Какво е хепатопулмонален синдром?

Какво е хепатопулмонален синдром?

Една от многото функции на черния дроб е да премахва токсините от кръвта. Чернодробното заболяване може да попречи на способността на черния дроб да отстранява тези токсини, което може да увреди кръвоносните съдове в белите дробове. Това увреждане може да причини две белодробни състояния:

• хепатопулмонален синдром когато кръвоносните съдове се разширяват
• портопулмонална хипертония когато кръвоносните съдове се свиват

Разширяването на кръвоносните съдове при хора с хепатопулмонален синдром може да попречи на способността на тялото да пренася кислород към червените кръвни клетки. Червените кръвни клетки пренасят наситена с кислород кръв до тъканите в цялото ви тяло.

Хепатопулмоналният синдром обикновено се развива след години на чернодробно заболяване. Може да се развие при хора с леко увредена или тежко увредена чернодробна функция.

Какви са симптомите на хепатопулмонарния синдром?

Отличителният симптом на хепатопулмонарния синдром е тежкият задух, който се съобщава при около 95% от хората. Около 82% от хората имат симптоми на чернодробно заболяване, преди да развият белодробни симптоми.

Някои хора изпитват платипнея, което е задух, който се влошава при изправено или седнало изправено положение и се подобрява в легнало положение. Засяга 88% от хората с хепатопулмонален синдром.

Други симптоми могат да включват:

• паякообразна ангиома, червена или лилава „паякообразна“ шарка върху кожата ви от разширени кръвоносни съдове

• разбиване на пръстите на ръцете или краката, уголемяване на пръстите на ръцете или краката, което кара този нокът да се извива над върховете

• цианоза, синкав оттенък на устните и кожата ви

Какво причинява хепатопулмонален синдром и кой е изложен на риск?

Хепатопулмоналният синдром се причинява от разширяването на кръвоносните съдове в белите дробове, което затруднява белите дробове да пренасят кислород към червените кръвни клетки. Най-честата основна причина е цирозата.

Цирозата е белези на черния дроб, причинени от хронични чернодробни заболявания или състояния като хепатит или прекомерна употреба на алкохол. Няма конкретна основна причина за цироза, свързана с повишен шанс за развитие на хепатопулмонален синдром.

В редки случаи може да се развие хепатопулмонален синдром поради краткотрайни чернодробни заболявания, като напр остър хепатит.

В проучване от 2020 г. изследователите откриха доказателства, че децата с билиарна атрезия развиват хепатопулмонален синдром по-често и в по-млада възраст от децата с други видове хронични чернодробни заболявания.

Хепатопулмонален синдром може да се развие при хора от всяка възраст, пол и етническа принадлежност. Бели индивиди може да го развие по-често. Освен това е по-често при пушачи, отколкото при непушачи.

Как се диагностицира хепатопулмонален синдром?

Лекарите може да подозират, че имате хепатопулмонален синдром, ако имате необяснима кислородна сатурация под 96%. Насищането с кислород е мярка за това колко кислород пренасят вашите червени кръвни клетки. Обикновено се измерва с помощта на безболезнено устройство, което се закрепва към пръста ви, наречено пулсов оксиметър.

Насищане с кислород под 96% е особено показателно за хепатопулмонален синдром, ако имате и едно от следните:

• платипнея
• удряне на пръстите на ръцете или краката
• цианоза

Рентгенографията на гръдния кош и компютърната томография често не показват признаци на хепатопулмонален синдром, но липсата на резултати от тези тестове не е достатъчна, за да се изключи.

