Общ преглед
Какво представлява еозинофилната грануломатоза с полиангиит (EGPA, преди синдром на Churg-Strauss)?
Еозинофилната грануломатоза с полиангиит (EGPA, преди Синдром на Churg-Strauss) е заболяване, причинено от възпаление (подуване), което се появява в определени видове клетки в кръвта или в тъканите ви. Всеки, който получава EGPA, има анамнеза за астма и/или алергии. Може да засегне много от вашите органи.
Почти всички хора с EGPA имат увеличен брой кръвни клетки от „алергичен тип“, наречени еозинофили. Еозинофилите са вид бели кръвни клетки, които обикновено съставляват 5% или по-малко от общия брой на белите кръвни клетки. При EGPA еозинофилите обикновено съставляват повече от 10% от общия брой на белите кръвни клетки. В допълнение, повечето биопсии (тъканни проби) съдържат клъстери от клетки, наречени „грануломи“, които могат или не могат да включват кръвоносни съдове.
Какво е васкулит?
Васкулитът е общ медицински термин, който означава възпаление на кръвоносните съдове. Когато кръвоносните ви съдове се възпалят, могат да се случат няколко неща:
- Те могат да станат слаби и да се разтягат, което може да доведе до развитие на аневризма. (Аневризмата е необичайно, пълно с кръв разширение на кръвоносен съд.)
- Стените могат да станат по-тънки. Ако го направят, стените могат да се спукат и кръвта може да изтече в тъканта.
- Те могат да се стеснят до точката на затваряне. Това може да причини увреждане на органите от загубата на кислород и хранителни вещества, които се доставят от кръвта.
Какви органи са засегнати от EGPA?
Това възпаление причинява нараняване на белите дробове, носа, синусите, кожата, ставите, нервите, чревния тракт, сърцето и/или бъбреците и рядко мозъка.
Колко често се среща EGPA?
Това е изключително рядко заболяване – има само два до пет нови случая годишно на един милион души.
Кой е засегнат от EGPA?
EGPA може да се появи при хора от всички възрасти, от деца до възрастни хора. Средната възраст, на която някой се диагностицира, е между 35 и 50 години. EGPA изглежда засяга еднакво мъжете и жените.
EGPA заразна ли е?
Не.
Симптоми и причини
Какво причинява еозинофилна грануломатоза с полиангиит (EGPA, преди Синдром на Churg-Strauss)?
Причината за възпалението на EGPA е неизвестна.
Вашата имунна система играе роля в EGPA. Имунната система действа, за да защити тялото срещу „чужди нашественици“ (бактерии, бактерии), които причиняват инфекции, болести и други наранявания на тялото. Понякога имунната ви система става прекалено активна и може да причини възпаление.
EGPA е вид рак или автоимунно заболяване?
Не.
Работи ли EGPA в семейства?
Не, не е наследствено.
Какви са симптомите на EGPA?
Тъй като EGPA може да засегне няколко различни органа, има широк спектър от симптоми.
Хората, които имат EGPA, могат да се чувстват като цяло зле и уморени или да имат треска. Те могат да загубят апетита си и да отслабнат. Други симптоми зависят от засегнатите органи или заболявания. Например, може да имате:
- Задух от астма или възпаление на въздушните торбички и кръвоносните съдове на белите дробове.
- Болка в гърдите от заболяване, което засяга белите дробове или сърцето.
- Обриви по кожата.
- Болка в мускулите и/или ставите.
- Повишено течение от носа (хрема) или лицева болка от синузит.
- Болка в корема или кръв в изпражненията от засягане на чревния тракт.
- Ненормални усещания и изтръпване или загуба на сила и усещане от засягане на нервите.
Може да имате всяка комбинация от тези симптоми.
Бъбречното заболяване, причинено от EGPA, често няма никакви симптоми. Може да не знаете за възпаление на бъбрека, докато бъбреците не спрат да работят. Ето защо, ако имате някаква форма на васкулит, трябва да правите редовни изследвания на урината (изследвания на урината).
Диагностика и тестове
Как се диагностицира еозинофилна грануломатоза с полиангиит (EGPA, преди синдром на Churg-Strauss)?
Доставчикът на здравни услуги може да използва следните тестове за диагностициране на EGPA:
- Медицинска история: да се търси EGPA, особено астма, алергии и други характеристики на заболяването.
- Физикален преглед: да се открият кои органи са засегнати и да се изключат други заболявания, които може да изглеждат подобни.
- Кръвни тестове: за търсене на необичайни кръвни показатели и повишаване на еозинофилите и специално изследване за антитела, наречено ANCA.
- Анализ на урината: за да се установи дали има твърде много протеин или червени кръвни клетки в урината.
- Образни тестове като рентгенови лъчи и компютърна томография (CT), за да се търсят всякакви аномалии в области като белите дробове или синусите.
След като се подозира диагнозата EGPA, често се извършва биопсия (тъканна проба), за да се открият еозинофили, еозинофилни грануломи и/или васкулит. Биопсиите не се изискват във всички случаи и се препоръчват само когато се наблюдават необичайни находки при прегледа, лабораторните изследвания или образните тестове.
Управление и лечение
Как се лекува EGPA? Какви лекарства помагат?
За лечение на EGPA се използват различни имуносупресивни лекарства (лекарства, които потискат имунната система). Вашият доставчик на здравни услуги ще избере лекарството въз основа на това как EGPA ви влияе – дали е леко (например засягащо кожата или ставите) или потенциално животозастрашаващо.
