Какво представлява фибросаркомът и как се лекува?

Често ли е?

Саркомът е рак, който започва в меките тъкани на тялото ви. Това са съединителните тъкани, които държат всичко на място, като например:

нерви, сухожилия и връзки
фиброзни и дълбоки кожни тъкани
кръвоносни и лимфни съдове
мазнини и мускули

Има повече от 50 вида на саркоми на меките тъкани. Фибросаркомът представлява около 5 процента от първичните костни саркоми. Това е рядко, засяга около 1 на 2 милиона души.

Фибросаркомът е наречен така, защото е изграден от злокачествени вретеновидни фибробласти или миофибробласти. Започва във фиброзната тъкан, която обвива сухожилията, връзките и мускулите. Въпреки че може да произхожда от всяка част на тялото, най-често се среща в краката или багажника.

При бебета под 1-годишна възраст се нарича инфантилен или вроден фибросарком и обикновено е бавно растящ. При по-големи деца и възрастни се нарича фибросаркома на възрастните.

Какви са симптомите?

Симптомите на фибросаркома в началото могат да бъдат незначителни. Може да забележите безболезнена бучка или подуване под кожата си. Докато расте, може да попречи на способността ви да използвате крайника си.

Ако започне в корема ви, вероятно няма да забележите, докато не стане със значителен размер. След това може да започне да натиска околните органи, мускули, нерви или кръвоносни съдове. Това може да доведе до болка и нежност. В зависимост от местоположението на тумора, това може да доведе до проблеми с дишането.

Симптомите на фибросаркома са подобни на тези при много други състояния. Болката, подуването или необичайната бучка не са непременно признак на рак, но си струва да бъдете прегледани от лекар, ако симптомите са постоянни и не са предшествани от скорошна травма или нараняване.

Какво причинява това състояние и кой е изложен на риск?

Точната причина за фибросаркома не е известна, но генетиката може да играе роля. Някои фактори могат да увеличат риска от развитие на заболяването, включително някои наследствени състояния. Те включват:

фамилна аденоматозна полипоза
Синдром на Ли-Фраумени
неврофиброматоза тип 1
синдром на невоиден базално-клетъчен карцином
ретинобластом
туберозна склероза
синдром на Вернер

Други рискови фактори могат да включват:

предишна лъчева терапия
излагане на определени химикали, като ториев диоксид, винилхлорид или арсен
лимфедем, подуване на ръцете и краката

Фибросаркомът е най-вероятно да се диагностицира при възрастни на възраст между 20 и 60 години.

Как се диагностицира?

Вашият лекар ще извърши физически преглед и ще вземе пълна медицинска история. В зависимост от вашите специфични симптоми, диагностичните тестове могат да включват пълна кръвна картина (CBC) и кръвна химия.

Тестовете за изображения могат да дадат подробни снимки, които улесняват идентифицирането на тумори и други аномалии. Някои образни тестове, които Вашият лекар може да назначи, са:

рентгенови лъчи
ЯМР
CT сканиране
позитронно-емисионна томография (PET) сканиране
костни сканирания

Ако се открие маса, единственият начин да се потвърди фибросаркома е с биопсия, която може да се извърши по няколко начина. Вашият лекар ще избере метода за биопсия въз основа на местоположението и размера на тумора.

При инцизионна биопсия част от тумора ще бъде отстранена, за да се осигури тъканна проба. Същото може да бъде постигнато с основна биопсия, при която се използва широка игла за отстраняване на пробата. Ексцизионна биопсия е, когато се отстранява цялата бучка или цялата подозрителна тъкан.

Метастазите в лимфните възли са рядкост, но едновременно с това могат да се вземат тъканни проби от близките лимфни възли.

Патолог ще анализира пробите, за да определи дали има ракови клетки и ако да, какъв тип са те.

