Поведенчески вариант на фронтотемпорална деменция

Поведенчески вариант на фронтотемпорална деменция е най -честата форма на фронтотемпорална деменция. Това условие засяга личността, поведението и вземането на решения много преди паметта да се наруши. Промените в поведението често се появяват в средна зряла възраст и напредък във времето. Много хора погрешно тълкуват тези ранни симптоми като психиатрични проблеми или нормално стареене. Ясното разбиране на поведенчески вариант фронтотемпорална деменция ви помага да откриете това състояние рано и да го управлявате по подходящ начин.

Каква е поведенчески вариант фронтотемпорална деменция?

Поведенчески вариант фронтотемпорална деменция е невродегенеративно заболяване, което е насочено към фронталните и предните темпорални лобове на мозъка. Тези мозъчни региони играят основна роля в регулирането на поведението, емоцията, социалната преценка и изпълнителната функция. Увреждането на тези области причинява драматични промени в личността, социално оттегляне, дезинфекция и лошо планиране.

Поведенчески вариант на фронтотемпорална деменция често започва на възраст между 45 и 65 години, въпреки че някои случаи се появяват по -рано или по -късно. Това заболяване се среща при мъжете и жените почти еднакво. Ходът на болестта е прогресивен и води до увеличаване на увреждането във времето.

Причини за поведенчески вариант на фронтотемпорална деменция и рискови фактори

Генетичните мутации причиняват значителна част от случаите на поведенчески вариант на фронтотемпорална деменция. Мутациите в свързания с микротубула протеин тау ген (MAPT), програмният ген (GRN) и отворената рамка за четене на хромозома 9 (C9ORF72) се появяват най-често. Семейна анамнеза за фронтотемпорална деменция или амиотрофна латерална склероза повишава вероятността от генетична причина.

Около 30% до 40% от хората с поведенчески вариант фронтотемпорална деменция имат роднина с това заболяване. Много хора обаче развиват това заболяване без никакъв наследствен риск. Рисковите фактори на околната среда не се разбират ясно. Възраст между 45 и 65 е най -силният известен рисков фактор.

Симптоми на поведенчески вариант на фронтотемпорална деменция

Поведенчески вариант на фронтотемпорална деменция причинява ранни и видни промени в личността и поведението. Следните симптоми често се появяват по време на ранните етапи:

• Апатия и загуба на инициатива: Много хора се оттеглят от работа, хобита или семейни дейности. Те могат да изглеждат отегчени или незаинтересовани.
• Социална дезинхибиране: Те често казват или правят неща, които са неподходящи или обидни. Те могат да нарушават социалните норми, без да го осъзнават.
• Загуба на съпричастност: Много хора с поведенчески вариант фронтотемпорална деменция спират да разпознават или отговарят на емоциите на другите. Те често имат емоционална настинка и липса на загриженост.
• Повтарящо се или натрапчиво поведение: Някои хора развиват фиксирани процедури, поведение на съхранение или повтаряща се реч.
• Промени в хранителните навици: Те често развиват сладки желания, преяждане или предпочитат определени храни.
• Те често имат затруднения с планирането и вземането на решения.

Паметта, ориентацията и езикът често остават непокътнати в ранните етапи. С напредването на болестта когнитивните способности намаляват допълнително и могат да се появят езикови или двигателни симптоми.

Патофизиология

Поведенчески вариант на фронтотемпорална деменция е резултат от прогресивната дегенерация на невроните във фронталните и предните темпорални лобове. Мозъчните изображения показват значително свиване в тези области. Степента на атрофия често корелира с тежестта на симптомите.

Процесът на заболяването включва анормално натрупване на протеин вътре в мозъчните клетки. В повечето случаи тези протеини включват или тау или трансактивен отговор ДНК-свързващ протеин 43 (TDP-43). Натрупването на протеин пречи на клетъчната функция и задейства клетъчната смърт. Специфичният протеин често зависи от генетичната мутация, ако е налице.

За разлика от болестта на Алцхаймер, поведенчески вариант на фронтотемпорална деменция обикновено не включва ранно отлагане на амилоидни плаки или неврофибриларни заплитания. Засегнатите мозъчни региони също се различават, като болестта на Алцхаймер основно уврежда хипокампуса и париеталните лобове в ранни етапи.

Диагностика на поведенчески вариант на фронтотемпорална деменция

Ранната диагностика на поведенчески вариант фронтотемпорална деменция изисква внимателна и подробна оценка.