Глюкокортикоидите като преднизон или преднизолон са най-често използваните лечения. Хората, които имат леко заболяване (тези, чието заболяване не засяга нервната система, сърцето, бъбреците, чревния тракт или показват други признаци на тежко заболяване) могат да се справят изключително добре само с кортикостероидна терапия. След като получите драматично подобрение на това лекарство, дозата се намалява до най-ниското количество, което държи болестта под контрол.
Хората с EGPA, които засягат критични органи, обикновено се лекуват с кортикостероиди, комбинирани с друго имуносупресивно лекарство, като циклофосфамид (Cytoxan®), метотрексат, микофенолат мофетил или азатиоприн (Imuran®).
Тези лекарства се използват и за лечение на други медицински състояния. Азатиоприн се използва за предотвратяване на отхвърляне на трансплантиран орган и също така е лечение на лупус и други автоимунни заболявания. Високи дози циклофосфамид и метотрексат се използват за лечение на някои видове рак. При васкулит тези лекарства се дават в дози, които са 10 до 100 пъти по-ниски от тези, използвани за лечение на рак, с цел потискане на имунната система.
Биологични лекарства също се използват в EGPA като Rituximab (анти-CD20 моноклонално антитяло, насочено срещу В клетки) и Mepolizumab (анти-интерлевкин (IL)-5 моноклонални антитела. Mepolizumab е одобрен от FDA за лечение на EGPA и е показан в хора, чието заболяване не се контролира само с перорални глюкокортикоиди и които нямат тежко заболяване Ритуксимаб може да се използва при хора със заболявания на бъбреците, кожата и нервите.
Целта на лечението е да спре всички щети, които идват от EGPA. Това е известно като „ремисия“. След като заболяването започне да се подобрява, вашият доставчик на здравни услуги може бавно да намали дозата на кортикостероиди и в крайна сметка да я спре напълно. Пълното спиране може да бъде трудно, ако човек има значителна астма, тъй като дихателните пътища могат да бъдат много чувствителни към кортикостероиди.
Ако циклофосфамидът се използва за тежка EGPA, той често се прилага само докато не станете ремисия (обикновено около три до шест месеца); след това ще преминете към друг имуносупресивен агент, като метотрексат, микофенолат мофетил, азатиоприн или меполизумаб, за да поддържате ремисия.
Продължителността на поддържащите имуносупресивни лекарства зависи от човека. В повечето случаи се прилага в продължение на поне една до две години, преди доставчикът на здравни услуги да обмисли бавно намаляване на дозата и евентуално спиране.
Необходима ли е операция?
Не, хирургията не е част от плана за лечение на EGPA.
Какво мога да направя, за да помогна за облекчаване на симптомите на EGPA?
Няма подходящи домашни лечения. Следвайте инструкциите на вашия доставчик на здравни услуги.
Има ли нещо, което мога или не мога да ям или пия?
Нищо, което ядете или пиете, не влияе на EGPA.
Има ли странични ефекти от лечението?
Всички имуносупресивни лекарства могат да имат странични ефекти. Всяко лекарство може да има свои собствени странични ефекти, така че е много важно да следите за тях. Човек с EGPA може да толерира тези лекарства в началото; обаче това може да не продължи. Ето защо е толкова важно да следите за странични ефекти, дори след като спрете да приемате лекарството. Кръвните изследвания се използват и за оценка на самото заболяване. Има много странични ефекти за глюкокортикоидите, така че не забравяйте да поддържате близък контакт с вашия доставчик на здравни услуги.
Предотвратяване
Може ли EGPA да бъде предотвратена? Как мога да намаля риска си?
Понастоящем няма известни начини за предотвратяване на това заболяване.
Перспективи / Прогноза
Какви са перспективите за хората с EGPA?
Въпреки че EGPA може да бъде все по-сериозно заболяване, много хора се справят изключително добре. Средно, след пет години боледуване, повече от 80% от хората преживяват ефектите на EGPA. Начинът, по който се справят тези с EGPA, е силно свързан с това колко тежко е тяхното заболяване.
Най-добрата възможност за ограничаване на увреждането на органите е, когато лечението започне веднага и се наблюдава внимателно от доставчик на здравни услуги, който е запознат с EGPA. Дори хората, които имат най-тежката EGPA, могат да влязат в ремисия, когато бъдат лекувани бързо и внимателно следвани.
Може ли EGPA да се върне?
След като влезете в ремисия е възможно EGPA. може да се върне (рецидив). Хората с астма или назални алергии често могат да имат влошаване на тези симптоми, което е отделно от васкулита. Рецидиви, включващи васкулит, се срещат при около 30% до 50% от хората с EGPA. Тези рецидиви може да са подобни на това, което сте имали по време на диагностицирането на васкулит.
Възможно е да намалите вероятността от тежък рецидив, като незабавно докладвате всички нови симптоми на вашия доставчик на здравни услуги, редовно посещавате доставчика на здравни услуги и провеждате редовни прегледи с лабораторни изследвания и образна диагностика. Подходът за лечение на рецидиви е подобен на този при новодиагностицирано заболяване и е възможно тези хора отново да преминат в ремисия.
Да живееш с
Мога ли да живея нормален живот с EGPA?
EGPA не трябва да ви спира от нормалните ви ежедневни дейности, стига да търсите и получавате лечение от вашия доставчик на здравни услуги.
EGPA е сериозно заболяване, което може да засегне различни органи, но за щастие повече от 80% оцеляват от симптомите (след пет години боледуване). Поддържайте близък контакт с вашия доставчик на здравни услуги и не забравяйте да следвате неговите или нейните инструкции относно грижите ви.
Discussion about this post