Всичко, което трябва да знаете за пойкилоцитозата

Симптоми на пойкилоцитоза

Основният симптом на пойкилоцитоза е наличието на значително количество (повече от 10 процента) червени кръвни клетки с анормална форма.

Като цяло симптомите на пойкилоцитоза зависят от основното състояние. Пойкилоцитозата може да се счита и за симптом на много други заболявания.

Чести симптоми на други заболявания, свързани с кръвта, като анемия, включват:

• умора
• бледа кожа
• слабост
• недостиг на въздух

Тези специфични симптоми са резултат от недостатъчното доставяне на кислород до тъканите и органите на тялото.

Какво причинява пойкилоцитоза?

Пойкилоцитозата обикновено е резултат от друго състояние. Състоянията на пойкилоцитоза могат да бъдат наследени или придобити. Наследените състояния са причинени от генетична мутация. Придобитите състояния се развиват по-късно в живота.

Наследствените причини за пойкилоцитоза включват:

• сърповидно-клетъчна анемия, генетично заболяване, характеризиращо се с червени кръвни клетки с анормална форма на полумесец

• таласемия, генетично заболяване на кръвта, при което тялото произвежда анормален хемоглобин

• дефицит на пируват киназа
• Синдром на Маклауд, рядко генетично заболяване, което засяга нервите, сърцето, кръвта и мозъка. Симптомите обикновено се появяват бавно и започват в средата на зряла възраст
• наследствена елиптоцитоза
• наследствена сфероцитоза

Придобитите причини за пойкилоцитоза включват:

• желязодефицитна анемия, най-честата форма на анемия, която се появява, когато тялото няма достатъчно желязо

• мегалобластна анемия, анемия, обикновено причинена от дефицит на фолиева киселина или витамин B-12

• автоимунни хемолитични анемии, група от нарушения, които възникват, когато имунната система погрешно унищожава червените кръвни клетки

• чернодробно и бъбречно заболяване

• алкохолизъм или свързано с алкохола чернодробно заболяване

• Оловно натравяне
• химиотерапевтично лечение
• тежки инфекции
• рак
• миелофиброза

Диагностициране на пойкилоцитоза

Всички новородени бебета в Съединените щати се изследват за определени генетични заболявания на кръвта, като сърповидно-клетъчна анемия. Пойкилоцитозата може да бъде диагностицирана по време на тест, наречен кръвна намазка. Този тест може да се направи по време на рутинен физически преглед или ако изпитвате необясними симптоми.

По време на кръвна намазка лекарят нанася тънък слой кръв върху предметно стъкло и оцветява кръвта, за да помогне за диференцирането на клетките. След това лекарят разглежда кръвта под микроскоп, където могат да се видят размерите и формите на червените кръвни клетки.

Не всеки един RBC ще придобие необичайна форма. Хората с пойкилоцитоза имат нормално оформени клетки, смесени с клетки с анормална форма. Понякога в кръвта има няколко различни вида пойкилоцити. Вашият лекар ще се опита да разбере коя форма е най-разпространена.

В допълнение, вашият лекар вероятно ще проведе повече тестове, за да разбере какво причинява вашите необичайно оформени червени кръвни клетки. Вашият лекар може да ви зададе въпроси относно вашата медицинска история. Не забравяйте да им кажете за симптомите си или ако приемате някакви лекарства.

Примерите за други диагностични тестове включват:

• пълна кръвна картина (CBC)
• нива на серумно желязо
• тест за феритин
• тест за витамин В-12
• тест за фолиева киселина
• чернодробни функционални тестове
• биопсия на костен мозък
• тест за пируват киназа

Какви са различните видове пойкилоцитоза?

Има няколко различни вида пойкилоцитоза. Видът зависи от характеристиките на анормално оформените червени кръвни клетки. Въпреки че е възможно да има повече от един тип пойкилоцити, присъстващи в кръвта по всяко време, обикновено един тип ще превъзхожда останалите.

Сфероцити

Сфероцитите са малки, плътни кръгли клетки, които нямат сплескан, по-светъл център на правилно оформени червени кръвни клетки. Сфероцитите могат да се видят при следните състояния:

• наследствена сфероцитоза
• автоимунна хемолитична анемия
• хемолитични трансфузионни реакции
• нарушения на фрагментацията на червените кръвни клетки

Стоматоцити (клетки на устата)

Централната част на стоматоцитната клетка е елипсовидна или процепна, вместо кръгла. Стоматоцитите често се описват като с форма на уста и могат да се видят при хора с:

• алкохолизъм
• чернодробно заболяване

• наследствена стоматоцитоза, рядко генетично заболяване, при което клетъчната мембрана пропуска натриеви и калиеви йони

Кодоцити (целеви клетки)

Кодоцитите понякога се наричат ​​целеви клетки, защото често приличат на биче. Кодоцитите могат да се появят при следните състояния:

• таласемия
• холестатична чернодробна болест
• нарушения на хемоглобин С
• хора, на които наскоро е отстранен далак (спленектомия)

Въпреки че не са толкова чести, кодоктиите могат да се наблюдават и при хора със сърповидно-клетъчна анемия, желязодефицитна анемия или отравяне с олово.

