Ръководство за родители за хоанална атрезия

Какво е хоанална атрезия?

Какви са видовете?

Има два вида хоанална атрезия:

• Двустранна хоанална атрезия. Този тип блокира и двата носни прохода. Това е много опасно, защото бебетата дишат само през носа си през първите четири до шест седмици от живота си.
• Едностранна хоанална атрезия. Този тип блокира само един назален проход, често този вдясно. Това е по-често от двустранната хоанална атрезия. Бебетата с тази форма може да са в състояние да компенсират, като дишат през едната отворена страна на носа си.

И двата вида хоанална атрезия са допълнително категоризирани в зависимост от вида на запушването:

• Запушването се състои както от кости, така и от меки тъкани. Около 70% от бебетата със заболяването имат този тип.
• Запушването се състои само от кости. Около 30% от бебетата с хоанална атрезия имат този тип.

Какви са признаците и симптомите?

Бебетата, родени с двустранна хоанална атрезия, дишат много трудно. Те може да са в състояние да дишат само когато плачат, защото това отваря дихателните им пътища. Храненето също може да бъде много трудно, защото детето не може да диша по време на хранене и може да започне да се задушава. Бебетата с двустранна хоанална атрезия също могат да станат сини, докато спят или ядат, защото не могат да получат достатъчно кислород.

Бебетата, които имат едностранна форма, може да са в състояние да дишат достатъчно добре от едната ноздра. Те може да не проявяват никакви симптоми до месеци или години по-късно.

Признаците на едностранна хоанална атрезия включват:

• шумно дишане
• гъста течност, изтичаща от едната страна на носа

Какво го причинява?

Хоаналната атрезия се случва в утробата, когато проходите в носа не се отварят напълно и не се свързват с дихателните пътища, докато бебето се развива. Лекарите не знаят точно какво го причинява, но смятат, че комбинация от гени и фактори на околната среда може да са виновни.

Освен това момичетата са по-склонни да имат хоанална атрезия, отколкото момчетата.

Имаше и такива доклади че жените, които са приемали определени лекарства за щитовидната жлеза, като карбимазол и метимазол (тапазол), по време на бременност раждат бебета с хоанална атрезия с по-висок процент. Асоциацията обаче не е ясна. Също така не може да се определи дали заболяването на щитовидната жлеза на майките може да е довело до хоанална атрезия или самите лекарства са били фактор.

Бебетата с хоанална атрезия често имат един от тези други вродени дефекти:

• Синдром на CHARGE. Това наследствено състояние причинява тежка загуба на слуха, загуба на зрение, проблеми с дишането и преглъщането. Повече от половината деца с CHARGE имат хоанална атрезия, а около половината от тях я имат от двете страни на носа.
• Синдром на Трейчър Колинс. Това състояние засяга развитието на костите в лицето на бебето.
• Синдром на Крузон. Това генетично състояние кара костите в черепа на бебето да се сливат твърде рано. Това спира черепа да расте, както обикновено.
• Синдром на Тесие. Това състояние причинява големи отвори (цепнатини), които разделят лицето на бебето.
• Колобома. Това състояние е дупка в ретината, ириса или друга част от окото.
• Генитална хипоплазия. Това състояние е непълното развитие на влагалището при момичетата или на пениса при момчетата.

Как се диагностицира?

Двустранната форма на хоанална атрезия обикновено се диагностицира скоро след раждането на бебето, тъй като симптомите са тежки и бързо забележими. Повечето бебета с двустранна хоанална атрезия ще имат значително затруднено дишане скоро след раждането. По време на преглед лекарят няма да може да прекара тънка пластмасова тръба от носа на бебето във фаринкса, който е частта от гърлото, която е зад носа и устата.

CT и MRI сканирането също могат да разкрият запушения назален проход или пасажи. Ако изобщо е възможно, лекарят ще използва ЯМР сканиране, за да избегне излагането на бебето на ненужна радиация.

Как се лекува?

Бебетата с лека форма на едностранна хоанална атрезия може да не се нуждаят от лечение. Въпреки това, те ще трябва да бъдат внимателно наблюдавани за всякакви признаци на проблем с дишането. Използвайки Назален физиологичен спрей също може да помогне за поддържане на отворената ноздра чиста.

Двустранната атрезия на хоана е спешна медицинска помощ. Бебетата с това състояние може да се нуждаят от тръба, която да им помогне да дишат, докато не могат да бъдат оперирани. В повечето случаи лекарят ще се опита да извърши операция веднага щом това е безопасно.

Най-често срещаният вид хирургия, използвана за лечение на това състояние, е ендоскопията. Хирургът поставя малък зрителен обхват с малки инструменти, прикрепени през носа на бебето. След това лекарят отваря костите и тъканите, които блокират дишането на бебето.

По-рядко операцията се извършва чрез отворена процедура. За да направи това, хирургът прави разрез на покрива на устата на бебето и премахва блокиращата тъкан или кост.

След двата вида операция, малка пластмасова тръба, наречена стент, може да се постави в дупката, за да се поддържа дихателните пътища отворени. Стентът ще бъде отстранен след няколко седмици.

Бебетата с други проблеми, като синдром на CHARGE, може да се нуждаят от повече операции за лечение на тези състояния.

Каква е перспективата?

След като запушването е отстранено, перспективите за бебета с хоанална атрезия са добри. Те могат да пораснат, за да водят нормален, здравословен живот. Въпреки това, бебета с допълнителни вродени дефекти може да се нуждаят от допълнително лечение или операции, докато растат.