Какво е калцифилаксия?

Какви са симптомите на калцифилаксия?

Основният симптом на калцифилаксия включва кожни лезии по долните крайници или области с по-високо съдържание на мазнини, като гърдите, задните части и корема. Лезиите в крайна сметка прогресират до изключително болезнени язви или възли. Тези лезии се лекуват много трудно.

Човек с калцифилаксия може да има по-високи от нормалните нива на калций (хиперкалциемия) и фосфат (хиперфосфатемия) в кръвта. Те могат също да имат симптоми на хиперпаратиреоидизъм. Хиперпаратиреоидизъм възниква, когато паращитовидните жлези произвеждат твърде много паратироиден хормон (PTH). PTH помага за регулиране на нивата на калций, витамин D и фосфор в костите и кръвта.

Симптомите на калцифилаксия включват:

• умора
• слабост
• крампи
• депресия
• болки в тялото

Как калцифилаксията засяга кожата?

Какво причинява калцифилаксия?

Калцифилаксията възниква от натрупване на калций вътре в кръвоносните съдове. Точната причина за това натрупване не е ясна. Вероятно има множество процеси. Един допринасящ фактор може да са проблеми с метаболизма на минерали и хормони, включително:

• калций
• фосфат
• паратироиден хормон (PTH)

PTH е отговорен за нормализирането на нивата на калций, витамин D и фосфор в костите и кръвта.

Смята се, че нарушаването на минералния метаболизъм е резултат от бъбречно заболяване, но точният механизъм не е напълно разбран. Това е особено вярно, тъй като състоянието може да се появи при хора с нормална бъбречна функция. Необходими са повече изследвания, за да се разбере по-добре състоянието.

Кой е изложен на риск от калцифилаксия?

Хората с напреднало бъбречно заболяване са изложени на най-висок риск от калцифилаксия. Според проучване, публикувано от държавния университет в Сао Пауло, калцифилаксията се среща при приблизително 1 до 4,5 процента от хората на диализа. Счита се за рядко състояние, но може да стане по-често, тъй като броят на хората на диализа се увеличава.

Калцифилаксията се съобщава по-често при хора на диализа, които също:

• са с наднормено тегло
• приемат системни кортикостероиди
• приемате варфарин (Coumadin) за лечение или предотвратяване на образуване на кръвни съсиреци
• използват калциеви добавки, съдържащи фосфатни свързващи вещества
• имат чернодробно заболяване
• имат диабет

Въпреки че калцифилаксията се съобщава най-вече при хора с напреднало бъбречно заболяване, понякога се диагностицира при хора с нормална бъбречна функция, които имат следните състояния:

• рак
• възпалително заболяване на червата
• първичен хиперпаратиреоидизъм
• автоимунни състояния като системен лупус еритематозус (лупус), болест на Crohn или ревматоиден артрит
• хиперкоагулационни състояния като дефицит на протеин С и протеин S
• алкохолно чернодробно заболяване

Калцифилаксията се съобщава най-често при хора на възраст над 50 години. И според проучване, публикувано от Американско списание за бъбречни заболявания, калцифилаксията се среща два пъти по-често при жените, отколкото при мъжете.

Диагностициране на калцифилаксия

Лекарят може да подозира калцифилаксия въз основа на наличието на болезнени кожни лезии и вашата медицинска история. Те обикновено провеждат няколко теста, за да потвърдят диагнозата и да изключат други усложнения от хронично бъбречно заболяване. Някои от тези диагностични тестове могат да включват:

• кожна биопсия
• кръвни изследвания за нива на калций, фосфор, алкална фосфатаза, паратироиден хормон и 25-хидроксивитамин D
• кръвни тестове за чернодробна функция
• тестове за бъбречна функция
• тестове за оценка на инфекции, като пълна кръвна картина и тестове за кръвна култура

Как се лекува калцифилаксията?

В момента не съществува ефективно лечение за калцифилаксия. Текущото лечение е насочено към грижа за кожните лезии, предотвратяване на инфекции и коригиране на концентрациите на калций и фосфор в кръвта.

Лечението на рани и лезии може да включва:

• ензимни почистващи средства
• хидроколоидни или хидрогелни превръзки
• системни антибиотици
• хипербарна кислородна терапия

Могат да се предписват лекарства за лечение на рани и за коригиране на анормална концентрация на калций и фосфор в кръвта. Те могат да включват:

• интравенозен натриев тиосулфат, хелатиращ агент за калций и желязо
• синакалцет (Sensipar), лекарство, използвано за лечение на високи нива на калций в кръвта на хора с определени проблеми с паращитовидните жлези или хронично бъбречно заболяване

Клинично изпитване от Масачузетска обща болница в момента оценява дали добавките с витамин К могат да се използват за лечение на калцифилаксия.

Ако вашите нива на калций и фосфор не могат да бъдат контролирани с лекарства, може да се наложи операция за отстраняване на една или повече паращитовидни жлези. Тази операция се нарича паратироидектомия. Вашият лекар може също да препоръча увеличаване на сесиите на диализа.

Тъй като калцифилаксията често е изтощителна, може да се нуждаете и от хранителна и психологическа подкрепа и управление на болката.

Каква е перспективата?

Калцифилаксията често е фатално състояние. Според проучване, публикувано от Американско списание за бъбречни заболявания, хората с калцифилаксия имат едногодишна преживяемост под 46 процента. Смъртта обикновено е резултат от усложнения, като инфекции и сепсис. Сепсисът е животозастрашаваща инфекция на кръвта.

Възстановяването е възможно, а ранната диагноза и лечението могат да доведат до по-добри резултати. Очаква се процентът на преживяемост да се подобри, тъй като се научава повече за състоянието.