Pemphigus Foliaceus

Какви са симптомите?

Pemphigus foliaceus причинява образуване на пълни с течност мехури по кожата ви, често по гърдите, гърба и раменете. Първоначално мехурите са малки, но постепенно нарастват и се увеличават. В крайна сметка те могат да покрият целия ви торс, лицето и скалпа.

Блистерите се отварят лесно. От тях може да изтича течност. Ако разтриете кожата си, целият горен слой може да се отдели от долния по-късно и да се отлепи на лист.

След като мехурите се отворят, те могат да образуват рани. Раните се натрупват и образуват коричка.

Въпреки че пемфигус фолиацеус обикновено не е болезнен, може да почувствате болка или усещане за парене в областта на мехури. Мехурите също могат да сърбят.

Какви са причините?

Pemphigus foliaceus е автоимунно заболяване. Обикновено имунната система освобождава протеини, наречени антитела, за да се бори с чужди нашественици като бактерии и вируси. При хора с автоимунно заболяване антителата по погрешка отиват след собствените тъкани на тялото.

Когато имате пемфигус фолиацеус, антителата се свързват с протеин във външния слой на кожата ви, наречен епидермис. В този слой на кожата има клетки, наречени кератиноцити. Тези клетки произвеждат протеина – кератин – който осигурява структура и подкрепа на кожата ви. Когато антителата атакуват кератиноцитите, те се разделят. Течността запълва пространствата, които оставят след себе си. Тази течност създава мехури.

Лекарите не знаят какво причинява пемфигус фолиацеус. Няколко фактора могат да увеличат вероятността да получите това състояние, включително:

• с членове на семейството с пемфигус foliaceus
• излагане на слънце
• ухапване от насекоми (в южноамериканските страни)

Няколко лекарства също са свързани с пемфигус фолиацеус, включително:

• пенициламин (Cuprimine), използван за лечение на болестта на Уилсън
• инхибитори на ангиотензин конвертиращия ензим като каптоприл (Capoten) и еналаприл (Vasotec), използвани за лечение на високо кръвно налягане
• ангиотензин-II рецепторни блокери като кандесартан (Атаканд), използвани за лечение на високо кръвно налягане
• антибиотици като рифампицин (рифадин), използвани за лечение на бактериални инфекции
• нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС)

Pemphigus foliaceus може да започне на всяка възраст, но най-често засяга хора на възраст от 50 до 60 години. Хората, които са от еврейско наследство, са изложени на повишен риск от пемфигус вулгарис.

Какви са възможностите за лечение?

Целта на лечението е да се отървете от мехури и да излекувате мехури, които вече имате. Вашият лекар може да предпише кортикостероиден крем или хапчета. Това лекарство намалява възпалението в тялото ви. Високите дози кортикостероиди могат да причинят странични ефекти като повишени нива на кръвната захар, наддаване на тегло и загуба на костна маса.

Други лекарства, използвани за лечение на пемфигус фолиацеус, включват:

• Имуноподтискащи средства. Лекарства като азатиоприн (Imuran) и микофенолат мофетил (CellCept) пречат на имунната ви система да атакува собствените тъкани на тялото ви. Основният страничен ефект от тези лекарства е повишен риск от инфекция.

• Антибиотици, антивирусни лекарства и противогъбични лекарства. Те могат да предотвратят заразяването на мехурите, ако се счупят.

Ако мехури покриват голяма част от кожата ви, може да се наложи да останете в болницата за лечение. Лекарите и медицинските сестри ще почистят и превързват раните ви, за да предотвратят инфекция. Може да получите течности, за да замените това, което сте загубили от раните.

Какви са усложненията?

Блистерите, които се счупят, могат да се заразят с бактерии. Ако бактериите попаднат в кръвта ви, те могат да причинят животозастрашаваща инфекция, наречена сепсис.

Кога да отидете на лекар

Консултирайте се с Вашия лекар, ако имате мехури по кожата си, особено ако се отворят.

Вашият лекар ще попита за симптомите Ви и ще прегледа кожата Ви. Те могат да премахнат парче тъкан от блистера и да го изпратят в лаборатория за тестване. Това се нарича кожна биопсия.

Може също да имате кръвен тест, за да търсите антитела, които вашата имунна система произвежда, когато имате пемфигус фолиацеус.

Ако вече сте били диагностицирани с пемфигус, трябва да се свържете с Вашия лекар, ако развиете:

• нови мехури или рани
• бързо разпространение на броя на раните
• треска
• зачервяване или подуване
• тръпки
• слабост или болки в мускулите или ставите

Outlook

Някои хора се подобряват без лечение. Други могат да живеят с болестта в продължение на много години. Може да се наложи да приемате лекарства в продължение на години, за да предотвратите връщането на мехурите.

Ако лекарството е причинило пемфигус фолиацеус, спирането на лекарството често може да изчисти болестта.