Какви са разликите между акромегалия и гигантизъм?

Какво представляват акромегалия и гигантизъм?

Гигантизъм и акромегалия се появяват, когато хипофизната жлеза произвежда твърде много хормон на растежа. Хипофизната жлеза е малка структура, която се намира в основата на черепа. Той произвежда хормон на растежа, който помага на тялото да расте по време на пубертета.

Гигантизмът и акромегалията са сходни, но имат и забележителни разлики.

Като начало при децата се среща гигантизъм. Свръхпроизводството на хормона на растежа се случва по време на пубертета, когато детето все още расте естествено. Това води до увеличаване на височината и размера за възрастта на детето.

Гигантизмът е изключително рядък. Неврологичният институт Бароу изчислява, че в Съединените щати има само 100 случая.

От друга страна, акромегалията засяга възрастните на средна възраст. Причинява се от свръхпроизводство на растежен хормон, дори след пубертета. Това причинява нетипичен растеж в зряла възраст.

Акромегалията е рядка и прогресира бавно. Националната организация за редки заболявания казва, че това е по-често срещано от гигантизъм, като засяга около 50 до 70 души от 1 милион.

Следващата диаграма сравнява гигантизма и акромегалията:

Симптоми на гигантизъм срещу акромегалия

Въпреки че и гигантизмът, и акромегалията са причинени от излишък на растежен хормон, те имат различни симптоми. Това се дължи на възрастта, в която се развива всяко състояние.

Симптоми на гигантизъм

Дете с гигантизъм ще бъде много по-голямо и по-високо от другите деца на същата възраст. Други симптоми включват:

• големи ръце и крака
• дебели пръсти на краката и пръстите
• много меки ръце
• уголемена челюст и чело
• значително подхапване
• уголемяване на езика, носа и устните
• задълбочаване на гласа при момчетата
• мазна кожа
• прекомерно изпотяване
• кожни маркери
• болки в ставите
• главоболие
• затруднения със съня
• нередовни менструации

Симптоми на акромегалия

Тъй като акромегалията се развива бавно, симптомите могат лесно да бъдат пропуснати. Симптомите също могат да варират значително.

Възможните симптоми включват:

• увеличени ръце и крака
• неправилно подреждане на зъбите
• увеличени устни, език или челюст
• по-дълбок глас
• мускулна слабост
• невъзможност за сън
• умора
• главоболие
• възпаление и болка в ставите, особено в големите стави
• извит гръбнак
• удебелена или потъмняла кожа
• мазна кожа
• прекомерно изпотяване
• затруднено дишане
• неравномерен сърдечен ритъм
• прекомерно окосмяване по тялото
• кожни маркери
• пространства между зъбите
• разперени пръсти на ръцете и краката
• затруднения със зрението

Как са различни причините?

Гигантизмът и акромегалията се причиняват предимно от излишък на растежен хормон. Най-често тези състояния са причинени от доброкачествен или нераков тумор в хипофизната жлеза. Туморът се нарича аденом на хипофизата.

Не всички аденоми на хипофизата произвеждат излишък на растежен хормон. Но ако го направят, това може да причини гигантизъм или акромегалия, в зависимост от възрастта на човека.

Други причини за гигантизъм

В някои случаи гигантизмът може да бъде свързан с други състояния, като:

• Комплекс Карни
• Синдром на МакКюн-Олбрайт
• множествена ендокринна неоплазия тип 1 или 4
• неврофиброматоза
• GPR101 генна мутация

Други причини за акромегалия

Рядко тумор някъде другаде в тялото може да причини акромегалия. Това включва тумори в:

• бели дробове
• панкреас
• хипоталамус
• надбъбречни жлези
• гръдния кош или корема

Тези тумори обикновено отделят хормони, които задействат хипофизната жлеза да произвежда хормони на растежа. Понякога тези тумори могат сами да произвеждат растежен хормон.

Превръща ли се гигантизмът в акромегалия?

Гигантизмът не се превръща в акромегалия. Това е така, защото всяко разстройство се определя от възрастта, когато започва.

Ако човек произвежда свръх хормони на растежа по време на детството, той ще има гигантизъм. Като възрастни те все още ще имат гигантизъм, защото състоянието им се е развило, когато са били деца.

Гигантизмът няма да се превърне в акромегалия, тъй като акромегалията е състояние, което се развива специално в зряла възраст.

Потенциални рискове и усложнения

Поради излишъка на растежен хормон, както гигантизмът, така и акромегалията могат да причинят различни рискове и усложнения.

Усложнения на гигантизма

Гигантизмът може да доведе до:

• високо кръвно налягане
• диабет
• сърдечно заболяване
• сърдечна недостатъчност поради увеличено сърце
• рак на щитовидната жлеза
• хипотиреоидизъм
• полипи на дебелото черво

• хипопитуитаризъм или ниска секреция на хипофизни хормони

• забавен пубертет

Усложнения на акромегалия

Усложненията на акромегалията са подобни на тези при гигантизъм. Състоянието може да увеличи риска от:

• високо кръвно налягане
• диабет
• сънна апнея
• сърдечно заболяване
• хипопитуитаризъм
• артрит
• миома на матката
• полипи на дебелото черво
• проблеми със зрението
• компресиран гръбначен мозък

Снимки на гигантизъм и акромегалия

Следните изображения показват хора с гигантизъм и акромегалия.

