Общ преглед
Какво е белодробна фиброза?
Белодробната фиброза е група от сериозни белодробни заболявания, които засягат дихателната система. Белези от белодробна фиброза и удебеляване на белодробната тъкан. Той засяга съединителната тъкан в белите дробове и алвеолите (въздушни торбички вътре в белите дробове).
Увреждането на белите дробове постепенно се влошава с течение на времето. Твърдите, твърди белодробни тъкани не се разширяват толкова добре, колкото би трябвало, което затруднява дишането. Белодробната фиброза може да причини задух, когато изпълнявате рутинни задачи, които никога преди не са изглеждали уморителни.
Какво представляват алвеолите?
Алвеолите са малки, деликатни въздушни торбички в белите ви дробове. Те помагат за навлизането на кислород в кръвта при вдишване.
При белодробна фиброза тънките стени на тези въздушни торбички започват да се бележат и удебеляват. Когато това се случи, за въздушните торбички е по-трудно да вършат работата си и да доставят кислород до останалата част от тялото.
Белодробната фиброза терминално заболяване ли е?
Да, доставчиците на здравни услуги обикновено смятат белодробната фиброза за терминално заболяване. Белодробната фиброза е прогресиращо заболяване (влошава се с времето). Няма лечение и в крайна сметка води до смърт.
Много неща определят колко дълго и добре могат да живеят хората с белодробна фиброза. Заболяването може да се влоши бързо (в продължение на месеци) или много бавно (в продължение на години). По-новите лекарства могат да помогнат за забавяне на прогресията на заболяването. Изследванията продължават да се фокусират върху подобряването на терапиите.
Едно и също ли са белодробната фиброза и ХОББ?
Не, белодробната фиброза и хроничната обструктивна белодробна болест (ХОББ) не са едно и също. Те обаче са сходни в някои отношения. Белодробната фиброза и ХОББ са белодробни заболявания, които се влошават с течение на времето. И двете състояния могат да затруднят дишането.
Но тези състояния засягат белите ви дробове по различен начин:
- Белодробна фиброза: Доставчиците класифицират белодробната фиброза като интерстициална белодробна болест. Интерстициалните тъкани са клетки, които образуват пространството между кръвоносните съдове и други структури вътре в белите дробове. Белодробната фиброза уврежда тези клетки. Това е рядко заболяване.
- ХОББ: ХОББ е по-често срещан вид белодробно заболяване. Болести като емфизем и хроничен бронхит са видове ХОББ. При ХОББ белодробната тъкан е увредена, алвеолите са унищожени и дихателните пътища могат да се раздразнят и възпалят (подути).
Какво е идиопатична белодробна фиброза?
Идиопатично е термин, който доставчиците използват, когато не могат да определят какво е причинило състоянието. Идиопатичната белодробна фиброза е най-често срещаният вид интерстициална белодробна болест.
Колко често се среща белодробната фиброза?
Медицинските експерти имат трудности да определят точно колко хора имат белодробна фиброза. Според едно проучване идиопатичната белодробна фиброза засяга най-малко 200 000 души в САЩ
Симптоми и причини
Какво причинява белодробна фиброза?
Много неща (като тютюнопушенето) могат да доведат до белодробна фиброза. Често причината остава неизвестна (идиопатична белодробна фиброза). Някои видове белодробна фиброза могат да протичат в семейства.
Кой е по-склонен да получи белодробна фиброза?
Някои рискови фактори, като тютюнопушенето, могат да направят по-вероятно да развиете белодробна фиброза. Но дори да имате един или повече рискови фактори, не означава, че определено ще получите болестта един ден.
Други рискови фактори за белодробна фиброза включват:
- по-голяма възраст: Повечето хора, които получават белодробна фиброза, я развиват през втората половина на живота, между 50 и 70 години.
- Мъжки биологичен пол: Белодробната фиброза засяга повече мъже, отколкото жени. Въпреки това случаите при жените са се увеличили през последните години.
- пушене: Пушенето на цигари увеличава риска от получаване на белодробна фиброза.
- Работа около прах или дим: Редовното вдишване на химикали или опасни вещества може да увреди белите дробове. Земеделските производители, животновъдите, фризьори, каменорезачи/полиращи и метални работници могат да бъдат изложени на повишен риск.
