Какво представлява факторозаместителната терапия?

Факторната заместителна терапия е лечение на хемофилия и болест на фон Вилебранд. Той замества липсващ протеин в кръвта, за да подобри съсирването на кръвта.

Факторната заместителна терапия може да помогне на хората с нарушения на кръвосъсирването да намалят шансовете си за развитие на сериозни епизоди на кървене. Повечето хора с тежка хемофилия получават профилактична или защитна факторна заместителна терапия, за да предотвратят кървенето преди да започне.

Хората с по-лека хемофилия могат да получат инжекции при поискване, за да помогнат за спиране на продължителни епизоди на кървене след началото им.

Прочетете, за да научите повече за факторната заместителна терапия, включително как се използва за лечение на нарушения на кръвосъсирването и потенциални странични ефекти.

Какво представлява факторната заместителна терапия?

Факторите на кръвосъсирването са протеини и други молекули, разтворени в кръвта ви, които помагат на кръвосъсирването ви, когато кръвоносните ви съдове са наранени.

Хората с хемофилия и други нарушения на кръвосъсирването не произвеждат достатъчно от тези протеини, което причинява прекомерно кървене и синини.

Факторозаместителната терапия замества липсващия протеин в кръвта ви, така че кръвта ви да се съсирва правилно.

Хората с хемофилия вече имат очакваната продължителност на живота подобни на тези на хората от по-голямата популация. Преди факторната заместителна терапия да стане достъпна в 1970 гповечето хора с хемофилия не са доживели до зряла възраст.

Лекарите администрират два основни типа на факторите на кръвосъсирването:

  • Факторни концентрати, получени от плазма: Плазмата е бледожълта течност, която придава на кръвта ви нейната ликвидна консистенция. Факторният концентрат, получен от плазма, се извлича от човешка кръв.
  • Концентрати на рекомбинантен фактор: Концентратите на рекомбинантния фактор са изкуствено създадени, а не получени от човешка кръв. Националната фондация по хемофилия одобрява използването на концентрати на фактор в легнало положение за предотвратяване на риска от предаване на вируси, пренасяни по кръвен път.

Кой има нужда от факторна заместителна терапия?

Заместването на фактора е възможност за лечение на хора със състояния на кървене като:

болест Липсва протеин
хемофилия А фактор VIII
хемофилия В фактор IX
болест на фон Вилебранд фактор на von Willebrand и фактор VIII

Заместващата терапия може да не е необходима, ако имате лека хемофилия. В момента това е опцията за златен стандарт за лечение на хора с тежка хемофилия А.

Тежката хемофилия А се определя като имаща по-малко от 1% активност на кръвен фактор VIII.

Лекарството десмопресин често е първото лечение за хора с болест на фон Вилебранд.

Факторозаместителните терапии са основните лечения, когато дезмопресинът не действа.

Как лекарите прилагат факторна заместителна терапия?

Факторната заместителна терапия се прилага чрез редовни инжекции, при които липсващият фактор на кръвосъсирването бавно се влива в една от вените ви. Често се инжектира във вена на ръката ви.

Тези инфузии отнемат около 5-10 минути. Можете да получите инфузията в клиника или у дома. С обучение от вашия здравен екип може да сте в състояние сами да извършвате вливанията.

Факторната заместителна терапия се прилага или профилактично (като превенция) преди появата на кървене, или при необходимост за лечение на епизоди на кървене след появата им.

Националната фондация за нарушения на кръвосъсирването препоръчва профилактика за всички хора с тежка хемофилия А.

Може да получите един от два вида заместителни терапии:

  • Стандартен полуживот: Нивата на фактора се повишават незабавно след получаване на стандартна терапия за полуживот, но намаляват бързо за няколко дни. Инжекциите обикновено трябва да се прилагат два до четири пъти седмично.
  • Удължен полуживот: Терапията с удължен полуживот също причинява скок в нивата на вашия фактор, но те остават по-високи за по-дълго време, отколкото при стандартната терапия с полуживот. Обикновено получавате лекарства с удължен полуживот веднъж или два пъти седмично.

Какви са потенциалните усложнения на факторната заместителна терапия?

Най-значимото усложнение на факторната заместителна терапия е развитието на инхибитори.

Инхибиторите са антитела, произвеждани от вашата имунна система, които се свързват с инжектираните фактори на кръвосъсирването. Това свързване намалява ефективността на вашето лечение. Това увеличава риска от тежко кървене.

Според Световната федерация по хемофилия инхибиторите се развиват при около 20-30% от хората с хемофилия А и 3-5% от хората с хемофилия В, които получават заместителна терапия.

Инхибиторите обикновено се развиват през първите 75 дни. Ако развиете инхибитори, вече не отговаряте на условията за факторна заместителна терапия.

Факторните концентрати, получени от плазма, също имат малък риск от предаване на кръвни вируси, като ХИВ или вирусен хепатит.

Колко струва факторната заместителна терапия и покрива ли я застраховката?

Според Националната фондация за нарушения на кръвосъсирването средната годишна цена на терапии с фактор на кръвосъсирването за лице с тежка хемофилия е приблизително 300 000 долара. Общата цена на медицинското лечение може да бъде два пъти по-висока.

Лечението може да бъде по-евтино за хора с по-леки форми на хемофилия.

Ако се образуват инхибитори, цената често е над 1 милион долара годишно.

Доставчиците на застрахователни услуги могат да покрият разходите за факторна заместителна терапия, но обикновено начисляват високи суми на самоучастие или съзастраховане, при което трябва да покриете процент от общите разходи за лечение.

Доставчиците на здравно осигуряване в Съединените щати не могат да отказват покритие въз основа на съществуващо здравословно състояние като хемофилия.

Свържете се с Националната фондация за нарушения на кръвосъсирването за повече информация относно вашето състояние и потенциални налични ресурси за покриване на разходите за лечение.

Факторната заместителна терапия е възможност за лечение на нарушения на кръвосъсирването като хемофилия и болест на фон Вилебранд. Това включва инжектиране на липсващи протеини в кръвта, за да се помогне на кръвосъсирването. Тези протеини могат да идват от човешка кръв или да бъдат произведени в лаборатория.

Заместителната терапия може да бъде много скъпа и обикновено струва стотици хиляди долари годишно. Говорете с вашия лекар за цената на вашата терапия и дали е налична финансова помощ.

Открийте повече

Discussion about this post

Recommended

Don't Miss