Какво представлява миеломът на леката верига?

Какво представляват леките вериги при множествена миелома?

Плазмените клетки произвеждат имуноглобулини за борба срещу чужди нашественици. Имуноглобулините се състоят от две субединици, наречени леки вериги и две, наречени тежки вериги.

Нормалните имуноглобулини се класифицират като поликлонални протеини, докато раковите плазмени клетки произвеждат моноклонални протеини, съставени само от една лека верига и една тежка верига. Тези анормални протеини не могат да защитят тялото ви, както нормалните имуноглобулини.

Леките вериги се класифицират като капа или ламбда, в зависимост от тяхната молекулярна структура. Тежките вериги се класифицират като G, A, D, E или M.

Имуноглобинът може да бъде разделен на 10 типа в зависимост от вида на тежките и леките вериги, от които са изградени:

• IgG капа
• IgG ламбда
• IgA капа
• IgA ламбда
• IgD капа
• IgD ламбда
• IgE капа
• IgE ламбда
• IgM капа
• IgM ламбда

Множествената миелома може да бъде класифицирана въз основа на видовете имуноглобулини, произвеждани от раковите плазмени клетки. Най-често срещаният тип е IgG kapa.

При хора с миелом на леката верига, наричан още миелом на Бенс-Джоунс, раковите клетки не произвеждат цели имуноглобини. Те произвеждат само протеини с лека верига и не произвеждат тежки вериги.

Миеломът на леката верига може да бъде класифициран като миелом на ламбда или капа лека верига, в зависимост от това кой тип произвеждат раковите клетки. Тези леки вериги могат да се натрупат в бъбреците, нервите или други органи и да причинят сериозни усложнения.

Тези два вида протеини имат различни структури. Гените, които кодират капа леките вериги, се намират на хромозома 2, докато ламбда гените се намират на хромозома 22.

Изследванията показват, че миеломът на ламбда леката верига има по-лоша прогноза от миелома на капа леката верига.

Какви са симптомите на множествена миелома на леката верига?

Специфичните симптоми на множествена миелома могат да варират при различните хора. Някои хора нямат никакви симптоми, докато други развиват сериозни усложнения.

Най-честият симптом, свързан с множествена миелома, е болка в костите, която обикновено се развива в долната част на гърба или ребрата.

Хората с миелом на леката верига често развиват симптоми, засягащи бъбреците, поради натрупването на протеини от лека верига. А проучване от 2018 г установи, че наред с болката в костите, бъбречната недостатъчност е най-честият симптом към момента на поставяне на диагнозата. Често се съобщава и за слабост.

В по-късните етапи миеломът на леката верига може да се развие в екстрамедуларно заболяване, което е, когато раковите клетки образуват тумори извън костния мозък.

Хората с миелом на леката верига често развиват медицински проблеми, които попадат под съкращението CRAB, което означава:

• повишаване на калция
• бъбречна дисфункция (бъбречно заболяване)

• анемия (ниска кръвна картина)

• увреждане на костите

Миеломът на леката верига споделя редица общи симптоми с други форми на миелом:

• гадене
• запек
• загуба на апетит
• умора
• честа инфекция
• неволна загуба на тегло
• екстремна жажда
• често уриниране
• дехидратация
• объркване

Какви са рисковите фактори за множествена миелома на леката верига?

Според Американско дружество за борба с ракарисковите фактори за множествен миелом включват:

• нараства, като повечето хора са диагностицирани над 65 години
• мъжки пол
• семейна история, въпреки че много хора нямат засегнати роднини
• наднормено тегло или затлъстяване
• има друго заболяване на плазмените клетки като моноклонална гамапатия

Множествена миелома също е два пъти по-често в афроамериканците като кавказци в Съединените щати.

Излагането на някои токсични химикали като бензол и Agent Orange е идентифицирано като тригери за миелома.

Как се диагностицира множествен миелом на леката верига?

Диагнозата на множествена миелома на леката верига започва с обща диагноза на миелома. Множествената миелома често се открива с изследване на кръв или урина, преди да се развият симптомите.

Ако Вашият лекар открие признаци на миелом, ще трябва да се подложите на допълнителни изследвания. Тестовете на кръв и урина се използват за търсене на маркери на миелома като:

• повишен М протеин
• анормални плазмени клетки
• признаци на бъбречно заболяване
• нисък брой кръвни клетки
• високи нива на калций

Хората с миелом на леката верига нямат същия пик на М протеин, характерен за много други видове миелом, което прави заболяването по-трудно за откриване.

Тестът на кръвта или урината ще покаже повишено ниво на свободни леки вериги и по-важното, ненормално съотношение на капа към ламбда леки вериги.

След като миеломът бъде открит при изследвания на кръв или урина, лекарят ще назначи биопсия на костен мозък, за да търси ракови плазмени клетки и да потвърди диагнозата множествен миелом.

Как се лекува лековерижният множествен миелом?

Най-доброто лечение за миелом на леката верига зависи от вашите симптоми и цялостно здраве. Вашият раков екип може да ви помогне да определите най-добрите опции за вашата ситуация.

Множествената миелома няма лечение, но често може да бъде успешно управлявана в продължение на много години. Видовете лечение включват:

• химиотерапия
• насочена терапия
• автоложна трансплантация на стволови клетки
• стероиди
• лекарства, модифициращи костите
• хирургия
• лъчетерапия
• поддържащи терапии като кръвопреливане и антибиотици

Хората с натрупване на леки вериги в тъканите им често получават някаква комбинация от лекарствата бортезомиб, леналидомид и дексаметазон. Обмислят се много други комбинации.

Проучвания са открили общ процент на отговор от повече от 95 процента при хора с миелом на лека верига, лекувани с бортезомиб и дексаметазон, в сравнение с само 60 процента при хора, лекувани със схеми без бортезомиб.

Научете повече за лечението на множествена миелома тук.

Какви са перспективите за множествена миелома на леката верига?

Според Американско дружество за борба с ракамножественият миелом има 5-годишна относителна преживяемост от 75 процента, когато е изолиран в единична маса от ракови клетки. Процентът на преживяемост пада до 53 процента, ако туморите са се разпространили на повече от едно място.

Перспективата за миелома на леката верига е по-лоша от други миеломи като напр IgG или IgA варианти.

Миеломът на леката верига има тенденция по-често да причинява бъбречна недостатъчност, костно заболяване и натрупване на клетки от лека верига в органите (амилоидоза на леката верига) в сравнение с класическия множествен миелом.

Само за 5 до 10 процента от случаите прогресират до амилоидоза на леката верига и може да засегне всеки орган с изключение на мозъка. Най-често се засягат сърцето и бъбреците.

Ако са засегнати повече от 2 органа, очакваното време за преживяване на миелома на леката верига е 13 месеца без лечение.

За вкъщи

Миеломът на леката верига е рядък вид рак на кръвта и подтип на множествена миелома. Характеризира се с наличието на имуноглобулини с лека верига в кръвта и урината без компонент на тежката верига.

Миеломът с лека верига има тенденция да има лоша перспектива в сравнение с други миеломи, тъй като често е по-агресивен и често се проявява с бъбречна недостатъчност.

Отделете време, за да обсъдите вашите перспективи и възможности за лечение с вашия лекар и раков екип, за да можете да създадете план за управление, който работи най-добре за вашия индивидуален рак.