Интерстициална белодробна болест: симптоми, причини, тестове и лечение

Интерстициалната белодробна болест е друг термин за белодробна фиброза или „белези“ и „възпаление“ на интерстициума (тъканта, която заобикаля въздушните торбички, кръвоносните съдове и дихателните пътища на белия дроб). Тези белези правят белодробната тъкан твърда, което може да затрудни дишането. Симптомите включват задух и кашлица. Лечението включва медикаменти и кислородна терапия.

Общ преглед

Какво е интерстициална белодробна болест?

Интерстициалната белодробна болест (ILD) е друг термин за белодробна фиброза, което означава „белези“ и „възпаление“ на интерстициума (тъканта, която заобикаля въздушните торбички, кръвоносните съдове и дихателните пътища на белия дроб). Тези белези правят белодробната тъкан твърда, което може да затрудни дишането. ILD може да бъде ограничено до белия дроб или може да бъде свързано със състояние, което може да засегне други части на тялото, като ревматоиден артрит или саркоидоза.

Тези заболявания имат сходни характеристики, включително непродуктивна (суха) кашлица и задух. Въпреки че могат да изглеждат сходни рентгенографски (на рентгенова снимка на гръдния кош или CT сканиране на гръдния кош), ILD от различни причини и състояния имат различни лечения и перспективи. ILD се среща по-често при възрастни, но рядко може да се появи при деца.

Симптоми и причини

Какво причинява интерстициална белодробна болест?

Има повече от 200 причини за ILD. Тъй като ILD включва много заболявания, тя се категоризира въз основа на причината. Тези видове ILD включват:

ILD, свързана с друго здравословно разстройство: Някои хора развиват ILD в резултат на автоимунно заболяване (имунната система уврежда тялото). Примери за автоимунни заболявания включват ревматоиден артрит, склеродермия, полимиозит/дерматомиозит, лупус и саркоидоза.
ILD, причинена от вдишване на вредни вещества: Хората, които дишат вредни частици като въглищен прах, азбест, тютюнев дим или фризьорски химикали, могат да развият ILD.
Генетичен ILD: Генетичен ILD възниква, когато болестта се предава сред членовете на семейството. Тези състояния включват неврофиброматоза (заболяване, при което туморите растат върху нервите) и болестта на Гоше (белязана с уголемяване на вътрешните органи, включително далака и черния дроб, и лезии по костите).
Идиопатична ILD: Идиопатично означава, че причината не е известна. Идиопатичната ILD обикновено засяга хора над 60 години.

Какви са симптомите на интерстициална белодробна болест?

Повечето хора с ILD имат симптоми, които затрудняват дишането, включително:

Недостиг на въздух
Кашлица, обикновено непродуктивна
Намалена толерантност към упражнения
умора
Отслабване

Диагностика и тестове

Как се диагностицира интерстициалната белодробна болест?

Тъй като има много видове ILD, лекарите използват много методи за диагностицирането му, включително следното:

Физически преглед. Лекарят също ще попита дали имате системни заболявания (нарушения, които засягат цялото тяло) или сте имали излагане на вредни вещества.
Тест за белодробна функция, за да проверите колко добре работят белите ви дробове
Образни тестове като рентгенови лъчи и компютърна томография с висока разделителна способност (CT сканиране)
Бронхоскопия, тест, при който лекарят вкарва устройство, наречено бронхоскоп, през носа или устата ви в белите дробове, за да погледне вътре в дихателните ви пътища.
В някои случаи лекарят взема проба от белодробна тъкан. Тестът на тази тъкан, наречен биопсия, може допълнително да идентифицира вида на ILD. По време на биопсия Вашият лекар отстранява малка проба от тъкан от белия дроб и я изследва под микроскоп, за да помогне за идентифициране на типа ILD.

Управление и лечение

Как се лекува интерстициалната белодробна болест?

Лечението на ILD е предназначено да запази способността на белите дробове да функционират и да предпази заболяването от влошаване. Лечението зависи от много фактори, включително вида на ILD и колко тежка е тя, и включва:

Медикаменти може да помогне за подобряване на белодробната функция чрез намаляване на възпалението и/или фиброзата. Лекарствата за намаляване на възпалението включват стероиди (преднизон) и други ревматологични лекарства, включително микофенолат (CellCept), азатиоприн (Imuran), лефлуномид (Arava), ритуксимаб (Rituxan), циклофосфамид (Cytoxan), такролимус (Prograf) и други. Лекарствата за спиране на по-нататъшната фиброза включват пирфенидон (Esbriet) и нинтеданиб (Ofev).
Кислородна терапия: Допълнителният кислород, доставян през тръба в носа, може да улесни дишането. Тази терапия повишава нивата на кислород в кръвта, така че всяко вдишване е по-продуктивно.
Белодробна и тренировъчна терапия: Дихателните упражнения и повишената физическа активност могат да подобрят състоянието на белите дробове.
Белодробна трансплантация: Някои хора с тежки случаи на ILD имат белодробни трансплантации, за да удължат живота си.

Какви са усложненията на интерстициалната белодробна болест?

Много хора с ILD имат проблеми с дишането и кашлица, която не изчезва. В по-тежките случаи усложненията могат да бъдат животозастрашаващи и включват високо кръвно налягане в белите дробове, дясно сърдечна недостатъчност и дихателна недостатъчност (белите дробове не доставят достатъчно кислород на тялото).

Предотвратяване

Може ли да се предотврати интерстициалната белодробна болест?

Няма начин да се предотврати идиопатична или генетична ILD, но е възможно да се предотвратят някои от видовете с известни причини. Можете да намалите риска си чрез:

Носенето на респиратор (маска, която филтрира частици от въздуха) около вредни вещества, като азбест, метален прах или химикали.
Отказване от тютюнопушенето.
Получаване на имунизации срещу грип и пневмония, за да защитите белите си дробове.

Перспективи / Прогноза

Каква е прогнозата (перспективите) за хора с интерстициална белодробна болест?

Няма лечение за ILD. След като белези се случи в белите дробове, обикновено не могат да бъдат обърнати. Лечението може да помогне за забавяне на заболяването, за да се запази възможно най-високо качество на живот.

Прогнозата за пациентите зависи от това колко тежко е състоянието и причината за ILD. Много хора с лека форма на ILD могат да функционират нормално през целия си живот без лечение. Състоянието им може да бъде стабилно (не се влошава).

За хора с по-тежки случаи на ILD заболяването може да бъде прогресивно (влошава се с времето). Тези хора може да се нуждаят от редовно лечение и терапия до края на живота си, за да им помогнат да управляват симптомите си.