Екстрофия на пикочния мехур: Симптоми, диагностика, лечение и др

Екстрофията на пикочния мехур е рядка нередност при раждане, при която мускулите на пикочния мехур не се развиват правилно.

С раждаемите нередности като цяло засягат само около 3% при бебета тази конкретна аномалия на пикочния мехур е още по-рядка. Но лечението е възможно и тези, които са засегнати като бебета, могат да продължат да живеят здравословен живот като възрастни.

Тази статия ще ви предложи повече информация за екстрофията на пикочния мехур, включително симптоми, възможности за лечение и как децата могат да надраснат този здравословен проблем в най-ранните си дни.

Какво е екстрофия на пикочния мехур?

Екстрофията на пикочния мехур е неправилно раждане, при което коремната стена не се оформя напълно, докато пикочният мехур се развива. Това оставя срамните кости разделени и пикочния мехур е изложен на външната повърхност на кожата.

В допълнение към пикочния мехур, тази нередност при раждане може да повлияе на формирането и функцията на други органи, включително червата и външните гениталии. Ако не се лекува, пикочният мехур няма да може да задържа нормално урината и сексуалната функция може да бъде компрометирана.

Екстрофията на пикочния мехур е изключително рядка, настъпва само приблизително 3,3 на всеки 1 милион живородени. Точната причина е неизвестна, но е по-често при мъжете.

Какви са симптомите на екстрофия на пикочния мехур?

Признаците и симптомите на екстрофия на пикочния мехур могат да включват:

Анормално развитие на пикочния мехур: Тъй като пикочният мехур е изложен, шийката на пикочния мехур може да не се развие правилно и пикочният мехур да е по-малък. Дори след коригираща операция пикочният мехур вероятно ще изисква време да расте и да се развива, преди да може да съхранява правилно урината.
Разширени срамни кости: Тазовите кости обикновено се съединяват, за да предпазват и поддържат пикочния мехур, уретрата и коремните мускули. Тазовите кости обикновено няма да се съединят при дете с екстрофия на пикочния мехур. Това може да доведе до завъртане на бедрата навън.
Еписпадия: Това е състояние, при което уретрата не е напълно оформена. При мъжете може да се отвори на върха на пениса, а не на върха. При жените може да е разположен по-нагоре между разделения клитор и малките срамни устни.
Везикоуретерален рефлукс: Това е състояние, при което урината се връща обратно по уретерите към бъбреците, вместо към пикочния мехур.
Пъпна херния: Това е изместването на пъпа, което се случва при 10 до 25% от новородените. Този тип херния се среща по-често при бебета, които са родени преждевременно или с ниско тегло при раждане.
Анормално развитие на гениталиите: При мъжете пенисът може да изглежда по-къс и извит в изправена посока. Освен това, тестисите може да не са поставени нормално в скротума и може да се види херния. При жените клиторът и малките срамни устни обикновено са разделени и раздалечени. Вагината и уретрата също са по-къси.

Как се диагностицира това?

Екстрофията на пикочния мехур може да бъде диагностицирана по време на бременност по време на рутинен ултразвук. Ако се подозира, но не е ясно диагностицирано чрез този ултразвук, то може да бъде по-категорично диагностицирано с ЯМР.

Ако вече не е идентифицирана по време на бременност, екстрофията на пикочния мехур може да бъде визуално наблюдавана от лекаря веднага след раждането на бебето.

Могат ли децата да израснат от това в зряла възраст?

Въпреки че екстрофията на пикочния мехур няма да се излекува с възрастта, тя може да бъде напълно коригирана чрез операция.

Тежестта на симптомите може да варира, но без пълна операция за възстановяване пикочният мехур никога няма да може да функционира правилно.

Какво лечение има за екстрофия на пикочния мехур?

Първоначално пикочният мехур се покрива с прозрачна пластмасова превръзка след раждането, за да се предпази. Това ще помогне за предотвратяване на травми и образуване на полипи.