- Други медицински състояния: В някои случаи друго медицинско състояние (като автоимунно заболяване ревматоиден артрит или вирусна инфекция) води до белодробна фиброза.
- Други фактори: Излагането на радиация, като лъчева терапия за лечение на рак, може да увреди белодробната тъкан. Същото могат да бъдат и някои лекарства, включително химиотерапия и някои лекарства за сърцето.
Може ли белодробната фиброза да бъде наследствена?
Медицински експерти наистина вярват, че хората могат да наследят това заболяване чрез гени, които протичат в семейства. Въпреки това, наследяването на белодробна фиброза е много рядко. Изследователите все още имат какво да научат за това как (и кои) гени могат да причинят белодробна фиброза.
Какви са симптомите на белодробна фиброза?
Белодробната фиброза не засяга всички по един и същи начин. Много често срещани, лесно лечими състояния могат да причинят подобни симптоми. Понякога тези симптоми са признаци на обикновена настинка или инфекция на горните дихателни пътища.
Симптомите на белодробна фиброза включват:
- Дишане с кратки, плитки изпръсквания.
- Суха кашлица, която не преминава.
-
Умора (екстремна умора, независимо колко спите).
-
Задух, особено по време на или скоро след тренировка.
- Загуба на тегло, която не е нарочно или лесно обяснима.
С напредването на заболяването някои хора изпитват:
- клубове, върховете на пръстите на ръцете или краката, които изглеждат различно, като например по-широки или по-закръглени.
- цианоза, синкава кожа (при хора със светла кожа) или сива или бяла кожа около устата или очите (при хора с тъмна кожа) от твърде малко кислород в кръвта.
Какво е усещането за белодробна фиброза?
Белите белези поради белодробна фиброза затрудняват дишането. Може да почувствате, че не можете да си поемете дъх или да дишате дълбоко, колкото и да се опитвате.
Диагностика и тестове
Как се диагностицира белодробната фиброза?
Вашият доставчик на здравни услуги ще ви попита за вашата медицинска история. Ще имате и физически преглед, за да оцените внимателно симптомите си. Те могат да използват стетоскоп, за да слушат как дишате, да слушат за необичайни звуци (като пукане).
Белодробната фиброза може да изглежда много като други, по-чести белодробни заболявания, което може да направи диагнозата предизвикателство. Вашият доставчик може също да поръча един или повече тестове за диагностициране на белодробна фиброза:
- Кръвни изследвания: Вашият доставчик може да назначи кръвни изследвания, за да изключи други заболявания или причини за симптомите Ви. Лабораторните тестове също могат да помогнат на доставчиците да проследят прогресията на заболяването (как се отразява на тялото ви с течение на времето) след поставяне на диагнозата.
- Образни тестове: Рентгенова снимка на гръдния кош или компютърна томография могат да помогнат за изключване на други заболявания, свързани с белите дробове. Тези снимки могат ясно да покажат белези на белите дробове и могат да потвърдят диагнозата белодробна фиброза.
- Дихателни тестове: Тези тестове се наричат още тестове за белодробна функция. Различни устройства измерват функцията и капацитета на белите дробове (колко добре работят белите ви дробове).
- Изследване на десатурация на кислород: Този тест измерва нивата на кислород в кръвта ви. Ходите шест минути със сонда, прикрепена към пръста или челото.
- биопсия: Хирургът отстранява малка проба от белодробна тъкан през малък разрез в ребрата. Доставчиците понякога извършват белодробна биопсия, за да потвърдят диагнозата за белодробна фиброза.
Управление и лечение
Може ли белодробната фиброза да бъде обърната?
За съжаление, увреждането на белите дробове поради белодробна фиброза е постоянно (не е обратимо). Поставянето на диагноза и започването на лечението възможно най-рано може да помогне на белите ви дробове да работят по-добре, по-дълго.
Как се лекува белодробната фиброза?
Повечето лечения за белодробна фиброза се фокусират върху облекчаване на симптомите и подобряване на качеството на живот.
Вашият доставчик може да препоръча едно или повече лечения:
- лекарства: Две лекарства – пирфенидон (Esbriet®) и нинтеданиб (OFEV®) – могат да забавят образуването на белези. Тези лекарства могат да помогнат за запазване на белодробната функция.