Ако има рак, туморът също може да бъде класифициран по това време. Туморите на фибросаркома се оценяват по скала от 1 до 3. Колкото по-малко раковите клетки изглеждат като нормални клетки, толкова по-висока е степента. Висококачествените тумори са по-агресивни от нискокачествените, което означава, че се разпространяват по-бързо и може да са по-трудни за лечение.

Как се поставя?

Ракът може да се разпространи по няколко начина. Клетките от първичния тумор могат да се изтласкат в близката тъкан, да влязат в лимфната система или да я направят в кръвния поток. Това позволява на клетките да образуват тумори на ново място (метастази).

Стадирането е начин да се обясни колко голям е първичният тумор и колко далеч може да се е разпространил ракът.

Образните тестове могат да помогнат да се определи дали има допълнителни тумори. Химичните изследвания на кръвта могат да разкрият вещества, които показват рак в определен орган или тъкан.

Цялата тази информация може да се използва за стадия на рака и за формиране на план за лечение. Това са етапите на фибросаркома:

Етап 1

1A: Туморът е с нисък клас и е 5 сантиметра (см) или по-малък.
1B: Туморът е нискокачествен и по-голям от 5 cm.

Етап 2

2A: Туморът е среден или висок клас и 5 cm или по-малък.
2B: Туморът е среден или висок клас и по-голям от 5 cm.

Етап 3

Туморът е или:

висок клас и по-голям от 5 см, или
всяка степен и всякакъв размер, плюс това се е разпространило в близките лимфни възли (напреднал стадий 3).

Етап 4

Първичният тумор е с всякаква степен и размер, но ракът се е разпространил в отдалечена част от тялото.

Какви възможности за лечение са налични?

Вашият лекар ще базира вашия план за лечение на много фактори, като например:

степен, размер и местоположение на първичния тумор
дали и колко далеч се е разпространил ракът
вашата възраст и общо здраве
независимо дали това е рецидив на предишен рак

В зависимост от етапа на диагнозата, операцията може да е всичко, от което се нуждаете. Но е възможно да се нуждаете от комбинация от терапии. Периодичните тестове ще помогнат на Вашия лекар да оцени ефективността на тези лечения.

Хирургия

Основното лечение на фибросаркома е операция за отстраняване на първичния тумор с широки ръбове около тумора (отстраняване на част от нормалната тъкан), за да се гарантира, че целият тумор е отстранен. Ако туморът е в крайник, част от костите може да се наложи да се отстрани и да бъде заменена с протеза или костна присадка. Това понякога се нарича хирургия, щадяща крайниците.

В редки случаи, когато туморът включва нерви и кръвоносни съдове на крайник, може да се наложи ампутация.

радиация

Радиацията е насочена терапия, която използва високоенергийни рентгенови лъчи, за да унищожи раковите клетки или да спре растежа им.

Може да се използва за подпомагане на свиването на тумора преди операцията (неоадювантна терапия). Може да се използва и след операция (адювантна терапия) за унищожаване на всички ракови клетки, които може да са останали.

Ако операцията не е опция, Вашият лекар може да препоръча висока доза радиация за свиване на тумора като основно лечение.

химиотерапия

Химиотерапията е системно лечение, което означава, че е предназначена да убива раковите клетки, където и да са мигрирали. Може да се препоръча, ако ракът се е разпространил във вашите лимфни възли или извън тях. Подобно на радиацията, тя може да се използва преди или след операцията.

Рехабилитация и поддържащи грижи

Обширната операция, включваща крайниците, може да повлияе на използването на крайник. В тези случаи може да е необходима физическа и трудова терапия. Други поддържащи лечения могат да включват управление на болката и други странични ефекти от лечението.

Клинични изпитвания

Може да имате възможност да участвате в клинично изпитване. Тези проучвания често имат строги критерии, но те могат да ви дадат достъп до експериментални лечения, които иначе не са налични. Попитайте Вашия лекар за повече информация относно клиничните проучвания за фибросарком.