Клиничната оценка включва интервюта с членовете на пациента и семейството. Лекарите търсят ранни поведенчески симптоми и промени в социалната функция. Критериите на Расковски осигуряват стандартизиран метод за диагностика и подчертават наличието на поне три поведенчески характеристики.

Невропсихологичните тестове помагат да се оцени изпълнителната функция, вниманието, преценката и социалните разсъждения. Тестовете често разкриват лошо вземане на решения, въпреки непокътнатите умения за памет и езици.

Невровизуализацията подкрепя диагнозата. Магнитният резонанс (ЯМР) често показва атрофия на челните и предните темпорални лобове. Функционални тестове за изображения като флуородеоксиглюкоза позитронна емисионна томография (FDG-PET) могат да разкрият намалена активност в тези региони, дори преди атрофията да стане видима.

Генетичното тестване става важно при индивиди с фамилна анамнеза за това заболяване или ранно начало. Идентифицирането на известна мутация помага да се потвърди диагнозата и може да ръководи семейните консултации.

Диференциалната диагноза включва болестта на Алцхаймер, биполярно разстройство, депресия, шизофрения и други форми на фронтотемпорална деменция. Точната диагноза изисква изключване на други състояния чрез медицинска анамнеза, тестове за изображения и лабораторни изследвания.

Лечение на поведенчески вариант на фронтотемпорална деменция

Никакво лекарство не може да спре или да обърне прогресията на поведенчески вариант фронтотемпорална деменция. Лечението се фокусира върху управлението на симптомите, поддръжката на полагащите грижи и планирането на дългосрочни грижи.

Фармакологичните лечения имат за цел да намалят поведенческите симптоми. Селективните инхибитори на обратното захващане на серотонин (като сертралин или флувоксамин) често намаляват дезинхибицията, натрапчивото поведение или преяждането. Траздонът може да намали раздразнителността или агресията. Клиницистите могат да обмислят антипсихотични лекарства с ниска доза при индивиди с тежка възбуда или психоза, но тези лекарства носят сериозни рискове и трябва да се използват предпазливо.

Нефармакологичните мерки включват създаване на рутинно, намаляване на екологичния стрес и избягване на ситуации, които предизвикват неподходящо поведение. Поведенческата терапия, ако е налична, може да помогне за управление на натрапчивото поведение или проблеми с безопасността. Трудовите терапевти могат да предложат практически корекции у дома.

Обучението за грижи играе критична роля. Членовете на семейството често се борят с емоционалното и практическото въздействие на промените в личността. Образованието, консултирането и групите за подкрепа са ценни ресурси. Ранното правно и финансово планиране може да помогне на семействата да се подготвят за бъдещи нужди за грижи.

Прогноза и курс за заболяване

Поведенчески вариант на фронтотемпоралната деменция напредва постоянно в продължение на няколко години. Продължителността на живота след диагнозата варира от 6 до 11 години. Поведенческите симптоми често се влошават първо, последвано от когнитивен спад, двигателни проблеми и физическо увреждане.

В късния етап много хора губят способността да говорят, да разпознават членовете на семейството или да ходят независимо. Усложнения като аспирация, инфекции или недохранване допринасят за смъртността. Ранната поддържаща грижа и планиране могат да подобрят качеството на живот.

Въздействие върху полагащите грижи и семейства

Поведенчески вариант на фронтотемпорална деменция поставя голяма тежест за полагащите грижи. Ранното начало, промените в личността и липсата на осведоменост за това състояние често причиняват бедствие, объркване и безсилие. Много полагащи грижи изпитват депресия, социална изолация или финансово напрежение.

Групите за поддръжка на полагащите грижи ще предложат емоционално облекчение и практически съвети. Социалните работници, услугите за домашни грижи и юридическите съветници помагат на семействата да управляват сложните нужди на дългосрочните грижи. Достъпът до ресурсите на общността рано може да намали стреса и да предотврати изгарянето на полагащите грижи.

Изследвания и възникващи терапии

Изследването на поведенчески вариант на фронтотемпорална деменция продължава да се разширява. Клиничните изпитвания изследват анти-таурапии, противовъзпалителни средства и стратегии за намаляване на неправилното сгъване на протеини. Учените също изучават възможностите за генна терапия, особено за известни мутации.

Изследователите работят за идентифициране на биомаркери на кръв или цереброспинална течност, които позволяват по -ранна и по -точна диагноза. Напредъкът в техниките за изобразяване може да подобри откриването на ранни промени в мозъка.

Участието в изследователски проучвания предлага надежда за бъдещи възможности за лечение и помага на изследователите да разберат по -добре това заболяване.