Какво е PPMS?
Множествената склероза (МС) е най-честото заболяване на централната нервна система. Причинява се от имунен отговор, който разрушава миелиновата обвивка или покритието на нервите.
Първичната прогресираща множествена склероза (PPMS) е един от четирите типа МС. Другите три типа МС са:
- клинично изолиран синдром (CIS)
-
рецидивиращ ремитент (RRMS)
-
вторично прогресивен (SPMS)
PPMS е един от най-рядко разпространените видове, засягащ около 10 процента от всички хора, диагностицирани с МС.
Как PPMS се различава от другите видове МС?
Повечето хора, засегнати от МС, имат остри пристъпи със симптоми, наречени рецидиви, и периоди от месеци или години с малко или никакви симптоми, наречени ремисии.
PPMS е различен. Заболяването прогресира, след като симптомите започнат да се появяват, откъдето идва и името първично прогресивен. Възможно е да има периоди на активно прогресиране и след това периоди на неактивно прогресиране на симптомите и увреждането.
Една разлика между PPMS и рецидивиращите форми е, че докато активното прогресиране може да спре временно, симптомите не отзвучават. При рецидивиращи форми симптомите могат действително да се подобрят или да се върнат близо до мястото, където са били преди последния рецидив.
Друга разлика е, че няма толкова много възпаление при PPMS в сравнение с рецидивиращите форми. Поради това много от лекарствата, които работят при рецидивиращи форми, не работят при PPMS или SPMS. Прогресирането на симптомите може да се влоши за няколко месеца или няколко години.
PPMS често се диагностицира при хора на 40 и 50 години. RRMS, от друга страна, обикновено се проявява при хора на 20-те и 30-те години. PPMS също засяга и двата пола еднакво, докато RRMS засяга два до три пъти повече жени, отколкото мъже.
Какво причинява PPMS?
PPMS се причинява от бавно увреждане на нервите, което спира нервите да изпращат сигнали един към друг. И четирите вида МС включват увреждане на защитното покритие (миелина) на централната нервна система, наречено демиелинизация, както и увреждане на нерва.
Какви са симптомите на PPMS?
Симптомите на PPMS са подобни на симптомите на SPMS. Разбира се, това, което един човек преживява, ще бъде различно от друг.
Симптомите на PPMS могат да включват следното:
Мускулна спастичност
Продължителното свиване на определени мускули може да причини скованост и стягане, което може да повлияе на движението. Това може да затрудни ходенето, използването на стълбите и да повлияе на общото ви ниво на активност.
умора
Около 80 процента от тези с PPMS изпитват умора. Това може значително да повлияе на ежедневния живот и да затрудни работата и извършването на редовни дейности. Тези с диагноза PPMS може да се окажат много уморени от прости дейности. Например задачата за готвене на вечеря може да ги изтощи и да изисква от тях да подремнат.
Изтръпване/мравучкане
Друг ранен симптом на PPMS е изтръпване или изтръпване в различни части на тялото, като лицето, ръцете и краката. Това може да бъде ограничено до една част от тялото ви или да пътува до други части.
Проблеми със зрението
Това може да включва двойно виждане, замъглено виждане, невъзможност за идентифициране на цветове и контрасти и болка при движение на очите.
Проблеми с познанието
Докато PPMS обикновено засяга мобилността, някои хора могат да изпитат когнитивен спад. Това може значително да наруши запомнянето и обработката на информация, решаването на проблеми, фокусирането и научаването на нещо ново.
Световъртеж
Тези с PPMS може да имат епизоди на замаяност и замаяност. Други може да изпитат световъртеж, усещане, че се въртят и губят равновесие.
Проблеми с пикочния мехур и червата
Проблемите с пикочния мехур и червата могат да варират от инконтиненция, до постоянна нужда да отидете, до запек. Това може да доведе до сексуални проблеми, като намалено сексуално желание, затруднено поддържане на ерекция и по-малко усещане в гениталиите.
депресия
Около половината от всички хора с МС ще се сблъскат с поне един депресивен епизод. Въпреки че е обичайно да сте разстроени или ядосани от нарастващото увреждане, тези промени в настроението обикновено изчезват с времето. Клиничната депресия, от друга страна, не отшумява и изисква лечение.
Как се диагностицира PPMS?
PPMS има подобни симптоми като други видове МС, както и други нарушения на нервната система. В резултат на това може да са необходими до три години повече, за да се получи потвърдена диагноза PPMS, отколкото диагноза RRMS.
За да получите потвърдена диагноза PPMS, трябва:
- имат една година на прогресивно влошаване на неврологичната функция
- отговарят на два от следните критерии:
- мозъчна лезия, характерна за МС
- две или повече подобни лезии в гръбначния ви мозък
- наличието на протеини, наречени имуноглобулини
Вашият лекар вероятно ще проведе преглед по медицинска история и ще ви попита за всички предишни неврологични събития. Те могат да поискат членове на семейството да присъстват, тъй като могат да допринесат за опита си с минали симптоми. След това Вашият лекар вероятно ще направи задълбочен физически преглед, по-специално ще провери нервите и мускулите Ви.
Вашият лекар ще назначи ЯМР сканиране, за да провери за лезии в мозъка и гръбначния мозък. Те могат също да поръчат тест за предизвикани потенциали (EP), за да проверят за електрическа активност в мозъка. И накрая, Вашият лекар ще извърши гръбначно почукване, за да търси признаци на МС в гръбначната течност.
Възможности за лечение
Няма лек за PPMS. Едно лекарство, окрелизумаб (Ocrevus), е одобрено за PPMS, както и за рецидивиращи форми на МС. Имуносупресорите обикновено се използват при рецидивиращи форми, тъй като намаляват възпалението. PPMS няма много възпаление, така че имуносупресорите може да не се препоръчват като полезни. Изследванията за ефективни лечения продължават.
Outlook
Въпреки че няма лек за PPMS, тези, диагностицирани с PPMS, не трябва да губят надежда. С помощта на лекари, специалисти по физическа терапия, логопеди и специалисти по психично здраве има начини за управление на болестта. Те могат да включват лекарства, които помагат за облекчаване на симптомите, като мускулни релаксанти за мускулни спазми, както и здравословна диета, упражнения и правилен режим на сън.
Discussion about this post