Диагностициране на гигантизъм и акромегалия

Диагностицирането на гигантизъм и акромегалия включва подобни тестове:

• Медицинска история. Вашият лекар ще иска да научи повече за семейната ви история и настоящите симптоми. Тази информация може да им помогне да определят дали имате нужда от допълнителни тестове.
• Физическо изследване. Това позволява на Вашия лекар да търси физически симптоми, като увеличен език или изпъкнали лицеви кости.
• Кръвни изследвания. Гигантизмът и акромегалията включват високи кръвни нива на растежен хормон и инсулинов растежен фактор-1 (IGF-1). Вашият лекар може да провери и други хормони, като кортизол и хормон на щитовидната жлеза, които може да са ниски.
• Образни тестове. Ако Вашият лекар смята, че аденомът на хипофизата причинява симптомите Ви, той може да назначи ЯМР или КТ. Този тест ще покаже размера и местоположението на тумора.

Как се лекуват гигантизмът и акромегалията?

И при двете състояния целта на лечението е да се намали производството на хормони на растежа в организма. Това вероятно ще включва комбинация от следните няколко терапии.

Хирургия

Ако гигантизъм или акромегалия се дължат на тумор, предпочитаното лечение ще бъде операция за отстраняването му.

По време на операцията неврохирург ще постави камера в носа ви. Те ще премахнат целия или част от тумора, което ще помогне за намаляване на производството на растежен хормон.

Тази опция е идеална, стига туморът да е на достъпно място. Ако туморът е трудно достъпен или ако е твърде голям, Вашият лекар може да не препоръча операция.

Лекарство

Лекарствата могат да помогнат за понижаване на нивата на хормона на растежа. Може да се използва в следните сценарии:

• Растежните хормони все още са високи след операцията.
• Не можете да получите операция.
• Вашият лекар иска да опита да намали голям тумор преди операцията.

Следните видове лекарства могат да помогнат за регулиране на производството на растежен хормон:

• аналог на соматостатин
• допаминови агонисти
• рецепторни антагонисти на растежен хормон

Лъчетерапия

Ако операцията е неефективна или не е опция, Вашият лекар може да препоръча лъчева терапия. Той унищожава туморните клетки с помощта на лъч радиация. Това може да помогне за свиване на тумора и по-ниски нива на хормона на растежа.

Опциите включват:

• Стереотаксично облъчване. Стереотаксичното облъчване може да се използва при гигантизъм или акромегалия. Той прилага една висока доза радиация върху тумора. Това няма да унищожи околните тъкани, но може да отнеме около 18 месеца, за да се понижат нивата на хормона на растежа.
• Външно облъчване. Тази опция обикновено се използва при акромегалия. Това включва по-малки дози радиация, които ще получавате в продължение на няколко години на всеки 4 до 6 седмици.

Страничен ефект от радиацията е хипопитуитаризъм или ниско производство на хормони на хипофизата. Това е така, защото радиацията унищожава част от хипофизната жлеза.

Живот с акромегалия и гигантизъм

Ако имате гигантизъм или акромегалия, важно е редовно да посещавате Вашия лекар. Те могат да помогнат за управлението на нивата на хормона на растежа, като предоставят най-подходящите лечения.

Ако сте имали операция, нивата на растежния ви хормон ще бъдат измерени след 12 седмици. Хирургията може успешно да лекува до 50 до 80 процента от случаите, според програмата за тумори на хипофизата и черепната основа на UCLA, в зависимост от размера на вашия тумор. Успеваемостта е по-висока при по-малки тумори.

Може също да се нуждаете от редовни тестове, за да управлявате усложненията. Това включва тестове като:

• тест за сънна апнея
• ехокардиограма
• колоноскопия
• Рентгенов
• тест за костна минерална плътност

Независимо от плана Ви за лечение, Вашият лекар ще продължи да следи нивата на растежния Ви хормон и функцията на хипофизната жлеза.

За вкъщи

Гигантизмът и акромегалията са причинени от излишък на растежен хормон. Гигантизмът, който се развива в детството, може да бъде причинен от тумор на хипофизата или основно заболяване. Акромегалията се появява в зряла възраст и често се причинява от тумор в хипофизната жлеза.

За да диагностицира едно от двете състояния, лекарят ще използва физически преглед, образни тестове и кръвни изследвания. Предпочитаното лечение е хирургично отстраняване на тумора, но могат да се използват и медикаменти и лъчева терапия.

Целта на лечението е да се контролират нивата на хормона на растежа. Вашият лекар може да определи най-добрия план за лечение за вашата ситуация.