Neuromyelitis Optica (известен още като Devic Disease)

Какво е невромиелит оптика?

Neuromyelitis optica (NMO) е заболяване, което се причинява от автоимунна атака върху зрителния нерв и гръбначния мозък.

Симптомите могат да имитират тези на множествена склероза (МС), но това са две различни състояния. NMO се смяташе за вид МС, но антитялото, което причинява повечето случаи на NMO, не може да бъде открито при хора с МС.

NMO може да се нарича и с редица други имена, според Националната организация за редки заболявания. Те включват:

• (азиатска, японска) оптикоспинална множествена склероза
• Devic болест или синдром на Devic
• оптичен невромиелит
• оптикомиелит

Какви са симптомите на невромиелит оптика?

Основните симптоми на невромиелит оптика (NMO) попадат в две категории: оптичен неврит или миелит.

Оптичният неврит е възпаление на зрителния нерв. Това е нервът, който изпраща сигнали между очите и мозъка ви. Тъй като NMO антителата създават възпаление в този нерв, може да почувствате болка и в двете очи – или по-често само в едното око. Тази болка бързо е последвана от замъглено зрение.

Миелитът може да има много форми, но при NMO той причинява напречен миелит – възпаление на гръбначния мозък. Когато гръбначният мозък стане подут или възпален, това може да причини всякакви симптоми, като:

• загуба на двигателни функции или движение
• загуба на чувствителност или изтръпване
• слабост в краката
• болка в гръбначния стълб или крайниците
• уринарна или чревна инконтиненция
• загуба на автономни функции
• намалени рефлексни реакции
• схванат врат
• главоболие

Тези симптоми обикновено са по-тежки след пристъп на NMO, отколкото при MS. Когато епизодите на МС обикновено са леки, но прогресират с течение на времето, NMO има тежки епизоди, които идват и си отиват.

Ако не се лекуват, епизодите на NMO могат да причинят тежки усложнения като трайна загуба на функция. Въпреки това, заболяването обикновено не се влошава с течение на времето от само себе си.

NMO обикновено настъпва след период на рецидив, при който може да се почувствате поне частично възстановени. Някои хора развиват форма на заболяването, при която симптомите стават постоянни или продължават месеци наведнъж.

В някои случаи епизодът може да отшуми, но заболяването е причинило трайно увреждане на нервите. За разлика от МС обаче, NMO засяга само вашите нерви и не влияе директно върху мозъка ви.

Какви са причините и рисковите фактори за невромиелит оптика?

Neuromyelitis optica (NMO) се причинява от неправилно функциониране на имунната ви система. Вашето тяло създава антитела, които атакуват вид протеин, който движи вода през клетките ви, наречен анти-AQP4 антитяло.

При някои хора могат да присъстват и анти-MOG антитела. Това са антителата, често срещани при МС, които премахват изолационния слой на нервите и ги излагат на увреждане.

За разлика от други автоимунни заболявания, NMO рядко има генетична връзка. По-малко от 3 процента от хората с NMO имат засегнат роднина. Заболяването засяга по-малко от 5 на 100 000 души и повече от 80 процента от случаите се развиват при жени на 30 и 40 години, на Изследване от 2018 г.

Предполага се, че NMO засяга хора от някои етнически произход – като индийски, азиатски и чернокожи – повече от други, но проучване от 2018 г. не открива реална разлика в разпространението между етническите групи.

Някои рискови фактори, които са идентифицирани при хора с NMO, включват:

• стомашно-чревни инфекции като H. pylori и C. Диф
• дефицит на витамин D
• пушене
• с други автоимунни заболявания

Как се диагностицира невромиелит оптика?

Вашият лекар или специалист може да подозира невромиелит оптичен (NMO) само въз основа на вашето състояние и симптоми, но изследването на кръвта е от ключово значение за получаване на точна диагноза. Ако изпитвате симптоми на NMO, Вашият лекар ще иска да изключи други неврологични състояния като МС.

Вашият преглед ще включва:

• подробна семейна и лична медицинска история
• преглед на вашите симптоми
• изследване на кръв или цереброспинална течност (CSF) за антитела
• образни изследвания като рентгенови лъчи и ЯМР сканиране

Как се лекува невромиелит оптика?

Лекарите днес не вярват, че невромиелит оптика (NMO) е лечим. Въпреки това, лекарствата и терапиите могат да помогнат за намаляване на последиците от заболяването и облекчаване на симптомите.

Клиничните изпитвания са в ход и се изследват нови лекарства, но лечението обикновено се фокусира върху контролиране на остри пристъпи и предотвратяване на рецидиви, а не лечение на болестта.

Следният списък включва редица често срещани лечения, използвани за NMO:

• Биологични препарати. Soliris (екулизумаб) беше одобрен от Агенцията по храните и лекарствата (FDA) през 2019 г. за лечение на хора с NMO, които имат антитела AQP4. Още две опции за лечение, Uplinza (inebilizumab-cdon) и Enspryng (satralizumab-mwge), бяха одобрени от FDA през 2020 г.
• стероиди. Тежките, остри пристъпи на NMO обикновено се лекуват с високи дози интравенозни кортикостероиди. Този тип лекарства могат да намалят реакцията на имунната ви система и да помогнат за намаляване на възпалението. Метилпреднизонът е често срещан избор на лекарство от този клас.
• Плазмен обмен. Хората с тежки NMO атаки, които не реагират на лекарства, може да се нуждаят от плазмен обмен (плазмафереза). С тази терапия вие сте свързани с машина, която работи подобно на тези, използвани при бъбречна диализа. Машината взема кръв от тялото ви и я филтрира, за да премахне антителата, които причиняват NMO. След филтриране, плазмозаместител се смесва с кръвта ви и се връща в тялото ви. Това лечение обикновено изисква престой в болницата за наблюдение.
• Имуносупресия. Потискането на имунната ви система е основната стратегия за дългосрочно управление на NMO. Някои възможности за избор на лекарства могат да включват кортикостероиди, Imuran (азатиоприн), микофенолат мофетил и Rituxan (ритуксимаб).
• Управление на симптомите. Могат да бъдат предписани редица лекарства, които да ви помогнат да управлявате симптомите на NMO. Тези лекарства не лекуват самото заболяване, но могат да се използват за контролиране или облекчаване на проблеми като болка или спастичност.

Автоимунните заболявания могат да бъдат трудни за диагностициране и лечение. Neuromyelitis optica (NMO) е състояние, което споделя много симптоми с множествена склероза, но тази рядка версия атакува само зрителния нерв и гръбначния стълб.

Можете да контролирате състоянието до известна степен, като потискате имунната си система, намалявате възпалението и намалявате нивата на антителата, но няма лечение за NMO.

NMO идва в периоди на обостряне и ремисии. Лекарят може да ви помогне да управлявате тези цикли и да лекувате симптомите си.