Лептоцити

Често наричани вафлени клетки, лептоцитите са тънки, плоски клетки с хемоглобин в ръба на клетката. Лептоцитите се наблюдават при хора с таласемични заболявания и такива с обструктивно чернодробно заболяване.

Сърповидни клетки (дрепаноцити)

Сърповидните клетки или дрепаноцитите са удължени червени кръвни клетки с форма на полумесец. Тези клетки са характерна особеност на сърповидно-клетъчната анемия, както и на хемоглобиновата S-таласемия.

Елиптоцити (овалоцити)

Елиптоцитите, наричани още овалоцити, са леко овални до пурообразни с тъпи краища. Обикновено наличието на голям брой елиптоцити сигнализира за наследствено състояние, известно като наследствена елиптоцитоза. Умерен брой елиптоцити може да се наблюдава при хора с:

• таласемия
• миелофиброза
• цироза
• желязодефицитна анемия
• мегалобластна анемия

Дакриоцити (капкови клетки)

Капковидни еритроцити или дакриоцити са червени кръвни клетки с един кръгъл край и един заострен край. Този тип пойкилоцити може да се наблюдава при хора с:

• бета-таласемия
• миелофиброза
• левкемия
• мегалобластна анемия
• хемолитична анемия

Акантоцити (шпорни клетки)

Акантоцитите имат анормални бодливи издатини (наречени спикули) по ръба на клетъчната мембрана. Акантоцитите се намират при състояния като:

• абеталипопротеинемия, рядко генетично заболяване, което води до невъзможност за усвояване на определени хранителни мазнини

• тежко алкохолно чернодробно заболяване
• след спленектомия
• автоимунна хемолитична анемия
• заболяване на бъбреците
• таласемия
• Синдром на Маклауд

Ехиноцити (клетки на бърса)

Подобно на акантоцитите, ехиноцитите също имат издатини (спикули) по ръба на клетъчната мембрана. Но тези проекции обикновено са равномерно разположени и се срещат по-често, отколкото в акантоцитите. Ехиноцитите се наричат ​​още бърни клетки.

Ехиноцитите могат да се видят при хора със следните състояния:

• Дефицит на пируват киназа, наследствено метаболитно нарушение, което засяга оцеляването на червените кръвни клетки
• заболяване на бъбреците
• рак
• непосредствено след преливане на остаряла кръв (ехиноцити могат да се образуват по време на съхранение на кръвта)

шизоцити (шистоцити)

Шизоцитите са фрагментирани червени кръвни клетки. Те често се наблюдават при хора с хемолитична анемия или могат да се появят в отговор на следните състояния:

• сепсис
• тежка инфекция
• изгаряния
• нараняване на тъканите

Как се лекува пойкилоцитозата?

Лечението на пойкилоцитоза зависи от това, което причинява състоянието. Например, пойкилоцитоза, причинена от ниски нива на витамин B-12, фолиева киселина или желязо, вероятно ще бъде лекувана чрез приемане на добавки и увеличаване на количеството на тези витамини във вашата диета. Или лекарите могат да лекуват основното заболяване (като целиакия), което може да е причинило дефицита на първо място.

Хората с наследствени форми на анемия, като сърповидно-клетъчна анемия или таласемия, може да се нуждаят от кръвопреливане или трансплантация на костен мозък за лечение на тяхното състояние. Хората с чернодробно заболяване може да се нуждаят от трансплантация, докато тези със сериозни инфекции може да се нуждаят от антибиотици.

Каква е перспективата?

Дългосрочната перспектива за пойкилоцитоза зависи от причината и колко бързо се лекувате. Анемията, причинена от дефицит на желязо, е лечима и често лечима, но може да бъде опасна, ако не се лекува. Това е особено вярно, ако сте бременна. Анемията по време на бременност може да причини усложнения при бременност, включително сериозни вродени дефекти (като дефекти на невралната тръба).

Анемията, причинена от генетично заболяване като сърповидно-клетъчна анемия, ще изисква лечение през целия живот, но последните медицински постижения подобриха перспективите за тези с определени генетични заболявания на кръвта.