Лекарите използват различни неинвазивни тестове за диагностициране на хепатопулмонален синдром. Те включват:

• белодробни функционални тестове за измерване на белодробната функция

• 6-минутен тест за ходене, за да видите как нивата на кислород в кръвта ви намаляват с упражнения
• абдоминален ултразвук или компютърна томография за търсене на чернодробни аномалии
• кръвни изследвания като:
  • газов тест на артериалната кръв
  • тест за билирубин
  • тест за албумин
• ехокардиограма (сърдечен ултразвук), за да направите снимки на сърцето си и да видите дали кръвоносните съдове в белите дробове са разширени
• белодробно перфузионно сканиране с макроагрегиран албумин, при което малко количество радиоактивно вещество се инжектира в тялото ви, така че белодробната дилатация да може да бъде открита от специална камера

Хепатопулмоналният синдром често е късна или пропусната диагноза. На хората са необходими средно 4,8 години от момента, в който започнат респираторните симптоми, за да получат окончателна диагноза.

Как се лекува хепатопулмонален синдром?

Може да се препоръча кислородна терапия, ако имате тежка хипоксемия. Хипоксемията е необичайно ниска концентрация на кислород в кръвта. Кислородната терапия може да бъде препоръчана, докато можете да се подложите на чернодробна трансплантация.

Чернодробната трансплантация е единствената известна ефективна терапия за хепатопулмонален синдром и обикновено води до значителни подобрения в оксигенацията в рамките на 1 година след трансплантацията. относно 80% до 85% от хората виждат подобрения.

Малки проучвания са изследвали и други лечения, като например:

• соматостатин
• амилтрин
• индометацин
• плазмен обмен
• аспирин

Нито едно от тях не е доказано ефективно или не е било одобрен от Администрацията по храните и лекарствата (FDA).

Какви са перспективите за хората с хепатопулмонален синдром?

Хепатопулмоналният синдром влошава перспективите за хора с основното чернодробно заболяване. Хората с хепатопулмонален синдром и цироза имат около два пъти смъртността при хора само с цироза. Хепатопулмоналният синдром е свързан с по-лошо качество на живот и по-лоша ежедневна функция.

Средното време на преживяемост след диагностицирането на хепатопулмонален синдром е 10,5 месеца в сравнение с 40,8 месеца за хора с хронично чернодробно заболяване без хепатопулмонален синдром. Половината от хората, които не са кандидати за чернодробна трансплантация, умират в рамките на 2 години, най-често поради усложнения на чернодробно заболяване.

Често задавани въпроси за хепатопулмонален синдром

Може ли чернодробна трансплантация да излекува хепатопулмонален синдром?

Чернодробната трансплантация е единственото известно ефективно лечение на хепатопулмонален синдром. Някои хора с тежък хепатопулмонален синдром все още имат намалена преживяемост дори след чернодробна трансплантация.

Колко често се среща хепатопулмонален синдром?

Хепатопулмоналният синдром като цяло е рядък, тъй като засяга само хора с чернодробно заболяване, но се счита за относително често усложнение при хора с чернодробно заболяване. Смята се, че влияе 5% до 32% на хора с цироза в центрове за чернодробна трансплантация.

Каква е разликата между хепатопулмонален синдром и портопулмонална хипертония?

Портопулмоналната хипертония е друго усложнение на чернодробно заболяване, което засяга белите дробове. Характеризира се със свиване на кръвоносните съдове в белите дробове, което може да причини симптоми като задух и умора.

Мога ли да имам хепатопулмонален синдром без чернодробно заболяване?

Хепатопулмонален синдром се развива само при хора с чернодробно заболяване. Около 18% от хората развиват симптоми на хепатопулмонален синдром преди симптоми на чернодробно заболяване.

Кога е открит хепатопулмонарният синдром?

Концепцията за хепатопулмонален синдром е предложена през 1977 г въз основа на резултатите от аутопсия и клинични изследвания.

Хепатопулмоналният синдром е усложнение на чернодробно заболяване, при което кръвоносните съдове в белите дробове се разширяват. Това разширяване на кръвоносните съдове затруднява белите дробове да оксигенират правилно кръвта ви. Най-честият симптом е тежък задух.

Единственото известно ефективно лечение на хепатопулмонален синдром е чернодробна трансплантация. Повечето хора виждат подобрение на симптомите си в рамките на една година след операцията.