- Кислородна терапия: Даването на тялото ви допълнителен кислород ви помага да дишате по-лесно. Това може също да увеличи вашата енергия и сила.
- Белодробна рехабилитация: Оставането на активност в тази специална програма за упражнения може да подобри колко (или колко лесно) можете да изпълнявате ежедневни задачи или дейности.
- Белодробна трансплантация: Белодробна трансплантация замества единия или двата болни бели дробове със здрав бял дроб (или бели дробове) от донор. Той предлага потенциал за подобряване на вашето здраве и качество на живот. Трансплантацията на белия дроб е сериозна операция и не всеки е кандидат. Попитайте вашия доставчик дали отговаряте на условията за белодробна трансплантация.
Може ли белодробната фиброза да се излекува?
Днес не съществува лек за белодробна фиброза. Но изследователи от цял свят работят, за да променят това.
Попитайте вашия доставчик дали отговаряте на условията за клинично изпитване. Участието в текущо изпитване може да ви позволи да опитате една от най-новите възможности за лечение на белодробна фиброза.
Какви са усложненията на белодробната фиброза?
Белодробните тъкани имат трудности да доставят кислород до останалата част от тялото. Това напряга дясната страна на сърцето. Това може да доведе до високо кръвно налягане в белите дробове (наречено белодробна хипертония). В тежки случаи може да причини сърдечна недостатъчност.
Предотвратяване
Мога ли да предотвратя белодробна фиброза?
За съжаление, не можете да предотвратите белодробна фиброза.
Перспективи / Прогноза
Как протича белодробната фиброза?
Симптомите на белодробна фиброза обикновено се развиват бавно. Може да забележите неясни признаци (или никакви симптоми) в ранните етапи. Колко време е необходимо, за да се влошат симптомите, е различно за всеки.
Доставчиците на здравни услуги не могат лесно да предскажат как прогресира белодробната фиброза. Вашите симптоми може да се влошават много бавно, с години. В някои случаи заболяването може да доведе до тежки симптоми доста бързо (в продължение на месеци).
Каква е продължителността на живота на хората с белодробна фиброза?
Някои хора живеят само месеци след диагноза белодробна фиброза. Други живеят няколко години. Много фактори влияят на вашата прогноза. Дори вашият доставчик не може да предвиди някои от тези фактори.
Ако сте били диагностицирани с белодробна фиброза, можете да предприемете стъпки, за да помогнете на тялото си да остане в най-добрата си възможна форма:
- Бъдете проактивни, за да не се разболеете: Обърнете специално внимание на миенето на ръцете и избягвайте директен контакт с всеки, за когото знаете, че е болен. Наличието на белодробна фиброза означава, че тялото ви не може да се възстанови толкова лесно от инфекции, с които другите хора могат да се преборят с малко усилия.
- Бъдете в крак с ваксините: Белите бели белези затрудняват борбата на тялото с инфекциите. Ваксинирайте се за пневмония и грип (грип), за да сведете до минимум риска.
- Практикувайте здравословни навици: Бъдете активни и правете интелигентен избор на храна. Почивайте много и се откажете от пушенето.
Да живееш с
Кога трябва да се обадя на моя доставчик?
В някои случаи белодробната фиброза се влошава много, наведнъж. Трябва да се обадите на вашия доставчик, ако изведнъж почувствате голяма разлика в симптомите.
Например, обадете се на вашия доставчик, ако кашляте много повече от обикновено или имате други симптоми, които изглеждат нови или тревожни. Незабавно се обърнете към доставчик, ако изпитвате затруднено дишане, което не можете да контролирате.
Ако имате белодробна фиброза, вероятно ще посещавате пулмолог (специалист по белите дробове) дългосрочно за редовни последващи посещения. Вашият доставчик на здравни услуги ще работи с вас, за да запази белодробната ви функция и да поддържа възможно най-високото качество на живот. Те ще ви помогнат да намерите правилната комбинация от лекарства, поддържащи грижи и клинични изпитвания за лечение на начините, по които белодробната фиброза ви засяга. Свързването с група за подкрепа на белодробна фиброза може да предостави прозрения и съвети от първа ръка от хора, които са се сблъсквали с подобни предизвикателства.
Discussion about this post