти на ръцете и краката | да | да |
Муковисцидозата белодробно заболяване ли е?
CF не е просто белодробно (белодробно) заболяване. Протеинът CFTR, който е дефектен при хора с CF, се намира на всяко място в тялото, което произвежда слуз.
Поради това муковисцидозата може да засегне и много други части на тялото освен белите дробове. Това включва — но не се ограничава до — храносмилателната система, черния дроб и панкреаса.
В допълнение към това, което вече разгледахме по-горе, хората с CF може също да имат:
- солена кожа
-
жълтеница дълго време след раждането
-
чревна обструкция малко след раждането (мекониум илеус)
-
лошо наддаване на тегло или неспособност да се развие като бебе
- недохранване
- болка в корема
- мазни, миришещи изпражнения
- запек
- проблеми с панкреаса, като панкреатит и панкреатична недостатъчност
- диабет, свързан с кистозна фиброза
- чернодробно заболяване
- чести инфекции на синусите
- носни полипи
- остеопороза
- мъжко безплодие
Може ли кистозната фиброза да причини белодробна фиброза?
CF не причинява PF. Неговите ефекти обаче могат да увредят белодробната тъкан, което води до различни усложнения.
Гъстата, лепкава слуз, произведена от CF, може да запуши или блокира дихателните ви пътища. Това създава оптимална среда за бактериални инфекции, като тези с Pseudomonas aeruginosaа също така може да засили възпалението.
С течение на времето дихателните ви пътища се разширяват, състояние, наречено бронхиектазия. Това прави все по-трудно изчистването на слуз от дихателните пътища, което води до цикъл от по-нататъшни инфекции и възпаления, които прогресивно увреждат дихателните пътища и белите дробове.
Какво прави белодробната фиброза с белите дробове?
PF се случва поради белези, които засягат тъканта около вашите алвеоли. Алвеолите са малки въздушни торбички, където се извършва обмен на газ. Наличието на удебелена белезна тъкан пречи на алвеолите да функционират добре.
С натрупването на тъкан от белег става все по-трудно за белите дробове да доставят кислород в кръвния поток. Когато вашите органи и тъкани не получават достатъчно кислород, те не могат да функционират правилно.
Как се различават леченията на кистозна фиброза и белодробна фиброза?
Понастоящем няма лечение нито за CF, нито за PF. Вместо това лечението се фокусира върху подобряване на дишането, управление на симптомите и предотвратяване на допълнителни увреждания.
Лечение на CF
Хората с CF често използват различни техники, за да прочистят дихателните си пътища. Те могат да включват специални дихателни техники и терапевтични жилетки или физиотерапия на гърдите, които могат да разхлабят слузта.
Медикаментите също са важна част от лечението на CF. Те помагат да се управляват ефектите, които CF има върху белите дробове и в цялото тяло и включват:
- бронходилататори за подпомагане на отварянето на дихателните пътища
- лекарства за разреждане на слуз за намаляване на плътността на слузта
- противовъзпалителни лекарства, които намаляват възпалението и могат да включват нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС) или кортикостероиди
-
антибиотици за лечение или предотвратяване на инфекции
- лекарства за лечение на диабет, свързан с CF, чернодробно заболяване или остеопороза, ако е необходимо
- CFTR модулатори, които спомагат за засилване на функцията на CFTR протеина при хора с определени CFTR мутациите включват:
- елексакафтор/ивакафтор/тезакафтор (Трикафта)
- ивакафтор (Kalydeco)
- лумакафтор/ивакафтор (Orkambi)
- тезакафтор/ивакафтор (Symdeko)
Поддържането на питателна диета – състояща се от храни като плодове, зеленчуци и постни протеини – също е важно за предотвратяване на недохранване, дължащо се на CF. В допълнение към това, хората с муковисцидоза често приемат панкреатични ензими, за да помогнат за усвояването на хранителни вещества от храната и добавки с определени витамини, като A, D, E и K.
Хората с CF могат да развият тежко белодробно или чернодробно заболяване. Като такива, здравните специалисти могат да препоръчат трансплантация на бял дроб или черен дроб за някои индивиди.
PF лечение
Планът за лечение на PF може да включва:
-
белодробна рехабилитация, която учи дихателни техники, за да помогне при недостиг на въздух и използва упражнения за подобряване на дишането и издръжливостта
- допълнителна кислородна терапия
- лекарства като пирфенидон (Esbriet) и nintedanib (Ofev), които помагат за забавяне на прогресията на идиопатичната PF
- лекарства за лечение на гастроезофагеална рефлуксна болест (ГЕРБ), която често засяга хора с ПФ
- белодробна трансплантация за лица с тежка ПФ
Каква е продължителността на живота при кистозна фиброза и белодробна фиброза?
CF се свързва с намалена продължителност на живота. Годишният доклад с данни на регистъра на пациентите на CF Foundation отбелязва, че хората с CF, които са починали през 2021 г., са били на средна възраст около 34 години.
Напредъкът в грижите обаче повиши очакваната продължителност на живота на хората с CF. Фондацията за муковисцидоза отбелязва, че очакваната продължителност на живота на хората с муковисцидоза, родени между 2018 г. и 2022 г., е 56 години.
Продължителността на живота на хората с PF зависи от вида на заболяването, което имат. Ако е IPF, средната продължителност на живота е 3–5 години. Но за други причини за PF, очакваната продължителност на живота може да варира и да бъде много по-дълга.
CF и PF засягат белите дробове, причинявайки прогресивно увреждане, което нарушава белодробната функция. Освен че уврежда белите дробове, CF може да засегне и други части на тялото, като храносмилателната система и черния дроб.
Няма лек за CF и PF. Вместо това лечението има за цел да подобри дишането, да облекчи симптомите и да предотврати по-нататъшно увреждане. Ако имате CF или PF, вашият екип ще разработи план за лечение, който е съобразен с вашите индивидуални нужди.
Discussion about this post