Това обаче не е дългосрочно решение. Необходима е операция за лечение на екстрофия на пикочния мехур.

Пълна ремонтна операция може да се извърши в рамките на 72 часа след раждането, но често се прави около 6 до 12 седмици след раждането. Процедура, известна като пълно първично възстановяване на екстрофия (CPRE) позволява на лекарите да постигнат много цели в една операция, включително:

преместване на пикочния мехур вътре в тялото
реконструиране на гениталиите и адресиране еписпадия
възстановяване на шийката на пикочния мехур
затваряне на тазовите кости

Хирургията за лечение на екстрофия на пикочния мехур също може да се извърши на етапи:

до 3 дни след раждането
между 6 и 9 месеца
някъде от малко след раждането до около 4 или 5 години (модерно етапно възстановяване на екстрофия на пикочния мехур [MSRE])

В MSRE има три операции, които имат за цел да изпълнят различни задачи:

Следва раждането и се използва за затваряне на пикочния мехур и корема.
Възстановява уретрата и половите органи.
Реконструкцията на шийката на пикочния мехур се извършва от хирург.

Колко успешна е операцията за това заболяване на пикочния мехур?

Доклади от няколко медицински групи показват, че след операция повече от 70% от индивидите са постигнали дневна континенция за повече от 2 часа.

Въпреки това, хидронефроза (подуване на бъбреците поради натрупване на урина) се материализира в 53% на лица по време на проследяване от CPRE. Около 30% от хората са имали това в двата бъбрека.

След MSRE рецидивиращи инфекции на пикочните пътища са възникнали при приблизително 11,5% на физически лица. Настъпили са белези на бъбреците 5,7% от хора.

Какъв вид сестрински грижи са необходими при екстрофия на пикочния мехур?

След операция бебето обикновено прекарва няколко седмици в болницата. През това време те ще бъдат обездвижени. Тънка тръба може да бъде поставена в гръбначния канал по време на операция, за да достави лекарството за болка директно в областта, от която е необходимо.

Ще са необходими дългосрочни последващи медицински грижи, за да се гарантира, че пикочният мехур и бъбреците се развиват по здравословен начин. Когато детето порасне, ще са необходими ултразвукови изследвания и медицински посещения.

Може да е необходима индивидуална и семейна терапия за справяне с емоциите и притесненията, които могат да дойдат с екстрофията на пикочния мехур. Тази нередност при раждането е толкова рядка, че може да е трудно да се намери местна група за подкрепа, но онлайн общностите могат да предложат връзки за родители и деца с екстрофия на пикочния мехур с възрастта.

Outlook

С ранна операция лекарите могат да оптимизират контрола на урината, да запазят бъбречната функция и да подобрят външния вид и функцията на външните гениталии. Някои хора обаче може да се борят с инконтиненция дори след операция. Може да са необходими допълнителни операции, тъй като този човек остарява, за да се помогне с инконтиненция или да завърши гениталната реконструкция.

С медицински грижи родените с екстрофия на пикочния мехур могат да имат типична продължителност на живота и пълен, продуктивен живот.

С възрастта те могат да имат типичен сексуален живот. Те дори могат да забременеят. Въпреки това, бременността ще се счита за високорискова както за раждащия родител, така и за бебето, ако този възрастен има екстрофия на пикочния мехур. Може да се наложи планирано раждане със секцио (цезарово сечение).

Екстрофията на пикочния мехур е рядка нередност при раждане, при която пикочният мехур се развива извън развиващото се бебе. Ако не се лекува, пикочният мехур няма да може да съхранява урина или да функционира правилно.

Симптомите на екстрофия на пикочния мехур могат да варират по тежест, но единственото постоянно излекуване е операцията за възстановяване. Лекар или медицински специалист ще обсъди с вас хирургическите възможности, ако бебето ви се роди с екстрофия на пикочния мехур. Ако детето ви е диагностицирано с екстрофия на пикочния мехур, може да е утешително да знаете, че много хора с тази нередност при раждане продължават да имат нормален живот след операцията.